Миелома глаза что это
Миеломная болезнь
Основная функция плазматических клеток – выработка антител в ответ на внедрение в организм чужеродных агентов, например, возбудителей инфекций. При множественной миеломе происходит избыточное увеличение популяции плазматических клеток. Новые клетки незрелые и не могут полноценно выполнять свои функции. Но они вырабатывают большое количество моноклональных иммуноглобулинов (парапротеинов). Это ущербные антитела одного класса, которые не обладают защитной способностью. Усиленная продукция иммуноглобулинов ведет к повышению уровня белка в крови. Накопление фрагментов таких антител (легких и тяжелых белковых цепей) в органах и тканях приводит к нарушению функции различных систем организма и к появлению клинических симптомов заболевания. Наиболее выражено поражение костной ткани, почек, сердца и органов кроветворения.
При разрастании миеломных клеток в костной ткани происходит разрежение костного вещества, активируются остеокласты (клетки, разрушающие костную ткань), в большом количестве высвобождается кальций. В итоге повышается хрупкость костей и развивается остеопороз. Миеломная болезнь, в основном, поражает плоские кости (ребра, кости черепа) и кости позвоночника.
Накопление парапротеинов (фрагментов ущербных антител) в крови приводит к повышению вязкости крови. Как следствие, увеличивается риск образования тромбов, что является причиной инсультов и инфарктов.
Накопление белка (белковая инфильтрация) в тканях внутренних органов приводит к амилоидному поражению. Отложение амилоидного белка в миокарде ведет к утолщению и уплотнению сердечной мышцы. Это создает препятствие для полноценного расслабления миокарда во время диастолы. В результате развивается сердечная недостаточность. Причиной формирования почечной недостаточности является отложение протеинов в почечных клубочках и сужение просвета канальцев.
Множественная миелома развивается, как правило, у людей старше 40 лет. Неблагоприятными факторами являются хронические инфекционные заболевания, воздействие ионизирующего излучения, употребление токсичных препаратов, генетическая предрасположенность. Появление на протяжении жизни различных генетических нарушений способствует образованию плазматических клеток, продуцирующих нефункциональные иммуноглобулины. Генетические перестройки могут быть различными, что и обеспечивает достаточно вариабельную клиническую картину. В группе особого риска оказываются люди старше 65 лет, на протяжении длительного времени подвергавшиеся пагубному воздействию неблагоприятных факторов.
Миеломная болезнь может протекать бессимптомно от нескольких месяцев до нескольких лет. Одним из первых признаков являются боли в костях, которые усиливаются при движении, а также переломы костей. Люди, заболевшие множественной миеломой, более подвержены бактериальным и вирусным инфекциям. Страдает общее самочувствие: появляются слабость, головокружение, головная боль, тошнота и рвота. Часто возникают носовые кровотечения, тромбоз глубоких вен. Нарастает одышка, и происходит быстрая потеря массы тела. При вовлечении в злокачественный процесс внутренних органов появляются симптомы, вызванные нарушением их функции (сердечная недостаточность, почечная недостаточность и другое).
В зависимости от наличия неблагоприятных хромосомных аномалий, уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ), уровня альбумина и бета2-микроглобулина сыворотки крови, выделяют три стадии миеломы. На третьей стадии обнаруживают высокий уровень ЛДГ и белковых фракций и выявляют генетические аномалии высоко риска. Также миелому подразделяют на тлеющую (асимптоматическую) и симптоматическую. Тлеющая миелома характеризуются повышением уровня парапротеинов в крови и наличием их в моче. Повреждения внутренних органов при тлеющей форме миеломы отсутствуют. Но при этом обязательно обнаруживаются более 10 % клонов незрелых плазматических клеток в костном мозге.
Диагностика множественной миеломы начинается с тщательного сбора жалоб у пациента. Затем проводят осмотр пациента: осматривают миндалины и полость рта, выполняют пальпацию лимфатических узлов, печени и селезенки и определяют общее состояние пациента по шкале ELOG. Это шкала от 0 до 4, которая помогает оценить активность пациента, его способность выполнять работу и обслуживать себя.
Особое внимание при диагностике миеломы уделяют лабораторным методам исследования, которые применяют на всех этапах лечебно-диагностического процесса (при первичном обращении, при определении тактики лечения, для контроля проводимой терапии, при возникновении нежелательных последствий приема препаратов, при подозрении на рецидив заболевания).
Для обнаружения и подтверждения миеломы, для определения активности злокачественного процесса и оценки успешности проводимой терапии, проводят исследование белковых фракций в крови и моче методом электрофореза с определением моноклональных иммуноглобулинов и бета2-микроглобулина. Также моноклональность иммуноглобулинов оценивают с помощью М-градиента (узкая полоса на электрофореграмме, которую формируют моноклональные иммуноглобулины).
Исследование моноклональности иммуноглобулинов в крови и моче, скрининг и типирование парапротеинов.
Определение биохимических показателей крови:
Исследование показателей свертывающей системы крови:
Основными инструментальными методами диагностики миеломной болезни являются рентгенография, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Показания для назначения каждого вида исследования определяет лечащий врач в зависимости от конкретной клинической ситуации. Все они направлены на оценку состояния костной ткани, поражение которой при миеломной болезни наблюдается в 80% случаев.
Таким образом, можно выделить основную триаду симптомов множественной миеломы:
Продолжительность и качество жизни пациентов зависят от стадии, на которой обнаружено заболевание. Поэтому при выявлении каких-либо симптомов необходимо провести своевременное и полное обследование. Современные методы лечения позволяют добиться полной ремиссии заболевания и продлить жизнь.
Множественная миелома
Что такое множественная миелома?
Множественная миелома — одна из форм хронического лимфобластного лейкоза, для которой характерно поражение костного мозга, разрушение костной ткани и выработка однотипных иммуноглобулинов. Это онкопатология крови, затрагивающая плоские кости, позвоночник и почки. Множественная миелома ведет к серьезным нарушениями в работе иммунитета. Заболевание считается достаточно редким. Патологию выявляют у 4-6 человек на 100 тыс. населения, чаще у пожилых людей. Характерно, что представители негроидной расы болеют вдвое чаще, чем европейцы.
В основе заболевания лежит изменение свойств плазмоцитов (клетки крови, которые являются разновидностью лейкоцитов). Дефект в ДНК этих иммунных клеток приводит к нарушению процесса деления и созревания. В результате в крови появляется множество телец атипичного строения (многоядерных, бледных, большого размера, которые склонны к бесконтрольному делению). Такие клетки живут дольше нормальных. Они не выполняют никаких функций, но колонизируют костный мозг, вытесняя функционально активную ткань и провоцируя нарушения гемопоэза. Помимо этого, такие аномальные плазмоциты вырабатывают моноклональные белки, которые утилизируются почками, испытывающими чрезмерную нагрузку.
При множественной миеломе разрушается костная ткань, что провоцирует резкое повышение уровня кальция в крови, которое ведет к поражению внутренних органов (почек, легких, органов пищеварительного тракта и пр.). Последствия миеломной болезни достаточно серьезные — размягчение костей, почечная недостаточность, анемия, снижение толерантности к бактериальным и вирусным инфекциям.
В зависимости от особенностей распространения опухолей выделяют множественно-узловатую, диффузно-узловатую и диффузную формы множественной миеломы. Стадирование проводят с учетом массы опухоли (первая стадия соответствует малой массе, вторая — средней, третья — большой).
Прогнозы при множественной миеломе неблагоприятные. Заболевание не имеет радикальных методов лечения. Современные методики позволяют замедлить его прогрессирование и продлить жизнь больного. Сроки жизни зависят от своевременности диагностики и начала лечения.
Симптомы множественной миеломы
Проявления заболевания обусловлены влиянием опухоли на различные органы и системы. Характерны следующие синдромы:
Изменение структуры, формы и положения позвонков становится причиной разнообразного спектра неврологических симптомов. Среди признаков множественной миеломы можно выделить такие: прострелы, нарушение функций конечностей, парезы, параличи и пр.
Причины множественной миеломы
Заболевание возникает вследствие мутации в ДНК В-лимфоцитов. Точные причины изменения генетического материала не установлены. К возможным предрасполагающим факторам относят:
В настоящее время множественная миелома считается малоизученным онкологическим заболеванием. Поиск причин, которые бы позволили проводить эффективное лечение этой опухоли, продолжается.
Получить консультацию
Почему «СМ-Клиника»?
Диагностика множественной миеломы
На ранних стадиях заболевание диагностируют случайно, обычно в рамках скринингового обследования по поводу анемии. Подозрение на миелому возникает при выявлении отклонений в картине общего (снижение уровня гемоглобина и увеличение СОЭ) и биохимического анализа крови (гиперкальциемия и гиперпротеинемия, сочетающаяся со снижением концентрации альбумина).
При подозрении на множественную миелому проводят комплексное обследование, которое включает следующие мероприятия:
Основаниями для постановки диагноза «множественная миелома» выступают следующие критерии: плазматизация костного мозга более 10%, наличие моноклонального белка в крови и моче в сочетании с поражением внутренних органов, гиперкальциемией, анемией и обнаружением очагов разрежения костной ткани или диффузного остеопороза.
Патологию дифференцируют с доброкачественной моноклональной гаммапатией и другими онкологическими заболеваниями (лимфолейкемия, лимфома, костные метастазы опухолей внутренних органов и пр.)
Мнение эксперта
Медицина значительно продвинулась вперед в лечении множественной миеломы. Комбинированная химиотерапия с применением цитостатических и таргетных препаратов способствует достижению хороших результатов. Пациентам без сопутствующих заболеваний проводят несколько курсов противоопухолевой терапии, а затем трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. У половины пациентов консолидирующая терапия приводит к устойчивой ремиссии.
Однако среди больных преобладают пожилые люди, часто с сопутствующими заболеваниями. В этом случае проводится только консервативное лечение. Схема подбирается в индивидуальном порядке с учетом ответа на терапию. Контроль за развитием заболевания и своевременное лечение позволяет обеспечить удовлетворительное качество жизни пациента.
Лечение множественной миеломы
Тактика терапии направлена на подавление роста и секреторной активности опухоли, а также на продление и повышение качества жизни больного. Схему лечения подбирают в индивидуальном порядке с учетом размеров, локализации и активности опухолей.
При вялотекущем процессе («тлеющем»), характеризующемся отсутствием симптомов, возможно применение выжидательной тактики. В данном случае пациент регулярно проходит обследования с целью контроля динамики заболевания.
Для замедления прогрессирования патологии применяют следующие методы:
За последние двадцать лет в лечении множественной миеломы достигнуты успехи. Прогноз выживаемости даже для пациентов с неблагоприятным течением заболевания на данный момент составляет 15 месяцев. Средний показатель выживаемости составляет около 5 лет. При ранней диагностике, хорошем ответе на химиотерапию и ее грамотном сочетании с другими методами, удается достигнуть безрецидивного периода длительностью 5-10 лет, иногда и дольше.
В медицинском центре «СМ-Клиника» прием ведут высококвалифицированные онкологи и онкогематологи. Специалисты регулярно посещают международные мероприятия, изучают и внедряют в практику передовые методы лечения онкопатологий, располагают высокотехнологичным диагностическим и лечебным оборудованием. Каждому пациенту Центра гарантировано получение специализированной медицинской помощи мирового уровня, комплексный анализ клинической ситуации и персонифицированный подход при подборе лечения.
Профилактика
Специфических методов профилактики развития множественной миеломы не существует. С учетом факторов риска превентивные меры включают в себя:
Лицам с неблагоприятным семейным анамнезом рекомендуется регулярно проходить профилактические обследования. Людям старше 50 лет стоит ежегодно сдавать общий и биохимический анализы крови.
Реабилитация после хирургического лечения
После трансплантации костного мозга пациент остается в стационаре до полной стабилизации состояния. На данном этапе проводится наблюдение, симптоматическое лечение, а также мероприятия по профилактике осложнений. В первые месяцы после операции пациент должен еженедельно наблюдаться у врача и регулярно сдавать анализы. Для удобства рекомендуется организовать проживание неподалеку от клиники.
К условиям проживания предъявляются особые требования. Чистота, стерильность и минимизация травмирующих факторов играют важную роль в процессе выздоровления. За пределами дома пациенту рекомендуют пользоваться средствами индивидуальной защиты (маска, перчатки, антисептики и пр.), особенно в период COVID-19.
Множественная миелома: предрасполагающие факторы, симптомы, диагностика, лечение
Множественная миелома — это злокачественная опухоль кроветворной ткани, происходящая из зрелых В-лимфоцитов, или плазматических клеток.
Содержание:
В норме плазматические клетки отвечают за продукцию иммуноглобулинов (антител) — специфических белков, выполняющих важнейшую роль в иммунной защите. При множественной миеломе плазматические клетки приобретают способность к бесконтрольному росту, замещая своими клонами нормальные клетки костного мозга. К тому же опухолевые клетки продолжают синтезировать иммуноглобулин, в связи с чем его уровень в крови и моче резко повышается. Такой патологический иммуноглобулин называют миеломным белком, моноклональным иммуноглобулином, или парапротеином.
Множественная миелома имеет тенденцию к мультифокальному росту, постепенно поражая костный мозг грудины, позвоночника, ребер, костей черепа, таза, верхних и нижних конечностей. При агрессивном течении заболевания злокачественные клетки способны инфильтрировать и внутренние органы.
Множественная миелома составляет примерно 1% от всех злокачественных новообразований и 10% от опухолей кроветворной ткани. 90% заболевших — люди старше 50 лет.
Причины множественной миеломы
Причины миеломной болезни окончательно не установлены. Выделяют ряд возможных предрасполагающих факторов:
Симптомы множественной миеломы
Клинические проявления миеломы определяются тремя главными признаками развития болезни:
К основным синдромам множественной миеломы относятся:
Диагностика множественной миеломы
Для установления диагноза множественной миеломы необходимы следующие критерии:
Для постановки окончательного диагноза множественной миеломы, а также для прогнозирования течения заболевания, выбора тактики лечения и мониторинга эффективности проводимого лечения проводится ряд мероприятий.
Клиническое обследование, заключающееся в сборе анамнеза, уточнении жалоб и физикальном осмотре (прощупывании лимфатических узлов, печени, селезенки).
Также проводится аспирационная биопсия костного мозга или трепанобиопсия с морфологической оценкой с целью выявления накопления опухолевых клеток в костном мозге. Дополнительно могут проводиться иммунофенотипирование клеток аспирата костного мозга или иммуногистохимическое исследование трепанобиоптата.
Лечение множественной миеломы
Выбор тактики лечения зависит от стадии опухоли. Главными задачами лечения являются: подавление роста опухоли, увеличение продолжительности жизни, улучшение качества жизни.
При вялотекущей (бессимптомной) миеломе оправдана выжидательная тактика. Специфическое лечение проводится при появлении симптомов.
Основные методы лечения множественной миеломы:
Адекватно подобранное лечение позволяет значительно продлить продолжительность жизни и улучшить ее качество.
Множественная миелома
Краткое описание заболевания, особенности лабораторной диагностики.
Диагноз миеломной болезни устанавливается при наличии одного основного и одного минимального критерия или трех минимальных.
Диагностические критерии миеломной болезни:
Основные критерии:
Снижение уровня нормальных иммуноглобулинов (менее50 % от нормы).
Опухолевые плазматические клетки экспрессируют моноклональный цитоплазматический иммуноглобулин. Пан-В-клеточный антигены (CD19 и CD20) отсутствуют, отмечается экспрессия CD38, CD138 CD 56/58.
В костном мозге при миеломной болезни отмечается различной степени выраженности плазмоклеточная инфильтрация, характеризующаяся анизоцитозом как клеток, так и их ядер, анаплазией и разной степенью зрелости (от плазмобластов, проплазмоцитов до зрелых плазматических клеток). В 10% наблюдений миеломной болезни субстрат опухоли представлен плазмобластами. Встречаются многоядерные, многодольчатые плазматические клетки. Цитоплазма клеток имеет хорошо развитую эндоплазматическую сеть, в которой могут конденсироваться или кристаллизоваться иммуноглобулины в виде включений «виноградная гроздь» (клетки Мота), тельца Рассела, кристаллы. Редко встречаются пламенеющие клетки, Гоше-подобные клетки (тезауроциты). Могут наблюдаться вакуолизация цитоплазмы, явления клазматоза (отшнуровка цитоплазмы), фагоцитоза.
Другим важным дагностическим признаком миеломной болезни является обнаружение моноклонального иммуноглобулина в сыворотке крови и/или моче, выявляемого у 99% больных. У большинства больных наблюдается гипогаммаглобулинемия. Моноклональный IgG встречается у 50%, IgA у 20%, IgD у 2%, биклональная гаммапатия у 2% больных.
Лабораторными проявлениями также являются повышение СОЭ (в 70% случаев), агрегация эритроцитов в мазке в виде «монетных столбиков», положительные осадочные белковые пробы, гиперкальциемия, гиперпротеинемия.
В случае, если концентрация моноклонального иммуноглобулина менее 35 г/л, процент плазматических клеток составляет менее 10%, отсутствуют очаги остеолиза, анемия, гиперкальциемия или почечная недостаточность, устанавливается диагноз доброкачественной моноклональной гаммапатии неясного генеза. Встречается у 1% больных старше 50 лет и у 3% больных старше 70 лет. Наиболее часто регистрируется моноклональный парапротеин класса IgG. Примерно у 25% больных в дальнейшем развивается миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, первичный амилоидоз или другие лимфопролиферативные заболевания.
Плазмоцитома характеризуется клональной пролиферацией плазматических клеток, которые по морфологическим признакам идентичны клеткам при миеломной болезни, но в отличие от последней опухоль локализована либо в костной ткани (солитарная плазмоцитома кости), либо имеет внекостное расположение (внекостная плазмоцитома). Плазмоцитома составляет 3-5% всех случаев плазматических опухолей. Критериями солитарной плазмоцитомы являются плазмоклеточная природа опухоли, нормальные показатели крови, отсутствие парапротеина в крови и моче, нормальное содержание иммуноглобулинов, отсутствие других костных поражений. У 15% больных возможна трансформация в миеломную болезнь.
Лечение множественной миеломы в Израиле: только прогрессивные методики
Системное заболевание крови, множественная миелома, все виды которого лечится по самым современным протоколам в Израиле. Терапевтические методы направлены на уничтожение патологических клеток, ликвидацию очагов заболевания, улучшение состояния пациента и общий прогноз. Благодаря высокоточной диагностике, врачи определяют наиболее оптимальную схему терапии индивидуально. Инновационные методики лечения позволяют добиваться результатов даже в тех случаях, перед которыми бессильны медики из других стран, с менее развитой медициной.
Клиника Ихилов оснащена современным медицинским оборудованием, благодаря которому классические методы лечения (например, радиотерапия) являются более щадящими для пациента без потери их высокой эффективности. Лекарственная терапия, в ходе которой используют препараты нового поколения, имеет меньше негативных последствий.
Отзывы о лечении множественной миеломы в израильских клиниках свидетельствуют о высочайшем уровне проведения терапевтических мероприятий, при этом цены на лечение множественной миеломы в Израиле ниже, чем в странах Европы и в США.
Методы лечения множественной миеломы в Израиле
В терапии миеломной болезни может быть использована комбинация различных методов, которые дополняют друг друга и обеспечивают наиболее оптимальный эффект.
Химиотерапия
Является ведущим методом, который позволяет уничтожать аномальные клетки по всему организму. Пациенту индивидуально назначается комбинация препаратов-цитостатиков, которые угнетают раковые клетки. Химиопрепараты, которые используют в лечении миеломы в Израиле, являются лекарствами нового поколения.
Гормонотерапия
Как правило, она сопровождает лечение химиотерапевтическими препаратами. Лекарства-глюкокортикостероиды улучшают состав крови и снимают нежелательные побочные эффекты от приема химиотерапевтических препаратов.
Симптоматическое лечение
Для того чтобы стабилизировать состояние пациента, убрать боли, противораковая терапия дополняется поддерживающей. В Ихилов используют фармацевтические средства, прошедшие строгий контроль и эффективно справляющиеся с болью.
Таргетная терапия
Инновационный способ, основанный на избирательном воздействии на патологические клетки. Назначают препарат, который ингибирует (подавляет) развитие и рост онкоклеток, но при этом не влияет на нормальные, здоровые клетки. В результате приема таргетных препаратов уменьшается количество опухолевых клеток, останавливается развитие миеломы. Многочисленные исследования и клинические испытания доказали высокую эффективность таргетной терапии в лечении миеломной болезни. Также с помощью таргетных препаратов возможно стимулировать активность иммунной системы. В частности, назначают препараты, которые вскрывают механизм маскировки патологических клеток крови. Раковый процесс развивается тогда, когда иммунная система не способна распознать и бороться с онкоклетками. Действие лекарств направлено на их выявление и повышение активности Т-лимфоцитов, клеток-киллеров, которые уничтожают опухолевые клетки.
Плазмаферез
Этот метод направлен на очищение крови от патологических элементов. Кровь, отобранная у пациента, обрабатывается в лабораторных условиях, из нее удаляются токсины и патологические белки. Затем очищенную кровь возвращают в кровоток.
Радиотерапия
Облучение поврежденных участков способствует уменьшению опухоли, купированию болевого синдрома. В Израиле курсы радиотерапии проводятся на современных аппаратах – линейных ускорителях. Они имеют высокую точность (до 0,5 мм), что позволяет облучать патологические ткани высокой дозой радиации, но при этом не вредить окружающим тканям. В процессе радиотерапии облучение покрывает всю зону опухоли.
Хирургия
При компрессионном синдроме, когда новообразование сдавливает ткани и органы, может быть принято решение о удалении миеломы хирургически. В этом случае учитывается наименее травматичный для пациента вариант проведения операции. Если размер и локализация опухоли позволяет, проводится малоинвазивное вмешательство. Хирургический метод часто комбинируется с радиотерапевтическим.
Трансплантация костного мозга
Этот способ признан одним из самых эффективных в лечении миеломы, поскольку он способствует восстановлению нормальной функции кроветворения. В Ихилов трансплантация проводится на высочайшем уровне. Для пересадки используют донорский материал, который может быть взят у родственников пациента. Перед тем, как провести процедуру, выполняется ряд высокоточных тестов на совместимость. Возможна также пересадка костного мозга самого пациента, после его обработки и очистки от токсинов и раковых клеток (забор материала выполняют до начала курса терапии).
100% точная диагностика
Целью проведения обследования является определение типа, степени агрессивности и стадии миеломы. Около трети пациентов, приезжающих из-за границы, сталкиваются с тем, что у них на родине был поставлен неправильный или некорректный диагноз – из-за несовершенства диагностических техники или методик. В Израиле все диагностические мероприятия проводятся в современно оборудованных исследовательских центрах при клиниках. Наличие передового оснащения обеспечивает 100% точность диагностики.
Для иностранных пациентов составляется четкий график проведения обследования для того, чтобы не затягивать с определением диагноза и назначением лечения. Как правило, диагностическая программа не занимает более 3-4 дней.
Встреча лечащего врача и пациента проходит в первый день визита в клинику. Врач изучает симптомы, анамнез, результаты ранее пройденных исследований, проводит физикальный осмотр и направляет пациента на дополнительные исследования, если это необходимо.
При подозрении на множественную миелому проводятся такие исследования:
После того, как все исследования проведены, консилиум врачей определяет наиболее приемлемую стратегию терапии. Важно отметить, что в Израиле является нормой предоставление пациенту самой подробной информации о выбранном плане лечения, ожидаемых результатах и возможных рисках.
Сколько стоит множественной миеломы в Израиле
На формирование цены влияет стадия заболевания, распространенность опухолевого процесса, наличие осложнений. От этого напрямую зависит выбор методов лечения, количество процедур и курсов приема лекарственных препаратов. Если сравнивать стоимость в Израиле с ценами в странах, где терапия ведется на столь же высоком уровне (например, в Германии, США), то оказывается, что суммы в израильских клиниках на треть или даже наполовину меньше. Приемлемость цен часто является важным фактором в пользу выбора лечения в Израиле.