Медикаментозный гиперкортицизм что это
Синдром Кушинга – симптомы, причины, лечение
» data-image-caption=»» data-medium-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/09/Синдром-Кушинга-–-симптомы-причины-лечение.jpg?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/09/Синдром-Кушинга-–-симптомы-причины-лечение.jpg?fit=825%2C550&ssl=1″ />
Синдром Кушинга представляет собой набор симптомов, вызванных высокой концентрацией кортизола, гормона стресса. Синдром Кушинга может появиться у людей всех возрастов. К сожалению, известных методов, способных предотвратить возникновение этого недуга, не существует.
Неизлечимый синдром Кушинга и болезнь Кушинга вызывают другие заболевания, такие как гипертония, диабет и остеопороз, и увеличивают риск смерти. Поэтому, чтобы понимать, находитесь ли вы в группе риска, важно знать, что вызывает синдром Кушинга. Правильно подобранное лечение дает шанс на нормальную жизнь.
Что такое синдром Кушинга
Синдром Кушинга или гиперкортицизм – это совокупность симптомов заболевания, возникающих из-за избытка кортизола в организме. Название патологии произошло от имени выдающегося нейрохирурга – Харви Кушинга, который первым наблюдал и описывал это заболевание.
Наиболее частая причина синдрома Кушинга — прием глюкокортикостероидов – препаратов от других заболеваний, повышающих уровень гормона стресса в крови.
Выделяют два варианта синдрома Кушинга:
Кто чаще всего заболевает синдромом Кушинга?
Синдром Кушинга чаще всего встречается у людей в возрасте от 25 до 50 лет. В основном это касается женщин. Однако синдром Кушинга может возникать и у детей, особенно если они принимают глюкокортикоиды. У малышей обычно отмечаются те же симптомы, что и у взрослых. Дополнительный симптом, характерный для детей, — карликовость.
Симптомы синдрома Кушинга
Симптомы синдрома Кушинга хорошо заметны, однако, они не являются симптомами, характерными только для этого заболевания, из-за чего оно не всегда сразу диагностируется.
Люди, страдающие синдромом Кушинга, чаще всего сталкиваются с такими проблемами, как:
Большинство из этих клинических признаков проявляются в запущенной фазе заболевания. Поначалу могут возникать только некоторые из них, что затрудняет диагностику синдрома Кушинга.
Причины синдрома Кушинга
Наиболее частая причина этого заболевания — применение глюкокортикоидных препаратов, увеличивающих количество стероидных гормонов в организме. Эти лекарства принимают во время лечения астмы, ревматоидного артрита, у пациентов после трансплантации органов (они предотвращают отторжение пересаженного органа).
Гормон стресса (кортизол), вырабатывающийся в коре надпочечников, способствует формированию синдрома Кушинга. Если надпочечники, контролируемые гипофизом, вырабатывают его в слишком больших количествах, причиной чего могут быть опухоли гипофиза или надпочечников, то чрезмерная концентрация кортизола действует неблагоприятно.
Синдром Кушинга также может вызвать болезнь Кушинга, являющуюся одним из видов гиперактивности передней доли гипофиза. Тогда причина чрезмерной концентрации АКТГ — опухоль.
Как диагностировать синдром Кушинга?
Для подтверждения возникновения синдрома Кушинга следует провести ряд лабораторных анализов. К какому врачу следует обратиться, чтобы диагностировать синдром Кушинга? При подозрении на патологию лучше всего обратиться к эндокринологу. Женщины могут обратиться к гинекологу, так как эти специализации тесно связаны.
Врач, на основании собеседования, назначит скрининговые тесты:
Если результаты показывают, что в организме наблюдается повышенная концентрация кортизола, то необходимо провести несколько визуальных тестов, подобранных в зависимости от возможной причины синдрома Кушинга. К ним относятся:
Три последних исследования визуализации предназначены для того, чтобы помочь найти опухоль, секретирующую избыток адренокортикотропного гормона (АКТГ).
Синдром Кушинга и болезнь Кушинга – чем они отличаются?
Болезнь Кушинга отличается от синдрома Кушинга, поэтому эти понятия невзаимозаменяемые. Хотя симптомы синдрома Кушинга такие же, как и в случае Болезни Кушинга и диагноз схож, причины их формирования различны. Болезнь Кушинга вызывается опухолью гипофиза, расположенной в средней черепной яме. Заболевание лечится хирургическим путем.
В диагностике этих двух недугов может помочь тест на ингибирование дексаметазоном с использованием увеличенной дозы – 8 мг дексаметазона. Болезнь Кушинга может вызвать синдром Кушинга.
Синдром Кушинга – лечение
Метод лечения синдрома Кушинга зависит от его причины. Если синдром является следствием болезни Кушинга, которая вызвана аденомой, то необходима операция. Через сфеноидальный синус опухоль уничтожается лазером или ионизирующими лучами.
После такой процедуры нужно находиться под постоянным наблюдением эндокринолога, так как есть риск рецидива заболевания. Может случиться так, что операция не удалась или удаление аденомы невозможно. Затем у пациентов применяется лучевая терапия.
Синдром Кушинга, вызванный экструзионными опухолями, лечится хирургическим путем или с применением лучевой терапии или химиотерапии.
От опухоли надпочечников, которая также может быть причиной синдрома Кушинга, можно избавиться, удалив пораженную железу. Обычно после такой операции нужно принимать лекарства, которые будут регулировать уровень кортизола, ведь оставшаяся одна железа может поначалу выделять слишком мало гормона.
Если причина недуга — глюкокортикоидные препараты, то следует обратиться к врачу, который снизит их дозу. Запрещено прекращать прием лекарств самостоятельно, так как это может стать причиной развития других заболеваний.
Добавить комментарий Отменить ответ
Вы должны быть авторизованы, чтобы оставить комментарий.
Что такое болезнь Иценко — Кушинга? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Ворожцова Е. И., эндокринолога со стажем в 11 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Болезнь Иценко — Кушинга (БИК) — тяжёлое многосистемное заболевание гипоталомо-гипофизарного происхождения, клинические проявления которого обусловлены гиперсекрецией гормонов коры надпочечников. [1] Является АКТГ-зависимой формой гиперкортицизма (заболевания, связанного с избыточным выделением гормонов корой надпочечников).
Основная причина заболевания — кортикотрофная микроаденома (доброкачественная опухоль) гипофиза. Возникновение последней может быть связано со множеством факторов. Часто заболевание развивается после травмы головного мозга, беременности, родов, нейроинфекции.
Болезнь Иценко — Кушинга является редким заболеванием, частота встречаемости которого составляет 2-3 новых случая в год на один миллион населения. [2]
Симптомы болезни Иценко — Кушинга
Клинические признаки данной болезни обусловлены гиперсекрецией кортикостероидов. В большинстве случаев первым клиническим признаком является ожирение, которое развивается на лице, шее, туловище и животе, при этом конечности становятся тонкими. Позднее проявляются кожные изменения — истончение кожи, трудно заживающие раны, яркие стрии (растяжки), гиперпигментация кожи, гирсутизм (избыточное появление волос на лице и теле).
Также важным и частым симптомом является мышечная слабость, развитие остеопороза.
Артериальная гипертензия при БИК носит постоянный и умеренный характер, в редких случаях артериальное давление остаётся в норме. Это связано с тем, что глюкокортикоиды (гормоны, вырабатываемые корой надпочечников) повышают сосудистый тонус и чувствительность адренорецепторов к катехоламинам (природным веществам, контролирующим межклеточное взаимодействие в организме).
Более чем у половины больных возникают нарушения психики. Наиболее частые из них: эмоциональная неустойчивость, депрессия, раздражительность, панические атаки, расстройство сна.
Нарушения менструального цикла (редкие, скудные менструации или их отсутствие) встречается у 70-80% пациенток, также довольно часто встречается бесплодие. У мужчин при БИК снижается половое влечение и возникает эректильная дисфункция.
Болезнь Иценко — Кушинга сопровождается иммунодефицитом, который проявляется в виде рецидивирующей инфекции (чаще всего возникает хронический пиелонефрит).
Частота клинических проявлений БИК: [3]
Патогенез болезни Иценко — Кушинга
Патогенез данного заболевания носит многоступенчатый характер.
В кортикотрофах гипофиза возникают характерные рецепторно-пострецепторные дефекты, в дальнейшем приводящие к трансформации нормальных кортикотрофов в опухолевые с гиперпродукцией адрено-кортикотропного гормона и последующим развитием гиперкортицизма. [4]
На трансформацию нормальных кортикотрофов в опухолевые влияют гормоны гипоталамуса и местные ростовые факторы:
Хронически повышенная концентрация АКТГ приводит к повышенной секреции кортизола, который и обуславливает характерную клиническую картину БИК.
Классификация и стадии развития болезни Иценко — Кушинга
Классификация БИК по степени тяжести: [5]
Классификация БИК по течению:
Осложнения болезни Иценко — Кушинга
Диагностика болезни Иценко — Кушинга
Диагноз «Болезнь Иценко — Кушинга» можно установить на основании характерных жалоб, клинических проявлений, гормонально-биохимических изменений и данных инструментальных исследований.
Исключительно важными гормональными показателями для данной патологии будут АКТГ и кортизол. Уровень АКТГ повышается и колеблется в пределах от 80 до 150 пг/мл. [7] Повышение уровня кортизола в крови не всегда является информативным, так как увеличение данного показателя может быть обусловлено рядом других причин (стрессы, алкоголизм, беременность, эндогенная депрессия, семейная резистентность (споротивляемость) к глюкокортикоидам и т. д.). В связи с этим разработаны методы исследования уровня свободного кортизола в суточной моче или слюне. Наиболее информативным является исследование свободного кортизола в слюне в 23:00. [6]
Для доказательства гиперкортицизма используется малый дексаметазоновый тест. При БИК данная проба будет отрицательной, так как подавление кортизола при приёме 1 мг дексаметазона не происходит. [7]
Биохимический анализ крови способен выявить многочиселнные измения:
После подтверждённого гиперкортицизма необходимо проведение инструментальных методов исследования (МРТ гипофиза, КТ надпочечников).
При БИК в 80-85% случаев выявляют микроаденому гипофиза (опухоль до 10 мм), у остальных 15-20% — макроаденому (доброкачественное новообразование от 10 мм). [7]
Лечение болезни Иценко — Кушинга
Медикаментозная терапия
В настоящее время эффективных лекарственных препаратов для лечения данной патологии не существует. В связи этим они используются либо при наличии противопоказаний для оперативного лечения, либо как вспомогательная терапия. Применяются следующие медикаменты:
Кроме препаратов данных групп пациентам назначается симптоматическая терапия для снижения симптомов гиперкортицизма и улучшения качества жизни пациента:
Оперативная терапия
Радиохирургия
Прогноз. Профилактика
Прогноз БИК зависит от нескольких показателей: формы и длительности заболевания, наличия осложнений, состояния иммунитета и других факторов.
Полное выздоровление и восстановление трудоспособности возможно при лёгкой форме болезни и небольшом стаже заболевания.
При средней и тяжёлой формах БИК трудоспособность крайне снижена или отсутствует. После проведённой двусторонней адреналэктомии развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, которая диктует пожизненный приём глюко- и минералкортикоидов.
В целом любое лечение, как правило, приводит к улучшению качества жизни больного, однако она остаётся ниже, чем у лиц без данной патологии.
Болезнь Иценко — Кушинга — тяжёлое хроническое заболевание, которое при отсутствии своевременного лечения может стать причиной летального исхода. Смертность при данной патологии составляет 0,7%.
Пятилетняя выживаемость при БИК без проведения лечения составляет 50%, но заметно улучшается даже если проводить только паллиативное лечение (при двухсторонней адреналэктомии выживаемость увеличивается до 86%). [13]
Первичной профилактики БИК не существует. Вторичная профилактика заболевания направлена на предотвращение рецидива болезни.
Гиперкортицизм
Гиперкортицизм — заболевание эндокринной системы, вызванное негативным воздействием на организм повышенного уровня кортизола.
Этот гормон вырабатывается надпочечной корой, накапливается при злоупотреблении глюкокортиокидов. У женщин гиперкортицизм диагностируется в 10 раз чаще, чем у мужчин. В группу риска входят люди в возрасте 25-40 лет. Заболевание оказывает значительное влияние на качество жизни.
Гиперкортицизм: основные причины развития
Существует целый ряд причин развития патологии гиперкортицизма. Наиболее распространенными среди них признаны:
Гиперкортицизм бывает истинным и ложным. В последнем случае нарушения в гормональном фоне носят временный характер. Даже у младенцев уровень кортизола может существенно возрасти, если с грудным молоком в организм попадет алкоголь. Иногда гормон растет из-за приема оральных контрацептивов, содержащих эстрогены и прогестерон.
Симптоматика заболевания
Патология проявляется по-разному у мужчин и женщин. Существует один общий симптом, наблюдающийся у 90% больных – неравномерное ожирение в области лица. В результате оно приобретает лунообразную форму. Кроме того, жировые отложения локализуются на плечах, шее. У больного разительно увеличивается живот при общей худобе тела. У некоторых пациентов наблюдается атрофия мышц на нижних конечностях и плечевом поясе. Это приводит к постоянной слабости и быстрой физической утомляемости в результате даже незначительных нагрузок.
У женщин на фоне патологии проявляются гирсутизм, вирилизация, нарушения менструальных циклов, гипертрихоз, невозможность зачатия, аминорея. Мужчины сталкиваются со снижением потенции, атрофией яичек, гинекомастией.
Некоторые пациенты обоих полов страдают от психозов, резкой смены настроения, стрессов, заторможенными реакциями, сердечной аритмией, артериальной гипертонией.
Осложнения при гиперкортицизме
Самое опасное последствие данной патологии – адреналиновый криз. Он возникает внезапно, сопровождается нарушением сознания, тошнотой, рвотой, повышением давления, желудочными болями, метаболическим ацидозом, гипогликемией, гиперкалиемией и гипонатриемилией.
Чтобы исключить псевдо-гиперкортицизм, проводится дексаметозная проба. Источник заболевания выявляется путем инструментального диагностирования. Самые распространенные технологии – МРТ и КТ гипофиза, надпочечников.
Методы и особенности лечения
Гиперкортицизмом болеют люди разного возраста, пола, имеющие различные сопутствующие патологии. Соответственно, схема лечения подбирается индивидуально. Способы и средства терапии зависят от причин развития патологии, иммунного статуса. Если выявляются новообразования, назначается оперативное вмешательство или лучевая терапия.
В случае лекарственной природы глюкокортикоиды постепенно заменяются другими активно действующими веществами. Если гиперкортицизм вызван эндокринными нарушениями, в схему лечения вносится прием препаратов, подавляющих стероидогенез. Сюда входят митотан, хлоридан, аминоглютетимид и т. д.
Симптоматика подавляется мочегонными средствами, препаратами, снижающими уровень сахара, антидепрессантами, лекарствами, стабилизирующими давление, сердечными гликозидами.
Чем опасно заболевание?
Осложнения обнаруживаются на рентгенографических снимках и по показателям биохимии крови. При необходимости назначаются другие виды анализов и исследований.
Довольно часто гиперкортицизм приводит к выкидышам, развитию грибковых инфекций, появлению множественных фурункул, сахарного диабета стероидного типа.
После сбора анамнеза, изучения карты здоровья, клинического осмотра, пациентам назначаются определенные исследования для подтверждения подозрений. Основным методом диагностики выступают скрининговые тесты. Они позволяют выявить уровень содержания кортизола в составе мочи на протяжении суток. Диагноз подтверждается, если показатели превышают норму в 3-4 раза.
Кожа у больных гиперкотицизмом становится «мраморной», сухой. На ней появляются стрии, венозные узоры, гематомы и высыпания.
Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)
В статье рассмотрим, такое заболевание, как гиперкортицизм (синдром Иценко-Кушинга), что это за болезнь, каков патогенез, методы диагностики и лечения. Болезнь гиперкортицизма встречается не слишком часто, результаты наблюдений говорят о том, что оно развивается не более, чем у одного человека на 200 тысяч и большую часть из них составляют женщины, так как более подвержены изменениям гормонального фона.
Что такое синдром гиперкортицизма
Гиперкортицизм имеет ряд других названий, наиболее часто применяемыми из которых являются: синдром Иценко-Кушинга, болезнь Кушинга, кушингоид.
В большинстве случаев заболевание поддается лечению, однако, это необходимо делать как можно раньше, ведь чрезмерная запущенность болезни приводит к неблагоприятному исходу.
Существует несколько причин, которые способствуют образованию избытка кортизола в коре надпочечников, но дальнейшее его действие на организм всегда одинаково: нарушается работа углеводного, белкового и жирового обмена, значительно увеличивается концентрация сахара в крови (приводит к диабету), распадаются белки (являются строительным материалом тканей организма). Все перечисленные процессы ухудшают работу всех органов и систем.
Синдром Кушинга у детей
У детей заболевание встречается редко, из общего числа детей девочек практически в два раза больше. Развиться синдром Иценко-Кушинга может у ребенка любой возрастной группы, в том числе у новорожденных, но чаще встречаются больные дети школьного возраста.
Патогенез гиперкортицизма крайне схож у детей и взрослых. Но главными показателями того,что ребенка необходимо показать врачу являются ожирение с присутствием пигментации на жировых складках и задержка роста. При увеличении веса у ребенка неравномерно распределяются жировые отложения: можно обратить внимание, что особенно сильно накапливается жир в области головы, ключиц и шеи. Практически 75% детей с заболеванием имеют высокое артериальное давление, многим тяжело даются физические упражнения, они испытывают мышечную слабость.
Заболевание может долгий период времени развиваться в организме и не проявлять себя значительными симптомами. Так, от момента как впервые проявились симптомы и до момента начала диагностики пациента, может пройти от полугода до пяти лет, в среднем этот срок равен двум годам.
Патогенез болезни Иценко-Кушинга
Кортизол вырабатывается под прямым влиянием АКГТ (адренокортикотропный гормон) в головном мозге, поэтому если нарушается работа АКГТ, то будет создана дисфункция выработки кортизола. Говоря о причинах, необходимо разобрать в первую очередь состояния, которые вызывают нарушения в работе АКГТ.
Причинами дисфункции АКГТ и, следовательно, развития синдрома Кушинга могут стать:
Кроме причин связанных с АКГТ имеются и другие, встречающиеся реже:
Симптомы гиперкортицизма
У гиперкортицизма достаточно много симптомов, однако, все они являются слишком размытыми, их можно списать просто на усталость, спутать с другими заболеваниями, либо они будут настолько мало выраженными, что человек просто не обратит на них внимание в первое время. Выраженность симптомов зависит от множества факторов и у каждого пациента индивидуальна, это связано с тем, что первопричины могут быть различными, сам организм по разному реагирует на проблемы, а также симптомы проявляются ярче при долгом течении заболевания.
При болезни Иценко-Кушинга наблюдаются:
Значительное увеличение веса при синдроме Иценко встречается практически в 90% случаев, особенно ярко оно отражается на лице человека, которое становится более округлым и красным.
Растяжки или стрии имеются более, чем у половины пациентов, они яркого красного или багрового оттенка. Проблемы с сахаром возникают у 80% человек, поэтому тест на толерантность к глюкозе очень важный элемент диагностики. Нарушения в работе сердца встречаются чуть менее, чем у 90% пациентов, поэтому они также тревожный звонок для человека.
На фото можно заметить явные признаки синдрома Кушинга, которые необходимо срочно лечить.
Синдром Иценко-Кушинга: диагностика
Для проведения качественной и информативной диагностики, необходимо в первую очередь обратиться к врачу, который соберет анамнез и назначит соответствующие исследования. На данный момент существует несколько видов диагностики, чтобы выявить болезнь Иценко-Кушинга. Они могут как использоваться вместе, так и по отдельности в разные периоды, но чаще всего назначается сразу несколько видов исследований для получения более полной и достоверной картины заболевания. Основными методами для выявления гиперкортицизма являются:
При наличии у пациента остеопороза и симптомов болезни Кушинга, можно говорить практически о 100% вероятности постановки диагноза гиперкортицизм.
Лечение болезни Иценко-Кушинга
Необходимо понимать, что у лечения любой болезни, есть определенные цели:
Так как причин заболевания несколько, все они разные и обусловлены различными факторами, то и лечение будет назначаться индивидуально на основании этих факторов. Основными методами лечения болезни Иценко-Кушинга являются:
Удаление надпочечников проводят также, при невозможности удаления опухоли в мозге или неэффективности других методов лечения.
Прогноз
Болезнь Иценко-Кушинга имеет прогрессирующее течение, если вовремя не начать лечение. Согласно статистике у более, чем 80% пациентов наступает устойчивая ремиссия. Это значение значительно снижается, если обнаруживается неоперабельная опухоль, в таком случае и в случае полного игнорирования заболевания, и без начала лечения, лишь половина людей сможет прожить более 5 лет.
К какому врачу обратиться
Лечением синдрома Кушинга обычно занимается врач-эндокринолог. Данный специалист владеет необходимыми знаниями в области эндокринологии. Эндокринолог занимается выявлением и лечением нарушений со стороны гормональной системы.
Я, Романов Георгий Никитич, врач-эндокринолог высшей квалификационной категории, имею научную медицинскую степень, являюсь опытным специалистом. Мне довелось получить свой опыт не только в Беларуси, но и в России, Великобритании, Франции и Германии, я владею знаниями о современных методах диагностики и лечения эндокринных заболеваний.
На данный момент ко мне на прием можно записаться в частной клинике в г.Гомеле или на платную онлайн консультацию. Запись на консультацию производится через один из источников: ВКонтакте, instagram, WhatsApp, skype, Viber.