Манифестирующий wpw синдром что

Синдром преждевременного возбуждения желудочков

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «16» мая 2019 года
Протокол №66

Синдром преждевременного возбуждения – под преждевременным возбуждением понимают ситуацию, в которой мышечная масса желудочков активизируется раньше, чем это бы произошло под влиянием синусового импульса, который проводится по нормальной проводящей системе.

Название протокола: Синдром преждевременного возбуждения желудочков

Код(ы) МКБ-10:

Категория пациентов: дети, взрослые (детский возраст от 20 кг)

Пользователи протокола: педиатры, врачи общей практики, терапевты, кардиологи,детские кардиологи, кардиохирурги, детские кардиохирурги, аритмологи.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация

Важно знать, что укорочение PQ не является проявлением синдрома WPW или другой аритмическойпатологии.

Классификация синдрома WPW

– отсутствие ортодромной атриовентрикулярной риентри тахикардии.

Электрокардиографическая классификация:
Тип А синдрома WPW. В грудных отведениях V1-V6 комплекс QRS с морфологией блокады правой ножки пучкаГиса.
Тип В синдрома WPW. В грудных отведениях V1-V6 комплекс QRS с морфологией блокады левой ножки пучкаГиса.

Классификация по расположению ДПЖС относительно фиброзных колец митрального или трикуспидального клапанов:

Анатомическая классификация локализации дополнительных предсердно-желудочковых соединений (ДПЖС) при синдроме WPW по F.Cosio, 1999 год. В правой части рисунка представлено схематичное расположение трехстворчатого и митрального клапанов (вид со стороны желудочков) и их соотношение с областью локализации ДПЖС.
Сокращения: ТК — трикуспидальный клапан, МК — митральный клапан.

Клиническая классификация синдрома WPW:

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы на:

Физик​альное обследование

Синдром WPW не имеет характерных физикальных признаков, кроме симптомов, связанных с тахиаритмиями. У лиц молодого возраста симптоматика может быть минимальной даже при высокой частоте сокращений сердца. В других случаях во время приступа отмечается похолодание конечностей, потливость, гипотензия, могут появляться признаки застоя в лѐгких, особенно при сопутствующих дефектах сердца – врождѐнных или приобретенных. Приступ аритмии может продолжаться от нескольких секунд до нескольких часов и проходить самостоятельно или после проведения рефлекторных приемов.

Лабораторные исследования:

Инструментальные исследования:

а) укороченный интервал P—R (менее 120 мс);
б) наличие признаков проведения по ДПЖС на фоне синусового ритма (наличие ∆-волны);
в) сливной характер и уширение (более 110—120 мс) комплекса QRS;
г) дискордантные по отношению к направленности комплекса QRS изменения сегмента ST и зубца T.

Рекомендации по проведению электрофизиологического исследования
Класс I

Класс II

Класс III

Не имеющие симптомов пациенты с предвозбуждением желудочков, за исключением описанных выше в классе II.

Другие катетерные методы интервенционного лечения:
Фокальная криоаблация может быть более безопасной при аблациипарагиссиальных ДПЖС

Показания для консультации специалистов: при необходимости по решению лечащего врача.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Купирование и профилактика пароксизмов различных видов наджелудочковых тахикардий.
Катетерная радиочастотная аблация (РЧА) дополнительного предсердно-желудочкого соединения ДПЖС.

Немедикаментозное лечение:

Медикаментозное лечение

Рекомендации по неотложной терапии:
1. Неотложная терапия тахикардий. Для купирования тахикардии при отсутствии нарушений гемодинамики можно использовать медикаментозное лечение — антиаритмические препараты.

Перечень основных лекарственных средств (обязательные, 100% вероятность):

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Немедикаментозное лечение: см. Амбулаторный уровень

Медикаментозное лечение: см. Амбулаторный уровень

Хирургическое вмешательство:

Перед катетерной абляцией ДПЖС выполняется ЭФИ, целью которого является подтверждение наличия дополнительного пути, определение его электрофизиологических характеристик и роли в формировании тахиаритмии. После определения локализации дополнительного пути выполняется РЧА ДПЖС с использованием управляемого абляционного катетера.

Рекомендации по радиочастотной катетерной абляции ДПЖС.
Класс I

Класс II

Класс III

Дальнейшее ведение:

Индикаторы эффективности лечения:

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:

Информация

Источники и литература

Информация

Сокращения, используемые в протоколе:

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензент:

1)Абдрахманов Аян Сулейменович – доктор медицинских наук, заведующий отделением интервенционной аритмологии АО «Национальный научный кардиохирургический центр».

Указание условий пересмотра протокола:

пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник

Синдром преждевременного возбуждения (I45.6)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Синдромы предвозбуждения (преждевременного возбуждения) желудочков представляют собой результат врожденных нарушений в проводящей системе сердца, связанных с наличием дополнительных аномальных проводящих путей между миокардом предсердий и желудочков, часто сопровождаются развитием пароксизмальных тахикардий.

В клинической практике наиболее часто встречаются 2 синдрома (феномена) предвозбуждения:

Клиническое значение синдромов предвозбуждения определяется тем, что при их наличии нарушения сердечного ритма (пароксизмальные тахикардии) развиваются часто, протекают тяжело, иногда с угрозой для жизни больных, требуя особых подходов к терапии.

Диагностика синдромов предвозбуждения желудочков основывается на выявлении характерных признаков ЭКГ.

Синдром CLC (Клерка — Леви — Кристеско) обусловлен наличием дополнительного аномального пути проведения электрического импульса (пучка Джеймса) между предсердиями и пучком Гиса.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Существует два типа синдрома WPW:

Этиология и патогенез

Синдромы предвозбуждения желудочков обусловлены сохранением в результате незавершенной в эмбриогенезе перестройки сердца дополнительных путей проведения импульса.

Наличие дополнительных аномальных проводящих путей при синдроме WPW (пучки, или пути, Кента) является наследственным нарушением. Описана связь синдрома с генетическим дефектом в гене PRKAG2, расположенном на длинном плече 7 хромосомы в локусе q36. Среди кровных родственников больного распространенность аномалии повышена в 4-10 раз.

Синдром WPW нередко (до 30% случаев) сочетается с врожденными пороками сердца и другими сердечными аномалиями такими как аномалия Эбштейна (представляет смещение трикуспидального клапана в сторону правого желудочка с деформацией клапанов; генетический дефект при этом предположительно локализован на длинном плече 11 хромосомы), а также стигмами эмбриогенеза (синдром дисполазии соединительной ткани). Известны семейные случаи, при которых чаще встречаются множественные дополнительные пути и повышен риск внезапной смерти. Возможны сочетания синдрома WPW с генетически детерминированной гипертрофической кардиомиопатией.

Проявлению синдрома WPW способствуют нейроциркуляторная дистония и гипертиреоз. Синдром Вольффа—Паркинсона—Уайта может проявляться также на фоне ИБС, инфаркта миокарда, миокардитах различной этиологии, ревматизме и ревматических пороках сердца.

Синдром СLC также является врожденной аномалией. Изолированное укорочение интервала PQ без пароксизмальных наджелудочковых тахикардий может развиваться при ИБС, гипертиреозе, активном ревматизме и носит доброкачественный характер.

Суть синдрома (феномена) преждевременного возбуждения желудочков состоит в аномальном распространении возбуждения от предсердий к желудочкам по так называемым дополнительным путям проведения, которые в большинстве случаев частично или полностью «шунтируют» АВ-узел.

В результате аномального распространения возбуждения часть миокарда желудочков или весь миокард начинают возбуждаться раньше, чем это наблюдается при обычном распространении возбуждения по АВ-узлу, пучку Гиса и его ветвям.

В настоящее время известны несколько дополнительных (аномальных) путей АВ-проведения:

Наличие дополнительных (аномальных) путей приводит к нарушению последовательности деполяризации желудочков.

Образовавшись в синусовом узле и вызвав деполяризацию предсердий, импульсы возбуждения распространяются к желудочкам одновременно через предсердно-желудочковый узел и добавочный проводящий путь.

В связи с отсутствием физиологической задержки проведения, свойственной АВ-узлу, в волокнах добавочного пути распространившийся по ним импульс достигает желудочков раньше, чем тот, который проводится через АВ-узел. Это обусловливает укорочение интервала PQ и деформацию комплекса QRS.

Однако основное клиническое значение дополнительных путей проведения состоит в том, что они нередко включаются в петлю кругового движения волны возбуждения (re-entry) и способствуют, таким образом, возникновению наджелудочковых пароксизмальных тахикардий.

В настоящее время предлагается преждевременное возбуждение желудочков, не сопровождающееся возникновением пароксизмальной тахикардии, называть “феноменом предвозбуждения”, а случаи, когда имеются не только ЭКГ-признаки предвозбуждения, но и развиваются пароксизмы наджелудочковой тахикардии — “синдромом предвозбуждения”, однако ряд авторов не согласны с таким разделением.

Как уже упоминалось выше, при синдроме WPW аномальный импульс возбуждения распространяется по пучку Кента, который может быть расположен справа или слева от атриовентрикулярного узла и пучка Гиса. В более редких случаях аномальный импульс возбуждения может распространяться через пучок Джеймса (соединяет предсердие с конечной частью АВ узла или с началом пучка Гиса), или пучок Махайма (проходит от начала пучка Гиса к желудочкам). При этом ЭКГ имеет ряд характерных особенностей:

Эпидемиология

Признак распространенности: Крайне редко

Распространённость синдрома WPW составляет по разным данным от 0.15 до 2%, синдром СLC выявляется приблизительно у 0.5% взрослого населения.

Наличие дополнительных путей проведения обнаруживают у 30% пациентов с суправентрикулярной тахикардией.

Чаще синдромы предвозбуждения желудочков встречаются среди мужчин. Синдромы предвозбуждения желудочков могут проявляться в любом возрасте.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Клинически синдромы предвозбуждения желудочков не имеют специфических проявлений и сами по себе не оказывают влияния на гемодинамику.

Клинические проявления синдромов предвозбуждения могут наблюдаться в различном возрасте, спонтанно или после какого-либо заболевания; до этого момента пациент может быть асимптоматичен.

Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта часто сопровождается различными нарушениями сердечного ритма:

У больных с синдромом CLC также имеется повышенная склонность к возникновению пароксизмальных тахикардий.

Диагностика

Характерные особенности ЭКГ при синдроме WPW

ЭКГ при синдроме WPW (тип А):

ЭКГ при синдроме WPW (тип Б):

Синдромы CLC и WPW часто являются причиной ложноположительных результатов при проведении нагрузочных проб.

В связи с распространением в последние годы хирургических методов лечения больных с синдромом WPW (деструкция аномального пучка) постоянно совершенствуются способы точного определения его локализации. Наиболее эффективными являются методы внутрисердечного ЭФИ, в частности эндокардиальное (предопреационное) и эпикардиальное (интраоперационное) картирование.

При этом с помощью сложной методики определяют область наиболее ранней активации (предвозбуждения) миокарда желудочков, которая соответствует локализации дополнительного (аномального) пучка.

Электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ) используется у пациентов с синдромом WPW в следующих целях:

— С целью оценки электрофизиологических свойств (способности к проведению и рефрактерные периоды) дополнительных аномальных путей и нормальных проводящих путей.
— С целью определения количества и локализация добавочных путей, что необходимо для проведения дальнейшей высокочастотной аблации.
— С целью выяснения механизма развития сопутствующих аритмий.
— С целью оценки эффективности медикаментозной или аблационной терапии.

В последние годы с целью точного определения локализации аномального пучка применяют методику поверхностного многополюсного ЭКГ-картирования сердца, которая в 70–80% случаев также позволяет ориентировочно определить местоположение пучков Кента. Это существенно сокращает время интраоперационного выявления дополнительных (аномальных) пучков.

Дифференциальный диагноз

Осложнения

Осложнения синдромов предвозбуждения желудочков

К факторам риска внезапной смерти при WPW-синдроме относят:

— Длительность минимального интервала RR при мерцательной аритмии менее 250 мс.
— Длительность эффективного рефрактерного периода дополнительных путей менее 270 мс.
— Левосторонние дополнительные пути или несколько дополнительных путей.
— Наличие симптоматичной тахикардии в анамнезе.
— Наличие аномалии Эбштейна.
— Семейный характер синдрома.
— Рецидивирующее течение синдромов предвозбуждения желудочков.

Лечение

Синдромы предвозбуждения желудочков не требуют лечения при отсутствии пароксизмов. Однако необходимо наблюдение, так как нарушения ритма сердца могут проявиться в любом возрасте.

Купирование пароксизмов ортодромной (с узкими комплексами) реципрокной наджелудочковой тахикардии у больных с синдромом WPW проводят также, как и других наджелудочковах реципрокных тахикардий.

Антидромные (с широкими комплексами) тахикардии купируются аймалином 50 мг (1.0 мл 5% раствора); эффективность аймалина при пароксизмальных наджелудочковых тахикардиях неуточненной этиологии заставляет с большой вероятностью подозревать WPW. Может быть эффективно также введение амиодарона 300 мг, ритмилена 100 мг, новокаинамида 1000 мг.

В случаях, когда пароксизм протекает без выраженных расстройств гемодинамики и не требует экстренного купирования, вне зависимости от ширины комплексов при синдромах предвозбуждения особо показан амидарон.

Препараты IC класса, «чистые» антиаритмики III класса при WPW-тахикардиях не используются в связи с высокой опасностью свойственного им проаритмического эффекта. АТФ может успешно купировать тахикардию, но должен применяться с осторожностью, так как может спровоцировать мерцательную аритмию с высокой ЧСС. Верапамил также следует использовать с особой осторожностью (опасность нарастания ЧСС и трансформации аритмии в мерцание предсердий!) – только у пациентов с успешным опытом его применения в анамнезе.

Мерцание предсердий при участии дополнительных путей проведения представляет реальную опасность для жизни вследствие вероятности резкого учащения сокращений желудочков и развития внезапной смерти. Для купирования фибрилляции предсердий в данной экстремальной ситуации используют амиодарон (300 мг), прокаинамид (1000 мг), аймалин (50 мг) или ритмилен (150 мг). Нередко фибрилляции предсердий с высокой ЧСС сопровождается выраженными нарушениями гемодинамики, что обусловливает необходимость в неотложной электрической кардиоверсии.

Радиочастотная катетерная абляция добавочных путей является в настоящее время основным методом радикального лечения синдрома преждевременного возбуждения желудочков. Перед выполнением абляции проводятэлектрофизиологическое исследование (ЭФИ) для точного определения места нахождения добавочного пути. При этом следует иметь в виду, что таких путей может быть несколько.

Успех лечения, даже при наличии нескольких добавочных путей, достигается примерно в 95 % случаев, а частота осложнений и летальность составляют менее 1 %. Одним из наиболее тяжелых осложнений является возникновение предсердно-желудочковой блокады высокой степени при попытке абляции добавочного пути, расположенного вблизи предсердно-желудочкового узла и пучка Гиса. Риск рецидивов не превышает 5—8 %. Необходимо отметить большую экономичность катетерной абляции по сравнению с длительной медикаментозной профилактикой и операцией на открытом сердце.

Показания к проведению высокочастотной аблации:

Источник