Миастения генерализованная форма что это

Что такое миастения? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Попович Анны Мироновны, невролога со стажем в 33 года.

Определение болезни. Причины заболевания

Считается, что эта болезнь впервые была описана британским учёным-медиком Томасом Уиллисом в 1672 году, а первое доказательство её аутоиммунной природы появилось спустя более 200 лет.

Миастения — это хроническое аутоиммунное заболевание с прогрессирующим течением. Оно связано с разрушением рецепторов, которые участвуют в передаче нервных импульсов. При миастении эти рецепторы атакуются антителами, в результате чего нервно-мышечная передача нарушается.

Также причиной миастении может стать патология тимуса (вилочковой железы) — главного органа иммунной системы. В частности её развитие может быть связано с тимомой — группой опухолей вилочковой железы. В 30 % случаях он и являются злокачественными.

Провоцирующими факторами развития миастении являются:

Симптомы миастении

В целом симптомы миастении яркие и многообразные. Они зависят от формы патологии:

Патогенез миастении

Патогенез миастении до конца не выяснен. Но известно, что в развитии патологической утомляемости мышц главную роль играют аутоантитела. Они блокируют постсинаптические холинергические рецепторы нервно-мышечных соединений. В результате этой блокады развиваются структурные изменения и часть рецепторов гибнет.

Также на развитие миастении влияет вилочковая железа. При нарушении её функции в организме начинают синтезироваться антитела к холинергическим рецепторам, что в дальнейшем ведёт к развитию миастении.

Имеются данные о возможной роли персистирующей (постоянной хронической) инфекции вилочковой железы. Например, при миастении выявлено повышение титра комплемент-связывающих антител к цитомегаловирусу. У больных, которым проводилось лечение стероидами или тимэктомия (операция по удалению вилочковой железы), этот признак отсутствовал.

Классификация и стадии развития миастении

Миастения делится на генерализованные и локальные формы.

К локальным формам относятся :

К генерализованным формам относятся:

Последнюю форму генерализованной миастении можно разделить по стадиям:

Также миастению можно разделить по характеру течения. Выделяют:

Осложнения миастении

К наиболее значимым осложнениям миастении относятся холинергический и миастенический криз.

Чаще всего причинами возникновения миастенического криза становятся:

Отдельно стоит сказать о тимоме, при которой риск миастенического криза увеличивается в два раза.

Также существует ряд лекарственных препаратов, провоцирующих развитие осложнений миастении. К ним относятся:

Особенное внимание при подозрении на миастению следует уделять жалобам ребёнка, так как он не всегда может правильно сформулировать их. Это приводит к поздней диагностике заболевания и нарушению дыхания.

Диагностика миастении

При сборе анамнеза (истории болезни) следует обращать внимание:

При физикальном обследовании необходимо обращать внимание на птоз век, бульбарные расстройства (проблемы, связанные с глотанием пищи) и быструю мышечную утомляемость во время и после физической нагрузки.

Так как в большинстве случаев патогенез миастении связан с выработкой антител к холинергическим рецепторам, для подтверждения клинического диагноза достаточно выполнить иммунологический тест — анализ крови на наличие антител. В случае отрицательного результата могут потребоваться дополнительные методы диагностики.

Наиболее современным и решающим методом диагностики при подозрении на миастению является электронейромиография (ЭНМГ) с проведением декремент-теста (исследования нервно-мышечной передачи). Для выполнения теста на области поражённых мышц фиксируются специальные электроды, через которые к мышцам ритмично поступают электрические импульсы. Получаемые мышечные ответы отображаются на нейромиографе в виде графика амплитуд.

Заподозрить миастению позволяет постепенное снижение амплитуд мышечной реакции более чем на 10 % от изначального мышечного ответа. Чтобы убедиться в диагнозе, после текста пациенту подкожно вводят прозерин 0,05 % и снова выполняют тестирование. В случае миастении данный препарат временно устранит нарушение нервно-мышечной передачи, тем самым увеличит амплитуду мышечных ответов.

Дифференциальная диагностика

Миастению необходимо отличать от следующих заболеваний:

Миастенические синдромы также возникают при:

Особое внимание следует уделять дифференциальной диагностике между холинергическим и миастеническим кризом. Первый тип криза встречается всего лишь у 3 % больных и начинается медленнее, чем миастенический криз. Он всегда связан с передозировкой антихолинэстеразными препаратами. В течение суток или более у пациента нарастает слабость и утомляемость, он не выдерживает прежнего интервала между приёмами данных средств, мышечная сила в ответ на стандартную или увеличенную дозу препарата снижается даже без предшествующей физической нагрузки.

Важное диагностическое значение при определении типа криза имеет прозериновая проба : пациенту подкожно вводят 2 мл 0,05 % прозерина. В течение 30 минут после введения препарата при холинергическом кризе отмечается уменьшение мышечной слабости, тогда как при миастеническом кризе мышечная сила увеличивается.

Лечение миастении

Методы лечения миастении делятся на две группы:

К средствам медикаментозного лечения относятся: антихолинэстеразные препараты, анаболические стероиды, АКТГ (адренокортикотропный гормон) и кортикостероиды. Как правило, применяется только один препарат, так как использование нескольких средств чревато холинергическим кризом.

Для лечения миастении также применяется внутривенное ведение иммуноглобулинов G 5 % и 10 %. Они быстро, но временно улучшают течение заболевания. Так как использование высоких доз человеческих иммуноглобулинов способно подавлять иммунные процессы, иммуноглобулины G позволяют снижать выработку антител к холинергическим рецепторам.

Прогноз. Профилактика

Миастения является достаточно тяжёлым заболеванием. Если пациент вовремя не обратится к врачу и диагноз не будет установлен, то возможен быстрый переход болезни в генерализованую форму и миастенический криз с летальным исходом.

При своевременной постановке диагноза и правильно подобранном лечении возможно наступление ремиссии. При нарушении режима приёма препаратов, после перенесённых инфекций, черепно-мозговых травм и стрессов возможно развитие миастенических кризов с острой дыхательной недостаточностью, нередко приводящих к гибели.

Пациентам с миастенией необходимо ограничить приём препаратов магния, миорелаксантов, петлевых диуретиков, D пеницилламина, нейролептиков, транквилизаторов, хинина, аминогликозидов, фторхинолонов, Стрептомицина, Арбидола и Дексаметазона. Данные средства способствуют развитию миастенических симптомов и усиливают слабость скелетных мышц, т. е. ведут к прогрессированию заболевания.

Больным миастенией следует избегать стрессов, интенсивных физических нагрузок, длительного нахождения на солнце, т. к. это может привести к усугублению дисфункции иммунитета и ухудшению состояния. Особое внимание следует уделять возрастной группе до 18 и старше 60 лет, которые длительно принимают антихолинэстеразные препараты.

Источник

Генерализованная миастения

Тимомы (опухоли вилочковой железы) относятся к наиболее частым новообразованиям переднего средостения, причем примерно в 40% случаев они сопровождаются развитием симптомокомплекса миастении. Частота же опухолей вилочковой железы (ВЖ) у больных генерализованной миастенией составляет 10-15%.

Малая осведомленность широкого круга врачей в вопросах диагностики и лечения миастении, разноречивые мнения о показаниях и противопоказаниях, а также о способах подготовки больных к оперативному вмешательству, его оптимальных сроках и объеме, принципах ведения больных в послеоперационном периоде не лучшим образом сказываются на отдаленных результатах лечения и качестве жизни этой тяжелой категории больных.

Основные клинические проявления миастении являются следствием слабости (часто непостоянной) различных групп поперечно-полосатых мышц: глазодвигательных (птоз, косоглазие, диплопия, ограничение подвижности глазных яблок), жевательной и мимической мускулатуры (логофтальм, невозможность надуть щеки, оскалить зубы, нарушение жевания и др.), бульбарных мышц (затруднение глотания, гнусавость, попадание пищи в нос, дисфония, дизартрия), скелетной мускулатуры (мышц ног, рук, шеи, туловища). При слабости межреберных мышц, диафрагмы, мышц гортани, сопровождающейся накоплением мокроты и слюны в дыхательных путях, возникают нарушения дыхания. Наиболее часто встречаются поражения глазодвигательных мышц (у 40-50% больных при первом клиническом осмотре и до 95% по мере развития болезни), бульбарных (около 40%), мышц конечностей и туловища (20-30%) больных. Степень выраженности симптомов у больных миастенией крайне вариабельна. Двигательные расстройства преимущественно симметричны, за исключением глазодвигательных нарушений.

По характеру течения различают стационарную форму миастении, как правило долгие годы протекающую без утяжеления симптомов заболевания, и прогрессирующую (у большинства больных) с выделением следующих видов: быстро прогрессирующая (развивающаяся в течение 6 месяцев), бурно прогрессирующая (в течение 6 недель) и злокачественная, характеризующаяся острым началом и быстрым развитием с присоединением бульбарных и дыхательных расстройств в течение 2-3 недель. Форма миастении может быть локальной (как правило, глазная) и генерализованной, с разной степенью выраженности поражения тех или иных групп мышц. Кроме того, с учетом степени нарушения функции мышц можно выделить (весьма условно) легкую, среднетяжелую и тяжелую формы миастении.

Мышечная слабость и ряд других симптомов, наблюдаемых при миастении, могут иметь место при различных других неврологических и эндокринных заболеваниях. В связи с этим, квалифицированное неврологическое обследование с определением слабости и патологической утомляемости различных групп мышц играет основную роль в диагностике миастении. Важное значение отводят прозериновой пробе, основанной на введении антихолинэстеразных (АХЭ) препаратов, блокирующих активность ацетилхолинэстеразы, в результате чего облегчается передача возбуждения с нерва на мышцу. Если через 15-20 минут после подкожного введения прозерина (2,0 мл 0,05% раствора) отмечаются увеличение силы и уменьшение утомляемости в группах пораженных мышц, проба считается положительной. Большое значение в диагностике миастении имеет стимуляционная миография, основанная на изучении изменений ответа мышцы (М-ответ) при супрамаксимальной стимуляции иннервирующего данную мышцу нерва током различной частоты. При частоте 3 импульса в секунду при миастении отмечается уменьшение М-ответа между первой и пятой реакцией более чем на 10%.

Установленная тесная связь миастении с патологическими изменениями тимуса и благоприятный эффект тимэктомии на течение заболевания дают основание большинству исследователей рассматривать оперативное лечение как наиболее патогенентически обоснованный метод терапии, занимающий одно из ведущих мест в комплексном лечении больных миастенией. Об этом же свидетельствует и опыт нашей клиники (3000 операций). Главной задачей предоперационной подготовки является максимально возможная компенсация миастенических расстройств при минимальных дозах АХЭ препаратов.

Одно из ведущих мест в консервативном патогенетическом лечении больных миастенией занимают кортикостероидные гормоны (преднизолон и его производные). Оказывая иммуносупрессивное действие на различные звенья иммунной системы, кортикостероиды снижают реактивность периферических лимфоцитов, направленных против АХР. Имеются данные о непосредственном влиянии кортикостероидных гормонов на нервно-мышечную проводимость на уровне синапса. Гормонотерапия показана при резистентности больных к АХЭ препаратам, средней и тяжелой степени миастенических нарушений, поражении дыхательной и бульбарной мускулатуры, миастенических кризах в анамнезе, мышечной гипотрофии. Кортикостероидная терапия проводится по различным схемам: применение препаратов может быть ежедневным (особенно при ухудшении состояния пациента) или через день. Также при тяжелом состоянии больных с нарушением функции бульбарной и дыхательной мускулатуры положительного эффекта можно добиться так называемой пульс-терапией преднизолоном, заключающейся во внутривенном введении больших доз препарата (1,5-2,0 г однократно) ежедневно в течение 3-4 дней.

Применение преднизолона через день приводит к меньшей, чем при ежедневном приеме, выраженности побочных эффектов (стероидные язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, кушингоидный синдром, увеличение щитовидной железы, артериальная гипертония и др.). Доза подбирается индивидуально из расчета в среднем 1-1,5 мг препарата на 1 кг массы тела. Преднизолон назначается небольшими дозами (25-30 мг через день утром натощак) с постепенным увеличением до максимальной для данного пациента дозы и последующим медленным снижением.

Применение кортикостероидной терапии при подготовке больных к операции с учетом увеличения числа оперированных, казалось бы, могло привести к росту частоты послеоперационных осложнений. Однако наши данные свидетельствуют, что принятая в клинике тактика предоперационной подготовки, антибиотикопрофилактика, адекватное проведение наркоза, отработанная техника вмешательства и квалифицированная интенсивная терапия способствовали неосложненному послеоперационному течению у большинства больных.

Плазмаферез. В лечении больных миастенией широко применяется плазмаферез (ПФ). Отмечаемое в этом случае улучшение состояния объясняется удалением вместе с плазмой антител к АХР, а также других компонентов плазмы, оказывающих патологическое воздействие. Поскольку клинический эффект ПФ наступает, как правило, быстро (к 3-4-му сеансу) и сохраняется сравнительно недолго (от 3 нед до 2-3 мес.), применять этот метод целесообразно у наиболее тяжелых больных при неэффективности комплексной терапии, в отдаленном периоде после операции в случае отсутствия эффекта от консервативной терапии, при предкризовых состояниях и развитии миастенического либо холинергического криза. При использовании ПФ следует иметь в виду инвазивность метода и возможность возникновения осложнений (повышение температуры тела, коллаптоидные состояния, инфицирование и др.).

Данные о применении лучевой терапии на область ВЖ, на все тело и селезенку свидетельствуют о том, что она лишь кратковременно улучшает миастенический статус. Кроме того, есть сообщения о радиорезистентности тимом, увеличении частоты случаев рака щитовидной железы после лучевой терапии у больных миастенией и других осложнениях. Нельзя не учитывать и побочное влияние ионизирующего излучения на организм в целом. Показаниями к лучевой терапии на область средостения принято считать состояние после удаления опухолей ВЖ (особенно при инвазивной тимоме), резидуальный тимус, нерезектабельные опухоли ВЖ, тяжелое состояние и пожилой возраст больного, то есть ситуации, в которых оперативное лечение оказывается невозможным.

При опухолевом поражении ВЖ показания к операции приближаются к абсолютным, независимо от степени выраженности миастенических нарушений.

Оперативное лечение не показано при тяжелом состоянии пациента, обусловленном выраженными миастеническими нарушениями, когда полностью не использованы возможности комплексной терапии; миастеническом кризе; наличии тяжелых сопутствующих заболеваний; миастенических синдромах; при инволютивных изменениях вилочковой железы; невозможности радикального удаления тимомы; наличии воспалительных изменений в области предстоящего операционного поля. От оперативного лечения можно воздержаться при легкой форме заболевания, когда удается добиться компенсации с помощью медикаментозных средств, при стационарном течении болезни. Критерием подготовки больного к операции является максимально возможная компенсация миастенических нарушений при минимальных дозах АХЭ препаратов.

Морфологические изменения ВЖ у больных миастенией отличаются большим разнообразием. У одних пациентов выявлено увеличение размеров ВЖ с формированием в ее ткани лимфоидных фолликулов, у других, напротив, атрофия железы. Сопоставление клинических, иммунологических и морфологических данных позволяет говорить об определенных корреляциях и формах генерализованной миастении.

1-я форма генерализованной миастении (75,2% больных) встречается преимущественно у детей и женщин молодого возраста, характеризуется сочетанием гиперплазии или нормального объема истинной паренхимы ВЖ, частой гиперплазией внутридольковых периваскулярных пространств с гиперпродукцией тимических гормонов и нарушением Т-системы иммунитета, снижением процентного содержания Т-лимфоцитов, повышением абсолютного числа 0-лимфоцитов и показателей спонтанной реакции бластотрансформации лейкоцитов (РБТЛ). Патогенез миастении при этом типе, по-видимому, связан с нарушением функции ВЖ, поэтому тимэктомия сопровождается отличными (эффект А) или хорошими отдаленными результатами.

2-я форма генерализованной миастении (24,8% больных) встречается главным образом у взрослых больных, причем обычно у лиц старше 30-40 лет, отличается развитием иммунной недостаточности, преимущественно Т-системы иммунитета, с атрофией истинной паренхимы ВЖ, возможно с гиперплазией внутридольковых периваскулярных пространств, дефицитом тимических гормонов, достоверным снижением активности Т-супрессоров, показателей спонтанной РБТЛ и продукции IgA и IgG. Дисфункция ВЖ здесь, вероятно, не играет такой ключевой роли, как при 1-й форме миастении. Это объясняет, почему у больных со 2-й формой тимэктомия дает лишь удовлетворительный (эффект С) или неудовлетворительный (эффект Д) результат.

Нами разработан способ определения ожидаемого эффекта тимэктомии (авторское свидетельство на изобретение № 1782544 от 07.06.90) с учетом типа изменения ВЖ, что важно для выбора соответствующей терапии. В случае прогнозирования отличного (эффект А) или хорошего (эффект В) отдаленного результата оправдано постепенное снижение доз лекарственных препаратов с последующей их отменой или значительным уменьшением дозы (в 2 раза и более).

Если ожидается удовлетворительный результат (эффект С), пациентам на фоне приема АХЭ препаратов следует назначить (либо продолжить) лечение гормональными препаратами с последующим подключением цитостатиков. В некоторых случаях оправдано применение ПФ.

Если прогнозирование предполагает неблагоприятный результат (эффект D), необходимо включить в комплекс патогенетической терапии, кроме АХЭ препаратов, верошпирон, препараты калия, повышенные дозы гормональных препаратов, цитостатиков и др., периодически проводить курсы ПФ. Кроме того, при прогнозировании эффектов С и D (неэффективности комплексной терапии) следует обсудить целесообразность спленэктомии. Однако эти сложные вопросы должны решаться только в специализированных стационарах, где накоплен большой опыт лечения указанной категории больных.

Таким образом, миастения является достаточно распространенным аутоиммунным нервно-мышечным заболеванием, чаще встречающимся среди пациентов неврологов, ЛОР-врачей, окулистов и врачей общей практики. Для дифференциальной диагностики необходимо квалифицированное неврологическое обследование с определением слабости и патологической утомляемости различных групп мышц, проведение прозериновой пробы и, по возможности, электромиографии. При установлении диагноза миастении необходима компьютерная или магнитно-резонансная томография переднего средостения для исключения тимомы. Своевременность этих мероприятий крайне важна, так как их невыполнение приводит к позднему установлению диагноза, несвоевременному началу лечения и выявлению тимом на поздней стадии, когда радикальное лечение невозможно.

Учитывая вариабельность клинической картины и существование группы больных с отрицательной прозериновой пробой, возможность развития кризов и расстройств дыхания и необходимость индивидуального подбора терапии, всех больных с диагностированной или заподозренной миастенией целесообразно направлять на дообследование в специализированный стационар.

Источник

Миастения

Миастения – это аутоиммунное заболевание, вызывающее слабость мышц из-за нарушения в работе нервно-мышечной передачи. Чаще всего нарушается работа мышц глаз, лицевых и жевательных мышц, иногда – дыхательной мускулатуры. Это определяет характерные для миастении симптомы: опущение нижнего века, гнусавость голоса, нарушения глотания и жевания. Диагноз миастении устанавливается после прозериновой пробы и анализа крови на наличие антител к рецепторам постсинаптической мембраны. Специфическое лечение миастении заключается в назначении антихолинэстеразных препаратов, таких как амбенония хлорид или пиридостигмин. Эти средства восстанавливают нервно-мышечную передачу.

Общие сведения

Миастенией (или ложным/астеническим бульбарным параличом, или болезнью Эрба-Гольдфлама) называют заболевание, основным проявлением которого является быстрая (болезненно быстрая) утомляемость мышц. Миастения – это абсолютно классическое аутоиммунное заболевание, при котором клетки иммунной системы, по той или иной причине уничтожают другие клетки собственного же организма. Такое явление можно считать обычной реакцией иммунитета, только направлена она не на чужеродные клетки, а на свои.

Патологическая утомляемость мышц была описана клиницистами в середине XVI века. С тех пор заболеваемость миастенией стремительно растет и выявляется у 6-7 человек на каждые 100 тыс. населения. Женщины болеют миастенией в три раза чаще мужчин. Самое большое количество случаев развития заболевания наблюдается у людей в возрасте от 20 до 40 лет, хотя болезнь может развиться в любом возрасте или быть врожденной.

Причины миастении

Как уже упоминалось, миастения – это заболевание аутоиммунной природы. Механизм развития болезни основан на выработке организмом антител к белкам-рецепторам, которые находятся на постсинаптической мембране синапсов, осуществляющих нервно-мышечную передачу.

Схематически это можно описать так: отросток нейрона имеет проницаемую мембрану, через которую могут проникать специфические вещества – медиаторы. Они нужны для передачи импульса от нервной клетки к мышечной, на которой есть рецепторы. Последние на мышечных клетках теряют способность связывать медиатор ацетилхолин, нервно-мышечная передача значительно затрудняется. Именно это и происходит при миастении: антитела разрушают рецепторы на «второй стороне» контакта между нервом и мышцей.

Симптомы миастении

При глазной форме миастении болезнь затрагивает только глазодвигательные мышцы, круговую мышцу глаза, мышцу, поднимающую верхнее веко. Как следствие, основными проявлениями будут: двоение в глазах, косоглазие, сложность в фокусировке взгляда; невозможность долго смотреть на объекты, расположенные очень далеко или очень близко. Кроме этого, почти всегда присутствует характерный симптом – птоз или опущение верхнего века. Особенность этого симптома при миастении заключается в том, что он появляется или усиливается к вечеру. Утром же его может не быть вовсе.

Патологическая утомляемость лицевой, жевательной мускулатуры и мышц, ответственных за речь, приводит к изменению голоса, трудностям с приемом пищи и речью. Голос у больных миастенией становится глухим, «носовым» (такая речь звучит примерно так же, как если бы человек просто говорил, зажав нос). При этом говорить очень тяжело: короткий разговор может настолько утомить больного, что ему необходимо будет несколько часов на восстановление. То же самое касается и слабости жевательных мышц. Жевание твердой пищи может оказаться для человека с миастенией физически непосильной задачей. Больные всегда стараются четко планировать время еды, чтобы принимать пищу в момент максимального действия принимаемых лекарств. Даже в периоды относительного улучшения самочувствия, больные предпочитают есть в первой половине дня, поскольку к вечеру симптомы усиливаются.

Поражение мышц глотки – более опасное состояние. Здесь проблема, напротив, состоит в невозможности принимать жидкую пищу. При попытке выпить что-то больные часто поперхиваются, а это чревато попаданием жидкости в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии.

Все описанные симптомы заметно усиливаются после нагрузки на ту или иную группу мышц. Например, длительный разговор может стать причиной еще большей слабости, а жевание твердой пищи часто приводит к дополнительному ухудшению работы жевательных мышц.

И, наконец, несколько слов о самой опасной форме миастении – о генерализованной. Именно она обеспечивает стабильный 1% смертности среди больных данной патологией (за последние 50 лет показатель смертности снизился с 35% до 1%). Генерализованная форма может проявляться слабостью дыхательных мышц. Расстройство дыхания, которое возникает по этой причине, приводит к возникновению острой гипоксии и смерти, если больному вовремя не была оказана помощь.

Миастения со временем неуклонно прогрессирует. Темп ухудшения может существенно различаться у разных больных, возможно даже временное прекращение прогрессирования болезни (впрочем, это встречается достаточно редко). Ремиссии возможны: как правило, они возникают спонтанно и заканчиваются так же – «сами по себе». Обострения миастении могут носить эпизодический или длительный характер. Первый вариант называется миастеническим кризом, а второй – миастеническим состоянием. При кризе симптомы проходят достаточно быстро и полностью, то есть во время ремиссии никаких остаточных явлений не наблюдается. Миастеническое состояние – это длительно существующее обострение с наличием всех симптомов, которые, тем не менее, не прогрессируют. Продолжаться такое состояние может в течение нескольких лет.

Диагностика миастении

Наиболее показательное при миастении исследование, которое может дать неврологу массу информации о заболевании – это прозериновая проба. Прозерин блокирует работу фермента, расщепляющего ацетилхолин (медиатор) в пространстве синапса. Таким образом, количество медиатора увеличивается. Прозерин обладает очень мощным, но кратковременным эффектом, поэтому для лечения этот препарат почти не используется, а вот в процессе диагностики миастении прозерин необходим. При помощи последнего проводится несколько исследований. Сначала больного осматривают, чтобы оценить состояние мышц до пробы. После этого подкожно вводится прозерин. Следующий этап исследования производится через 30-40 минут после приема препарата. Врач повторно осматривает больного, выясняя тем самым реакцию организма.

Кроме того, подобная же схема применяется для электромиографии – регистрации электрической активности мышц. ЭМГ проводится дважды: до введения прозерина и через час после него. Исследование позволяет определить, действительно ли проблема заключается в нарушении нервно-мышечной передачи или нарушена функция изолированно мышцы или нерва. Если даже после ЭМГ остаются сомнения в природе заболевания, может понадобиться проведение ряда исследований проводящей способности нервов (электронейрографии).

Важно исследование анализа крови на наличие в ней специфических антител. Их обнаружение – достаточный повод для постановки диагноза миастении. При необходимости делают биохимический анализ крови (по индивидуальным показаниям).

Ценную информацию может дать компьютерная томография органов средостения. В силу того, что большой процент случаев миастении можно связать с объемными процессами в вилочковой железе, КТ средостения таким больным проводят достаточно часто.

В процессе диагностирования миастении необходимо исключить все прочие варианты – заболевания, которые имеют сходную симптоматику. В первую очередь это, конечно, уже описанный выше бульбарный синдром. Помимо этого, проводится дифференциальная диагностика с любыми воспалительными заболеваниями (энцефалит, менингит) и опухолевыми образованиями в области ствола мозга (глиома, гемангиобластома и др.), другой нейро-мышечной патологией (БАС, синдром Гийена, миопатии). В ряде случаев похожие на миастению симптомы может давать нарушение мозгового кровообращения (ишемический инсульт) в бассейне позвоночной артерии.

Лечение миастении

Цель лечения при миастении – увеличить количество ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах. Это делается не путем увеличения синтеза этого вещества (это достаточно сложно), а путем угнетения его разрушения. Для этого в практической неврологии используются препараты из той же группы, в которую входит неостигмин. Для длительного лечения выбираются препараты другого типа: оптимальным вариантом здесь считается средство с мягким и длительным действием. Наиболее часто сейчас используются производные пиридостигмина и амбенония.

В случае тяжелого течения и стремительного прогрессирования болезни назначаются препараты, угнетающие иммунный ответ. Как правило, используют глюкокортикоиды, реже – классические иммунодепрессанты. При подборе стероидов всегда стоит проявлять максимальную осторожность. Больным с миастенией противопоказаны препараты, содержащие фтор, поэтому спектр лекарств для выбора оказывается не очень большим. Всем больным миастенией старше 69 лет проводится удаление вилочковой железы. Также к этому методу прибегают при обнаружении в тимусе объемного процесса и в случае резистентной к лечению миастении.

Прогноз и профилактика

Прогноз при миастении зависит от массы факторов: от формы, времени начала, типа течения, условий, пола, возраста, качества или наличия/отсутствия лечения и т. д. Легче всего протекает глазная форма миастении, тяжелее всего – генерализованная. На данный момент при строгом соблюдении рекомендаций врача почти все больные имеют благоприятный прогноз.

Источник