Маркеры целиакии что это

Маркеры целиакии что это

Целиакия (глютеновая энтеропатия) – аутоиммунное заболевание, развивающееся у генетически предрасположенных к нему лиц при употреблении в пищу глютенсодержащих продуктов. При целиакии в большинстве случаев происходит поражение тонкого кишечника. Для получения наиболее полной диагностической информации используется определение всех основных серологических маркеров заболевания. Исследование применяется для диагностики заболевания в случае его стертого или атипичного течения, также может быть использовано в целях дифференциальной диагностики целиакии с другими аутоиммунными заболеваниями желудочно-кишечного тракта.

Синонимы русские

Полное серологическое обследование при глютеновой энтеропатии, антитела при целиакии.

Синонимы английские

Serology, Celiac Disease, Antibodies, Gluten Entheropathy.

Непрямая реакция иммунофлюоресценции.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

Общая информация об исследовании

Целиакия (глютеновая энтеропатия) – это аутоиммунное заболевание, возникающее у предрасположенных лиц в ответ на поступление с пищей белка глютена. При этом заболевании наблюдаются различные иммунологические нарушения, в том числе образование целого спектра аутоантител к различным компонентам клеток. Особенность целиакии заключается в том, что при своевременной диагностике и соблюдении строгой безглютеновой диеты симптомы болезни полностью исчезают. Кроме того, учитывая повышенный риск развития других аутоиммунных заболеваний и неходжкинской лимфомы у пациентов с целиакией, своевременная диагностика и лечение этого заболевания играют огромную роль. Ранняя диагностика особенно важна у детей, так как в этой возрастной группе целиакия может приводить к нарушению роста и развития и задержке полового созревания. С другой стороны, диагностика целиакии – непростая задача. Считается, что соотношение диагностированных и недиагностированных случаев составляет 1:5-1:8. Лабораторные исследования играют ведущую роль в диагностике целиакии.

Для выявления аутоантител при целиакии используют два основных метода: непрямую реакцию иммунофлуоресценции (РНИФ) и иммуноферментный анализ (ИФА).

С помощью РНИФ выявляют аутоантитела к глиадину. Они взаимодействуют с одним из основных компонентов глютена (глиадином). Эти исследования достаточно чувствительны, но не очень специфичны. Так, антитела к глиадину могут быть обнаружены не только при целиакии, но и при аутоиммунном гепатите, системной красной волчанке, ревматоидном артрите и других аутоиммунных заболеваниях.

Комплексное исследование всего спектра аутоиммунных антител позволяет получить наиболее полную информацию о пациенте. Полное серологическое исследование проводят для диагностики целиакии у пациентов с симптомами этого заболевания. При целиакии могут наблюдаться следующие симптомы: хроническая диарея или запоры, потеря веса, железодефицитная анемия, немотивированная утомляемость и другие. Следует отметить, что сейчас чаще наблюдается атипичная и стертая форма целиакии. По этой причине полное лабораторное исследование также проводят всем пациентам, находящимся в группах риска по этому заболеванию, вне зависимости от того, наблюдаются ли у них симптомы заболевания или нет. К группе риска по целиакии относятся пациенты со следующими заболеваниями: (1) сахарный диабет 1 типа, (2) изолированный дефицит иммуноглобулина IgA, (3) аутоиммунные заболевания щитовидной железы, (4) синдром Дауна, (5) синдром Тернера, (6) синдром Вильямса, (7) аутоиммунные заболевания печени, а также родственники первой линии родства пациентов с целиакией.

Основная цель лабораторной диагностики целиакии – выявить пациентов, подлежащих в дальнейшем эндоскопическому исследованию и биопсии тонкой кишки. Так как эндоскопия – это инвазивное исследование, сопряженное с определенными рисками, в последнее время некоторыми клиницистами предлагается заменить этот этап диагностики всесторонним и полноценным лабораторным обследованием пациента с признаками этого заболевания.

Целиакия часто сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как первичный билиарный цирроз, пернициозная анемия, болезнь Аддисона. Поэтому при получении положительного результата исследований и подтверждения диагноза проводят дополнительные лабораторные тесты, исключающие сопутствующие заболевания.

Результат анализа следует оценивать вместе с данными дополнительных анамнестических, лабораторных и инструментальных исследований.

Для чего используется исследование?

Когда назначается исследование?

Что означают результаты?

Антитела к тканевой трансглутаминазе, IgA

Результат: не обнаружены.

Антитела к тканевой трансглутаминазе, IgG

Результат: не обнаружены.

Суммарные иммуноглобулины A (IgA) в сыворотке

Возраст

Референсные значения

Компонент Референсные значенияКонцентрацияИнтерпретацияне обнаружены

Антитела к дезаминированным пептидам глиадина IgA

Антитела к эндомизию, IgA

Положительный результат (антитела к дезаминированным пептидам глиадина):

Положительный результат (антитела к эндомизию, антитела к тканевой трансглутаминазе):

Отрицательный результат (для всех вариантов антител):

Отрицательный результат (антитела к эндомизию, IgA, антитела к глиадину, IgA, антитела к тканевой трансглутаминазе, IgA):

Что может влиять на результат?

Кто назначает исследование?

Гастроэнтеролог, врач общей практики, педиатр, дерматовенеролог.

Источник

Маркеры целиакии что это

Определение уровня IgA-антител к тканевой трансглутаминазе и суммарных иммуноглобулинов A (IgA) в сыворотке, используемое для скрининга глютеновой энтеропатии (целиакии).

Непрямая реакция иммунофлюоресценции.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию

Общая информация об исследовании

Глютеновая энтеропатия (целиакия) – это аутоиммунное заболевание, возникающее у предрасположенных лиц в ответ на поступление с пищей глютена. Глютен присутствует во многих продуктах питания, богатых злаковыми (ячмень, рожь и пшеница). Наибольшее значение в развитии аутоиммунного процесса имеет один из компонентов глютена – белок глиадин. Под воздействием фермента тканевой трансглутаминазы он превращается в более иммуногенный пептид, а также образует иммуногенные комплексы с данным ферментом. Поступление с пищей глютена провоцирует и поддерживает воспалительный процесс в слизистой оболочке кишки, который с течением времени приводит к ее атрофии. Наблюдаемые при этом морфологические и клинические признаки объединяют в понятие глютеновой энтеропатии.

При целиакии вырабатываются разнообразные антитела, в том числе антитела к глиадину, эндомизию, ферменту тканевой трансглутаминазе и другим компонентам. Определение их уровня применяется, соответственно, для диагностики глютеновой энтеропатии. Исследования, предназначенные для исключения глютеновой энтеропатии у пациентов без симптомов этого заболевания, называются скрининговыми. В качестве скрининговых тестов используются клинико-лабораторные маркеры, обладающие высокой чувствительностью по отношению к выявляемому заболеванию. Для скрининга глютеновой энтеропатии это комбинация следующих серологических тестов: исследование антител к тканевой трансглутаминазе IgA и суммарных иммуноглобулинов A (IgA) в сыворотке.

Антитела к тканевой трансглутаминазе IgA и IgG направлены против фермента, участвующего в биохимических превращениях глиадина. Специфичность определения IgA-антител к тканевой трансглутаминазе в отношении целиакии выше, чем специфичность теста на IgG (97-99 % против 77-95 %).

Скрининговые методы используются для пациентов из групп риска по глютеновой энтеропатии:

1) пациенты с отягощенным наследственным анамнезом по глютеновой энтеропатии,

2) пациенты с аутоиммунными заболеваниями (сахарный диабет 1-го типа, аутоиммунный тиреоидит Хашимото, системные заболевания соединительной ткани),

Следует помнить, что частота отдельного дефицита иммуноглобулина IgA выше среди больных глютеновой энтеропатией. В итоге результат исследования на IgA-антитела может быть ложноотрицательным у пациентов с сочетанием глютеновой энтеропатии и дефицита иммуноглобулина IgA.

Для чего используется исследование?

Когда назначается исследование?

Что означают результаты?

1. Суммарные иммуноглобулины A (IgA) в сыворотке

Возраст

Референсные значения

Что может влиять на результат?

Кто назначает исследование?

Гастроэнтеролог, врач общей практики, педиатр, дерматовенеролог.

Источник

Целиакия

Целиакия (глютеновая энтеропатия) – это хроническое аутоиммунное Т-клеточно-опосредованное полисиндромное заболевание, поражающее тонкую кишку, возникающее при употреблении глютен-содержащей пищи у генетически предрасположенных лиц с генотипом HLA-DQ2 или HLA-DQ8

В зависимости от клинических, иммунологических и гистопатологических характеристик выделены несколько типов целиакии (табл.1). Таблица 1. Клинические варианты целиакии

Характеристика клинических проявлений

Классическая

синдром мальабсорбции с диареей + внекишечные симптомы (анемия, нейропатия, остеопороз, повышенный риск переломов)

Aтипичная

анемия, повышение трансаминаз, артрит, дефекты зубной эмали, остеопороз, бесплодие, неврологические симптомы

Бессимптомная

положительные серологические и генетические маркеры+ характерная гистологическая картина целиакии, отсутствуют клинические симптомы целиакии

Латентная

положительные генетические маркеры HLA-DQ2 или HLA-DQ8, клинические симптомы глютен-зависимой энтеропатии отсутствует. Специфические антитела целиакии могут быть как положительными, так и могут быть отрицателными.

Потенциальная

положительные серологические и генетические маркеры, но без гистологических нарушений слизистой оболочки (СО) тонкой кишки (ТК). Клинические симптомы могут быть или не быть.

Рефрактерная

имеются клинические, серологические и гистологические признаки целиакии, но у пациентов нет ответа на безглютеновую диету (БГД). Этот тип связан с осложнениями целиакии: коллагенозной спру, язвенный еюноилеит, интестинальная лимфома)

Течение целиакии характеризуется определенными периодами :

Таблица 2. Клинические симптомы целиакии у взрослых больных

Диарея обусловлена нарушением всасывания и метаболизма углеводов до жирных кислот, что в результате их осмотической активности способствует выходу воды в просвет ТК.

Потеря массы тела
— от 5 до 30 кг,
— не редко кахексия

Анорексия, рвота вызывают отрицательный баланс между поступлением и потреблением калорий, что приводит к истощению организма.

Белковая недостаточность
— снижение синтеза белков, альбуминов приводит к появлению периферических отеков и асцита.

Нарушения гидролиза и всасывания аминокислот, снижение синтеза альбуминов в печени, нарушение пристеночного пищеварения в ТК способствуют белковой недостаточности.

Недостаток витаминов A, D, Е и К развивается в результате нарушения метаболизма в энтероцитах, уменьшения образования мицелл, отсутствия щелочной среды и снижения оттока лимфы в просвете кишечника.
Гиповитаминоз В12 обусловлен нарушением синтеза и всасывания витамина в двенадцатиперстной кишке (ДПК), обусловленное панкреатической недостаточностью, низким рН в просвете кишки.

Боли в животе:
— непостоянные, «тупого» характера с
локализацией в околопупочной области.

Боль и вздутие живота связаны с воспалением, растяжением и утолщением проксимальной стенки ТК.

Диспепсические симптомы:
— нарушение аппетита,
— анорексия,
— тошнота / рвота

Гастродуоденит с развитием атрофических процессов в СО желудка, гипохлоргидрия, нарушение синтеза витаминов являются причинами диспепсии

Гепатомегалия,
повышение трансаминаз печени

Целиакия может быть ассоциирована:
— с первичным билиарным циррозом (3–7%),
— аутоиммунным гепатитом (3–6%),
— первичным склерозирующим холангитом (2-3%)

Нарушение кальциевого обмена и витамина D остеопороз и остеопения (потеря костной массы), остеомаляцию

Железодефицитная анемия:
— бледность кожных покровов,
— слабость, головокружение,
— ломкость ногтей,
— выпадение волос,
— «сидеропенический синдром» (нарушение вкуса и обоняния)

У взрослых больных анемия нередко остается единственным симптомом заболевания. Нарушение перевода железа из трехвалентного в двухвалентное, вызванное снижением кислотности желудочного сока или развитием дуоденита, а также быстрым сбросом химуса, может приводить к дефициту железа в организме.

Герпетиформный дерматит Дюринга – это герпетиформные скопления зудящих иссушенных папул и везикул на коже.

Поражение кожи характеризуется гранулированными отложениями IgA в сосочках дермы. При выводе глютена у больных на БГД кожные покровы очищаются.

У подростков и взрослых пациентов в клинической картине часто доминируют внекишечные проявления (табл. 3).

Изменения со стороны кожи и слизистых

Изменения со стороны костной системы

боли в костях, остеопороз, остеомаляция, повторные переломы, артриты, боли в суставах, множественный кариес, дефект зубной эмали низкий рост

рефрактерная к терапии железодефицитная или В₁₂ дефицитная анемия, кровотечения

Нарушения репродуктивной функции

задержка полового развития, женское и мужское бесплодие, привычное невынашивание беременности, спонтанные аборты, мертворождения

При диагностике целиакии необходимо помнить о высокой частоте ее ассоциации с рядом аутоиммунных и генетических заболеваний (табл.4).

Таблица 4 — Ассоциированные с целиакией заболевания

Заболевания эндокринной системы

Заболевания сердечно-сосудистой системы

Заболевания гепатобилиарной системы

У пациентов с целиакией высокий риск развития доброкачественных и злокачественных осложнений и, повышенный показатель смертности

Лабораторная диагностика

Анти tTG класса IgA высокочувствительны и специфичны для целиакии. Антитела к эндомизиуму (EmA) IgA (anti-IgAEma) имеет чувствительность 80% и высокую специфичность (100%) из всех серологических методов.

Антитела против глиадина (anti-IgA АГА или anti-IgG АГA) не являются ни чувствительными, ни специфичными, а также антитела целиакии в кале, моче и слюне имеют низкую эффективность и не должны использоваться в клинике.

В таблице 5 представлены данные о чувствительности и специфичности тестов, применяющиеся для диагностики целиакии. Таблица 5. Чувствительность и специфичность различных серологических тестов.

Дезамидированные пептиды глиадина

(1) Антитела IgA-tTG (anti-IgA-tTG) является единственным тестом для выявления целиакии в любом возрасте.
(2) Необходимо определение общего IgA наряду с серологическими тестами.

У взрослых пациентов серологические тесты на целиакию следует провести в следующих случаях:
(1) при наличии клинико-лабораторных данных мальабсорбции .
(2) для скрининга бессимптомного члена семьи первой степени родства.
(3) при повышении аминотрансфераз в сыворотке крови.

Генетическое исследование предполагает определение наличия у пациента характерных аллелей HLA-DQ2/DQ8.

Важно идентифицировать гетеродимеры HLA-DQ2: HLA-DQ2.5 (очень высокая предрасположенность) и HLA-DQ2.2 (низкая предрасположенность). Отрицательный результат теста на HLA-DQ2/DQ8 делает диагностику целиакии очень маловероятной (положительное прогностическое значение > 99%) и должно использоваться для исключения целиакии, перед решением проведения глютеновой нагрузки.
DQ8 – гетеродимер кодируется DQA1*0301 DQB1*0302.

Отрицательные результаты генетического типирования имеют высокую прогностическую ценность, позволяя исключить целиакию.
Ценность генетических маркеров определяется тем, что они не зависят от того, находится ли пациент в момент исследования на БГД или нет.
(1) Тестирование HLA-DQ2/DQ8 не следует регулярно использовать при первоначальной диагностике целиакии
(2) Тестирование HLA-DQ2/DQ8 должно использоваться при:
(a) положительной серологии и отсутствии гистологических изменении;
(b) отрицательной серологии, но наличии гистологических изменении;
(c) оценке пациентов, у которых не проводилось тестирование до начала БГД;
(d) имеющихся других аутоиммунных и генетических заболеваниях.

Инструментальная диагностика

Источник

Целиакия (глютеновая энтеропатия) у взрослых

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «16» июля 2020 года
Протокол №107

Целиакия (глютеновая энтеропатия) – это хроническое аутоиммунное Т-клеточно-опосредованное полисиндромное заболевание, поражающее тонкую кишку, возникающая при употреблении глютен-содержащей пищи у генетически предрасположенных лиц с генотипом HLA-DQ2 или HLA-DQ8 [1,2].

Название протокола: ЦЕЛИАКИЯ (ГЛЮТЕНОВАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ) У ВЗРОСЛЫХ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки протокола: 2019 год.

Пользователи протокола: гастроэнтерологи, терапевты, врачи общей практики (ВОП), эндоскописты, морфологи, инфекционисты, дерматологи.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.С

Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.DОписание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

В зависимости от клинических, иммунологических и гистопатологических характеристик выделены несколько типов целиакии [2,3] (табл.1).

Таблица 1. Клинические варианты целиакии

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии
Основные проявления целиакии и внекишечные симптомы заболевания [5,6,7].
Только у 1/3 пациентов наблюдается классическая форма с мальабсорбцией, основные проявления которой представлены на рисунке 1.

Рисунок 1. Симптомокомплекс синдрома мальабсорбции [8]

Жалобы и анамнез
Если пациент не придерживается БГД, могут развиться как мальабсорбция, так и внекишечные осложнения. Целиакия у взрослых может проявляться разными клиническими симптомами и синдромами [9,10,11]. Характеристики симптомов целиакии и их патогенетические механизмы представлены в таблице 2.

Таблица 2. Клинические симптомы целиакии у взрослых больных

Физикальное обследование
При осмотре больных отмечаются:
— нарушения нутритивного статуса (снижение массы тела, низкорослость),
— периферические безбелковые отеки,
— псевдоатрофии проксимальных групп мышц,
— увеличение живота в размерах – он распластан в форме «лягушачьего»,
— вздутие живота,
— симптомы гиповитаминозов,
— герпетиформный дерматит [4].

При пальпации создается ощущение «наполненности» брюшной полости, обусловленное снижением тонуса кишечных петель, шум плеска в проекции слепой кишки, болезненность в пилородуоденальной области [11].

У подростков и взрослых пациентов в клинической картине часто доминируют внекишечные проявления [4,12] (табл. 3).

При диагностике целиакии необходимо помнить о высокой частоте ее ассоциации с рядом аутоиммунных и генетических заболеваний [4] (табл.4).

Таблица 4 — Ассоциированные с целиакией заболевания

NB. Осложнения целиакии

У пациентов с целиакией высокий риск развития доброкачественных и злокачественных осложнений и, повышенный показатель смертности [13, 14].

Лабораторная диагностика

NB. Рекомендации [4,18]
(1) Антитела IgA-tTG (anti-IgA-tTG) является единственным тестом для выявления целиакии в любом возрасте (УД А).
(2) Необходимо определение общего IgA наряду с серологическими тестами. Если IgA в дефиците возможен ложноотрицательный результат IgA-tTG (УД В).
(3) У пациентов с селективным общим дефицитом IgA тестирование на основе IgGкдезамидированным пептидам глиадина (DGP) или tTG должно проводиться и при первичной диагностике и при последующем наблюдении (УД B).
(4) Все серологические тесты должны проводиться, когда пациенты находятся на глютенсодержащей диете (УД A).
(5) Антиглиадиновые антитела (anti-AГA), не рекомендуются для первичного выявления целиакии (УД A).
(6) Скрининговые серологические тесты на целиакию рекомендуется пациентам с аутоиммунными и эндокринологическими заболеваниями (группы риска) без изменения диеты (УД A).

В таблице 5 представлены данные о чувствительности и специфичности тестов, применяющиеся для диагностики целиакии [18].

Таблица 5. Чувствительность и специфичность различных серологических тестов.

NB. Рекомендации [18]
У взрослых пациентов серологические тесты на целиакию следует провести в следующих случаях:
(1) при наличии клинико-лабораторных данных мальабсорбции (УД A).
(2) для скрининга бессимптомного члена семьи первой степени родства (УД A).
(3) при повышении аминотрансфераз в сыворотке крови (УД A).

NB. Рекомендации[18]
(1) Тестирование HLA-DQ2/DQ8 не следует регулярно использовать при первоначальной диагностике целиакии (УД B).
(2) Тестирование HLA-DQ2/DQ8 должно использоваться при:
(a) положительной серологии и отсутствии гистологических изменении;
(b) отрицательной серологии, но наличии гистологических изменении;
(c) оценке пациентов, у которых не проводилось тестирование до начала БГД;
(d) имеющихся других аутоиммунных и генетических заболеваниях (УД B).

Инструментальная диагностика

Приблизительно у 1/3 диагностированных случаев целиакции эндоскопический вид является полностью нормальным, что не позволяет использовать ЭГДС в качестве основного диагностического метода. Поэтому, при подозрении на целиакию биопсия должна проводиться даже тогда, когда эндоскопический вид ДПК нормальный [23] (УД A).
Видеокапсульная эндоскопия (ВКЭ) имеет лучшую чувствительность (89%) и специфичность (95%) по сравнению с обычной ЭГДС (92% против 55%), однако, неатрофические поражения (Marsh I-II) могут не обнаруживаться. Результаты ВКЭ позволяют выявить стеноз, эрозии, язвы и исключить лимфому, аденокарциному, язвенный колит (ЯК) и болезнь Крона (БК) [24] (УД В).

Гистопатология СО ТК при целиакии, включает: увеличение количества интраэпителиальных лимфоцитов (ИЭЛ), различную степень атрофии ворсинок и гиперплазию крипт. Тип 3 указывает на классическую целиакию [27] (УД A).
3 степени атрофических изменений [28,29] включает в себя 5 типов повреждений СО ТК (табл. 6).

Выявление при микроскопическом исследовании 2, 3A-C типов повреждения, является достаточным основанием для диагностики целиакии у серопозитивных пациентов, даже при отсутствии у них клинических проявлений. Гистологические изменения при различных типах целиакии по классификации Marsh-Оberhuber (1999) представлена на рисунке 4.

В таблице 7 представлены характеристики стадии повреждения СО ТК целиакии в соответствии с модифицированной классификацией Марша [29].

Таблица 7 Модифицированная классификация Марша повреждений СО ТК

Преинфильтративная слизистая; до 30% пациентов с герпетиформным дерматитом или глютеновой атаксией имеют внешне неизмененные образцы биопсии СО ТК.

Повышение количества ИЭЛ до более чем 25 на 100 энтероцитов с нормальным соотношением крипт/ворсинок.

Криптовая гиперплазия. В дополнение к повышенному количеству ИЭЛ, наблюдается увеличение глубины крипт без снижения высоты ворсинок.

Стирание ворсинок. Это – классическое повреждение при целиакии. Несмотря на выраженные изменения СО ТК, у многих пациентов симптомы отсутствуют, и, следовательно, они классифицируются как имеющие субклиническую целиакию.

NB.Рекомендации [30]
(1) У взрослых при подозрении на целиакию, даже если эндоскопический вид ДПК нормальный, следует проводить биопсию, что повышает диагностику (УД А).
(2) Увеличение ИЭЛ при биопсии ДПК (Marsh 1) не является специфическим для целиакии, однако, при этом следует исключить другие причины (УД A).
(3) Инфекция H.pylori часто связана с гистологией Marsh 1, эрадикация может привести к нормализации количества ИЭЛ в ДПК. При подозрении на H.pylori необходима биопсия СО желудка или проведение серологии (УД A).

Пациентам с моносимптомным/бессимптомным течением целиакии комплекс первичной диагностики (ЭГДС, серологические тесты, HLA-типирование) может быть осуществлен в амбулаторных условиях.

Показания для консультации специалистов.

Таблица 9. Консультации специалистов при внекишечных симптомах целиакии

ГепатологПервичный билиарный
цирроз печени— Признаки портальной гипертензии (спленомегалия, отеки, асцит, желудочные, пищеводные и носовые кровотечения), гиперспленизм (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) и печеночной недостаточности (потеря мышечной массы, печеночная энцефалопатия, снижение белка, альбумина)

Дифференциальный диагноз

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Немедикаментозное лечение: режим, диета [15,32].
Единственным методом лечения целиакии является пожизненная БГД, которая предполагает исключение продуктов, содержащих глютен: это все продукты, имеющие в составе пшеницу, рожь, ячмень. Однако следует помнить, что глютен, помимо хлебобулочных изделий и каш может содержаться в кондитерских изделиях, в том числе мороженом, шоколаде, соусах, консервах и др.
Молочные продукты лучше исключать, так как ГЭ часто сопровождается гиполактазией.
Разрешается употребление риса, гречки, кукурузы, продуктов, богатые белком (мясо, рыба, творог, соя), а также фрукты, овощи, сливочное и растительное масла, яйца.
При переходе на эту диету более чем у 80% больных определяется отчетливый эффект. Клиническое улучшение состояния наступает обычно через несколько недель БГД, а нормализация лабораторных маркеров и гистологической картины СО ТК наступает через 3—6 мес.

NB. Рекомендации[4,15,18]
(1) Пациенты с целиакией должны придерживаться БГД всю жизнь (УД А).
(2) Овес безопасно переносится большинством пациентов, но его применение должно быть осторожным (УД B).
(3) Пациентам следует рекомендовать придерживаться диеты с высоким содержанием клетчатки, дополненной цельнозерновым рисом, кукурузой, картофелем и достаточным количеством овощей (УД В).

Медикаментозное лечение
Медикаментозная терапия при неосложненном течении целиакии не требуется.

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:
Одним из важных элементов наблюдения состояния пациентов с целиакией, является диетическое питание – БГД [37,38].
В течение первого года после установления диагноза необходимо проводить частые наблюдения, чтобы оптимизировать шансы на соблюдение БГД, оказывать психологическую поддержку и оптимально мотивировать пациента к адаптации.
После того, как заболевание станет стабильным, и пациенты без проблем соблюдают БГД, следует начинать ежегодные или двухгодичные наблюдения. Рекомендуется проверить целостность абсорбции ТК, связанных с ней аутоиммунных состояний (в частности, расстройств щитовидной железы и СД1), заболеваний печени и соблюдения диеты путем измерения специфических для целиакии антител (анти-tTG или EmA/DGP) [39].

По показаниям проводится ЭГДС с биопсией СОТК, консультации специалистов (эндокринолога, стоматолога, остеолога, психолога и пр.). Серологическое исследование (IgG, IgA, анти-TTG, AGA) рекомендуется повторять ежегодно с целью объективного контроля за соблюдением БГД.

В случае стойкой ремиссии при установленном диагнозе целиакии, подтвержденном морфологически/гистологически, проведение повторных ЭГДС/биопсий является необоснованным [40].

В таблице 11 представлена систематизированная схема наблюдения за взрослыми пациентами с установленным диагнозом целиакии [18].

Таблица 11. Схема наблюдения для взрослых пациентов с целиакией

Ключевыми конечными точками при наблюдении пациентов с целиакии являются отсутствие симптомов и достижение заживления СО ТК [41].

Критериями оценки качества медицинской помощи больным с целиакией являются полнота проведения диагностических мероприятий и эффективность пожизненной БГД (табл.12).

Таблица 12. Критерии качества оценки медицинской помощи

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента

Немедикаментозное лечение

Задачи лечебного питания при целиакии:
• нормализация функции органов пищеварения;
• восстановление слизистой оболочки тонкой кишки;
• обеспечение потребности организма в питательных веществах в условиях недостаточного расщепления и переваривания;
• устранение нарушений обмена, возникших в организме.

Медикаментозное лечение:
В медикаментозном лечении нуждаются только пациенты с рефрактерной целиакией, имеющая тяжелое течение с гиповолемией, тяжелой водянистой диареей, ацидозом, гипокальциемией и гипоальбуминемией. Пациенты часто истощаются и имеют недостатки питания, вызванные многолетним не леченным заболеванием.

Таблица 9. Перечень основных лекарственных средств, рекомендованные при лечении рефрактерной целиакии

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение: смотрите Амбулаторный уровень

Индикаторы эффективности лечения: смотрите Амбулаторный уровень

Исходы и прогноз
Поздняя диагностика значительно увеличивает риск развития серьезных осложнений, таких как бесплодие, остеопороз, неврологические нарушения и онкологические заболевания (в частности, Т-клеточной лимфомы тонкой кишки). При строгом пожизненном соблюдении БГД прогноз благоприятный.
При строгом соблюдении БГД более 5 лет риск онкологических заболеваний приближается к популяционному.
Риск возникновения аутоиммунных заболеваний (в особенности аутоиммунного тиреоидита и сахарного диабета 1 типа) и остеопороза остается повышенным, что необходимо учитывать при диспансерном наблюдении.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации [33]:
Пациенты с тяжелыми проявлениями мальабсорбцииc рефрактерной целиакией нуждаются в плановой госпитализации для проведения:

Длительность госпитализации может составлять 14 дней и более.

Показания для экстренной госпитализации: нет

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

Рецензенты:

Источник