Миеломная болезнь что это такое

Миелома: признаки, симптомы, лечение и прогнозы

Миелома или миеломная болезнь – это избыток в организме неправильных, измененных плазмоцитов – клеток, производящих антитела – белки, защищающие организм от бактерий и вирусов. Они вытесняют нормальные клетки крови, накапливаются в костном мозге Костный мозг – это мягкая внутренняя часть некоторых костей, в которой вырастают все клетки крови. и формируют опухоль, повреждающую кости и почки, а также нарушающую работу иммунной системы.

Как развивается миелома?

Заболевание начинается с появления в организме измененных клеток иммунной системы. В норме в ней присутствует несколько типов клеток, в том числе:

В результате влияния различных факторов, в том числе ожирения, наследственных особенностей, генетических заболеваний или случайных сбоев плазматические клетки мутируют – изменяются. После чего начинают бесконтрольно расти, размножаться и нарушать нормальное кроветворение – создание эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Кроме того, они вырабатывают антитела – особый белок М-протеин, или парапротеин, который не способен участвовать в работе иммунной системы и защищать организм. Со временем их становится больше, они превращаются в опухоль – плазмоцитому, или во множественную миелому – несколько подобных новообразований в различных частях тела.

Неправильные клетки скапливаются в органах, включая почки и печень, из-за чего снижается выделение разжижающих кровь соединений, а обмен веществ в тканях нарушается. Разрушают они и кости, из которых выходит кальций, что приводит к тяжелым последствиям – от переломов и болей до развития комы – бессознательного состояния.

Причина развития миеломы

Врачи и ученые не знают точных причин ее возникновения – им известны только факторы, повышающие вероятность этого события:

Наличие других заболеваний плазматических клеток также повышает риски. К ним относятся:

Симптомы и признаки миеломы

Как правило, на ранних этапах заболевание выявляют редко, поскольку оно обычно не беспокоит своего обладателя до того момента, пока поражения не станут довольно серьезными. Симптомы миеломы могут выглядеть следующим образом:

Проблемы с костями:

Низкие показатели крови:

Гиперкальциемия – высокий уровень кальция в крови из-за его выхода из костей:

Повреждение нервной системы. Ослабленные кости позвоночника могут стать хрупкими, разрушиться и давить на нервы, вызывая:

Некоторые белки, вырабатываемые клетками миеломы, токсичны – ядовиты для нервов. Их поражение также способно привести к слабости, онемению и ощущению покалывания.

У некоторых пациентов избыток этих веществ приводит к «загустению» крови – повышению ее вязкости. Такое состояние замедляет приток этой жизненно важной жидкости к мозгу и может вызвать головокружения, нарушения сознания и развитие симптомов инсульта Инсульт – это острое нарушение кровообращения в головном мозге – слабость мышц на одной стороне тела и невнятная речь.

Кроме того, измененные белки повреждают почки. На ранних этапах заболевания никаких симптомов это не вызывает, но признаки их поражения можно увидеть по анализам крови или мочи. Когда эти органы начинают отказывать, они перестают выводить лишние соль и жидкость, а также продукты жизнедеятельности тела, что приводит к слабости, зуду, затрудненному дыханию и отечности ног.

Больные миеломой нередко страдают от различных инфекций, чаще всего от пневмонии – воспаления легких, обычно плохо реагируют на лечение и долго восстанавливаются.

Диагностика миеломы

Обследование – очень важный процесс для любого пациента, поскольку в его ходе врачи не просто выявляют заболевание. Они выясняют, насколько серьезно успел пострадать организм и представляют примерные прогнозы пациента, что позволяет им подбирать самую подходящую в каждом конкретном случае терапию.

Полную диагностику миеломы можно пройти в онкологическом центре «Лапино-2».
У нас есть самое современное оборудование, собственная лаборатория и все необходимые специалисты – кандидаты и доктора медицинских наук с огромным опытом работы.
В нашем центре нет очередей, все процедуры проводятся вовремя, а выполненные у нас исследования не приходится переделывать – их результатам доверяют все лечебные учреждения.

Обследование начинается с анализов крови и мочи и измерения в них количества:

Для выявления измененных плазматических клеток в костном мозге врачи проводят биопсию – забирают небольшое его количество с помощью иглы и передают образец на исследование в лабораторию.

Рентген – помогает обнаруживать разрушение костей. С той же целью проводится компьютерная томография, КТ – в ходе сканирования специальный аппарат создает четкое изображение и позволяет подробно изучать повреждения частей скелета.

Позитронно-эмиссионная томография, ПЭТ. Исследование проводится после приема пациентом небольшой дозы радиоактивного сахара, способного накапливаться в опасных клетках. Метод не дает четкой «картинки» внутренних органов, но позволяет обнаруживать любые очаги заболевания во всех областях тела.

Стадии миеломы

Сразу после выявления заболевания врачи определяют его стадию – выясняют, насколько серьезно успел пострадать организм. Данная информация необходима им для представления примерных прогнозов пациента и подбора самого подходящего для него лечения.

Стадирование миеломы проводится на основе 4 факторов:

Всего врачи выделяют 3 стадии миеломы:

I: Уровень альбумина 3,5 грамм/децилитр 1 децилитр = 100 кубических сантиметров, или 1/10 литра или выше, b2-микроглобулина менее 3,5 мг/л, ЛДГ в норме, цитогенетические изменения стандартного риска.

II: Ко второму этапу заболевания причисляют все состояния, показатели которых нельзя отнести к I или III стадии.

III: Уровень b2-микроглобулина составляет 5,5 мг/л или более, цитогенетические аномалии высокого риска, и/или высокий ЛДГ.

Лечение миеломы

Борьба с миеломой – сложная задача, требующая участия множества докторов различных специальностей: онколога, химиотерапевта, невролога, уролога и других. Чем больше информации о состоянии организма и течении заболевания они получают друг от друга, тем больше факторов им удается учесть.

В онкологическом центре «Лапино-2» проводится полная диагностика и любое лечение миеломы.
Каждый случай мы рассматриваем индивидуально – все наши пациенты получают терапию, назначенную по решению консилиума врачей, кандидатов и докторов медицинских наук с большим опытом работы. Такой подход позволяет нам подбирать наилучшие варианты воздействия на измененные клетки и наносить минимум вреда здоровым тканям.
Мы используем только самое современное оборудование и оригинальные препараты, дающие предсказуемый результат.
С нами вам не придется терять время – обследование и лечение у нас проводятся без очереди и задержек, точно в срок.

Для лечения миеломы врачи применяют несколько методов:

Медикаментозная терапия
Химиотерапия – разрушение или предотвращение роста измененных клеток с помощью специальных препаратов. К ним относят: Циклофосфамид, Этопозид, Доксорубицин, Мелфалан и Бендамустин. Они попадают в кровоток и достигают почти всех участков дела, воздействуя на любые очаги заболевания.
Кортикостероиды – мощные противовоспалительные средства, такие как Дексаметазон и Преднизолон, являются важной частью терапии. Их можно использовать как отдельно, так и в сочетании с другими лекарствами.
Иммуномодуляторы – вещества, которые воздействуют на собственную иммунную систему человека и помогают ей бороться с заболеванием: Леналидомид и Помалидомид.
Ингибиторы протеасом – не позволяют расщепляться белкам, необходимым для деления клеток: Бортезомиб, Карфилзомиб и Иксазомиб.
Ингибиторы гистондеацетилазы, такие как Панобиностат – влияют на активность определенных генов в клетках.
Моноклональные антитела: вещества, искусственно разработанные для атаки на конкретную цель – например, белки на поверхности миеломных клеток. К ним относят Даратумумаб и Элотузумаб.
Бисфосфонаты – лекарства, которые замедляют процесс ослабления костей и уменьшают возникающие в них боли: Памидронат. золедроновая кислота и Деносумаб.

Трансплантация стволовых клеток – пересадка костного мозга, клетки которого могут становиться красными кровяными тельцами, переносящими кислород по телу, лейкоцитами, помогающими бороться с инфекциями, и тромбоцитами, останавливающими кровотечения. Сначала пациенту назначают высокодозную химиотерапию, уничтожающую поврежденный костный мозг, после чего вводят новые, здоровые кроветворные клетки.
Трансплантация бывает аутологичной – с использованием заранее собранного собственного материала, или аллогенной – с применением клеток другого человека – донора.

Поддерживающая терапия
ВВИГ – внутривенное введение нормальных антител – белков иммуноглобулинов, необходимых для борьбы с инфекцией.
Эритропоэтин – препарат, повышающий количество эритроцитов, переносящих кислород от легких к другим тканям.
Плазмаферез – процедура, позволяющая удалять миеломные белки и снижать вязкость крови.

7 курс химиотерапии при редком заболевании- миелома.

Прогноз и выживаемость при миеломе

Прогнозы каждого человека индивидуальны и зависят от большого количества факторов, таких как общее состояние здоровья, возраст, тип и этап заболевания, а также ответ на терапию.

Врачи представляют примерные перспективы, ориентируясь на специальный показатель – «пятилетнюю выживаемость». Он представляет из себя статистические данные о проценте оставшихся в живых пациентов спустя 5 или более лет с даты постановки диагноза. Никаких данных о шансах конкретного больного он не дает и не учитывает ничего, кроме стадии.

Для данного типа онкологии цифры выглядят следующим образом:

Что еще влияет на прогноз?

Источник

Миеломная болезнь – злокачественная пролиферация зрелых дифференцированных плазматических клеток, сопровождающаяся усиленной выработкой моноклональных иммуноглобулинов, инфильтрацией костного мозга, остеолизом и иммунодефицитом. Миеломная болезнь протекает с болями в костях, спонтанными переломами, развитием амилоидоза, полинейропатии, нефропатии и ХПН, геморрагического диатеза. Диагноз миеломной болезни подтверждается данными рентгенографии скелета, комплексного лабораторного исследования, биопсии костного мозга и трепанобиопсии. При миеломной болезни проводится моно- или полихимиотерапия, лучевая терапия, аутотрансплантация костного мозга, удаление плазмоцитомы, симптоматическое и паллиативное лечение.

Общие сведения

На миеломную болезнь приходится до 10 % случаев гемобластозов. Заболеваемость миеломной болезнью составляет в среднем 2-4 случая на 100 тыс. населения и увеличивается с возрастом. Болеют, как правило, пациенты старше 40 лет, дети – в крайне редких случаях. Миеломной болезни более подвержены представители негроидной расы и лица мужского пола.

Причины

Причины миеломной болезни не выяснены. Довольно часто определяются разнотипные хромосомные аберрации. Имеет место наследственная предрасположенность к развитию миеломной болезни. Подъем заболеваемости связан с влиянием радиоактивного облучения, химических и физических канцерогенов. Миеломная болезнь часто выявляется у людей, имеющих контакт с нефтепродуктами, а также у кожевенников, столяров, фермеров.

Патогенез

Перерождение клеток лимфоидного ростка в миелому начинается в процессе дифференцировки зрелых B-лимфоцитов на уровне проплазмоцитов и сопровождается стимуляцией определенного их клона. Ростовым фактором миеломных клеток служит интерлейкин-6. При миеломной болезни обнаруживаются плазмоциты различной степени зрелости с чертами атипизма, отличающиеся от нормальных большим размером (>40 мкм), бледной окраской, многоядерностью (нередко 3-5 ядер) и наличием нуклеол, бесконтрольным делением и длительным сроком жизни.

Разрастание миеломной ткани в костном мозге приводит к деструкции кроветворной ткани, угнетению нормальных ростков лимфо- и миелопоэза. В крови снижается количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Миеломные клетки не способны полноценно выполнять иммунную функцию из-за резкого снижения синтеза и быстрого разрушения нормальных антител. Факторы опухоли дезактивируют нейтрофилы, снижают уровень лизоцима, нарушают функции комплемента.

Локальная деструкция костей связана с замещением нормальной костной ткани пролиферирующими миеломными клетками и стимуляцией остеокластов цитокинами. Вокруг опухоли формируются очаги растворения костной ткани (остеолиза) без зон остеогенеза. Кости размягчаются, становятся ломкими, значительное количество кальция выходит в кровь. Парапротеины, поступая в кровяное русло, частично депонируются в различных органах (сердце, легких, ЖКТ, дерме, вокруг суставов) в виде амилоида.

Классификация

Множественная миелома встречается чаще, поражает красный костный мозг плоских костей, позвоночника и проксимальных отделов длинных трубчатых костей. Подразделяется на множественно-узловатую, диффузно-узловатую и диффузную формы. С учетом характеристик миеломных клеток выделяют плазмоцитарную, плазмобластную, и низкодифференцированные (полиморфно-клеточную и мелкоклеточную) миелому. Миеломные клетки избыточно секретируют иммуноглобулины одного класса, их легкие и тяжелые цепи (парапротеины). В связи с этим различают иммунохимические варианты миеломной болезни: G-, A-, M-, D-, E- миеломы, миелому Бенс-Джонса, несекретирующую миелому.

В зависимости от клинических и лабораторных признаков определяют 3 стадии миеломной болезни:

Симптомы миеломной болезни

Миеломная болезнь в доклиническом периоде протекает без жалоб на плохое самочувствие и может обнаружиться лишь при лабораторном исследовании крови. Симптомы миеломной болезни обусловлены плазмоцитозом костей, остеопорозом и остеолизом, иммунопатией, нарушением функции почек, изменением качественных и реологических характеристик крови.

Обычно множественная миелома начинает проявляться болями в ребрах, грудине, позвоночнике, ключицах, плечевых, тазовых и бедренных костях, самопроизвольно возникающими при движениях и пальпации. Возможны спонтанные переломы, компрессионные переломы грудного и поясничного отделов позвоночника, приводящие к укорочению роста, сдавлению спинного мозга, что сопровождается радикулярной болью, нарушением чувствительности и моторики кишечника, мочевого пузыря, параплегией.

Миеломная болезнь сопровождается анемией, снижением продукции эритропоэтина. За счет выраженной парапротеинемии происходит значительный рост СОЭ (до 60-80 мм/ч), увеличение вязкости крови, нарушение микроциркуляции. При миеломной болезни развивается иммунодефицитное состояние, повышается восприимчивость к бактериальным инфекциям. Уже в начальном периоде это приводит к развитию пневмонии, пиелонефрита, имеющих в 75% случаев тяжелое течение. Инфекционные осложнения являются одними из ведущих прямых причин летальности при миеломной болезни.

Синдром гипокогуляции при миеломной болезни характеризуется геморрагическим диатезом в виде капиллярных кровоизлияний (пурпуры) и синяков, кровотечений из слизистых десен, носа, пищеварительного тракта и матки. Солитарная плазмоцитома возникает в более раннем возрасте, имеет медленное развитие, редко сопровождается поражением костного мозга, скелета, почек, парапротеинемией, анемией и гиперкальциемией.

Диагностика миеломной болезни

При подозрении на миеломную болезнь проводится тщательный физикальный осмотр, пальпацией болезненных участков костей и мягких тканей, рентгенография грудной клетки и скелета, лабораторные исследования, аспирационная биопсия костного мозга с миелограммой, трепанобиопсию. Дополнительно в крови определяют уровни креатинина, электролитов, C-реактивного белка, b2-микроглобулина, ЛДГ, ИЛ-6, индекса пролиферации плазмоцитов. Проводится цитогенетическое исследование плазматических клеток, иммунофенотипирование мононуклеарных клеток крови.

При множественной миеломе отмечается гиперкальциемия, увеличение креатинина, снижение Hb 1%.. При плазмоцитозе >30% в отсутствии симптомов и костной деструкции (или ее ограниченном характере) говорят о вялотекущей форме заболевания.

Главными диагностическими критериями миеломной болезни служат атипическая плазматизация костного мозга >10-30%; гистологические признаки плазмоцитомы в трепанате; присутствие плазматических клеток в крови, парапротеина в моче и сыворотке; признаки остеолиза либо генерализованного остеопороза. Рентгенография грудной клетки, черепа и таза подтверждает наличие локальных участков разрежения костной ткани в плоских костях.

Важным этапом является дифференциация миеломной болезни с доброкачественной моноклональной гаммапатией неопределенного генеза, макроглобулинемией Вальденстрема, хронической лимфолейкемией, неходжкинской лимфомой, первичным амилоидозом, костными метастазами рака толстой кишки, легких, остеодистрофией и др.

Лечение и прогноз миеломной болезни

Основной метод лечения множественной миеломы – длительная моно- или полихимиотерапия с назначением алкилирующих препаратов в сочетании с глюкокортикоидами. Полихимиотерапия чаще показана при II, III стадиях заболевания, I стадии протеинемии Бенс-Джонса, прогрессировании клинической симптоматики.

После лечения миеломной болезни рецидивы проявляются в течение года, каждая последующая ремиссия менее достижима и короче предыдущей. Для удлинения ремиссии обычно назначаются поддерживающие курсы препаратов a-интерферона. Полная ремиссия достигается не более чем в 10% случаев.

У молодых пациентов в первый год выявления миеломной болезни после курса высокодозированной химиотерапии проводится аутотрансплантации костного мозга или стволовых клеток крови. При солитарной плазмоцитоме применяется лучевая терапия, обеспечивающая многолетнюю ремиссию, при неэффективности назначается химиотерапия, хирургическое удаление опухоли.

Симптоматическое лечение миеломной болезни сводится к коррекции электролитных нарушений, качественных и реологических показателей крови, проведению гемостатического и ортопедического лечения. Паллиативное лечение может включать болеутоляющие средства, пульс-терапию глюкокортикоидами, лучевую терапию, профилактику инфекционных осложнений.

Источник

Миеломная болезнь

Миеломная болезнь – патологическое состояние кровеносной системы, которое характеризуется наличием новообразования из лимфоцитарных плазмоцитов злокачественной этиологии. Оно является причиной скопления в крови больного аномальных антител “Ig”, что приводит ко сбоям гуморального иммунитета и деструкционным процессам костных тканей. Чаще всего заболевание поражает костный мозг и кости, намного реже – лимфатические узлы, селезёнку, кишечник. Среди всех новообразований злокачественной природы, поражающих лимфатические и кроветворные ткани, доля миеломы не превышает 10%. Ею страдают пациенты старше сорока лет, намного чаще – мужчины.

Пройти диагностику и лечение миеломной болезни в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. Будучи многопрофильной, наша клиника располагает современной лечебно-диагностической базой, которая позволяет проводить всестороннюю точную диагностику и лечение по международным стандартам. Мы используем щадящие методики, которые дают положительные результаты, устраняя заболевания и возвращая нашим пациентам радость жизни. Узнать ориентировочную стоимость наших услуг можно в разделе «Услуги и цены» на нашем сайте. Не забывайте уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788-33-88.

Миелома: причины

Причины развития миеломы до сих пор не выяснены. Специалисты выдвигают разные теории. Достаточно часто у пациентов выявляют хромосомные мутации разного типа, а также врождённую предрасположенность, которая передаётся по наследству от родителей к детям. Последние годы наблюдается увеличение числа больных, что связывают с воздействием разного рода канцерогенов и радиоактивного облучения. Довольно часто злокачественные опухоли диагностируют у пациентов, работа которых предусматривает контакт с нефтепродуктами, а также у фермеров и столяров.

Неконтролируемый рост миеломной ткани в костном мозге провоцирует разрушение кроветворной ткани и угнетение ростков миело- и лимфопоэза. В результате число красных и белых кровяных телец, а также тромбоцитов в крови уменьшается. Плазматические клетки не могут выполнять иммунную функцию в полной мере из-за серьёзного снижения синтеза и аномально быстрой деструкции нормальных антител. Вокруг новообразования появляются очаги растворения костной ткани: она становится мягкой и ломкой, в кровь поступает большой объём кальция.

Миеломная болезнь: симптомы

Начальные этапы развития заболевания протекают практически без симптоматики. Больной чувствует себя хорошо, а новообразование выявляют случайно при проведении лабораторного исследования крови. Клинические проявления множественной миеломы, поражающей красный костный мозг позвоночника, рёбра, кости таза и бёдер, начинаются с ощущения боли в них. Последняя возникает во время выполнения движений или ощупывания. Спонтанные переломы костей – не редкость. Особенно опасны компрессионные переломы позвоночника, которые провоцируют:

Симптоматика миеломного амилоидоза заключается в проявлениях поражения разных внутренних органов, включая сердце, желудочно-кишечный тракт, а также глаза, язык, суставные сочленения, кожу:

Тяжёлое течение миеломы характеризуется:

Из-за того, что кровь становится более вязкой, нарушается её микроциркуляция. Больной становится восприимчивым к воздействию патогенных бактериальных агентов, поэтому даже на ранней стадии миеломы он может заболеть воспалением лёгких или пиелонефритом, течение которого будет достаточно тяжёлым. Осложнения после инфекционных заболеваний являются одними из самых главных причин смерти при миеломе.

Миеломная болезнь: диагностика

При подозрении на миеломную болезнь специалисты нашей клиники назначают пациенту комплексную диагностику. В первую очередь проводится осмотр, во время которого врач пальпирует болезненные области. После этого требуется:

Как лечить миеломную болезнь?

Для того, чтобы получить наилучшие результаты и повысить качество жизни пациента, гематологи ЦЭЛТ разрабатывают тактику лечения сразу же после постановки диагноза. Они руководствуются данными диагностических исследований и индивидуальными показаниями пациента. Если миелома развивается медленно, показана выжидательная тактика со внимательным наблюдением вплоть до периода повышения интенсивности симптомов.

После завершения курса лечения заболевание рецидивирует в течение следующих двенадцати месяцев. Каждая последующая ремиссия длится меньше предыдущей и достигается с большим трудом. Для того, чтобы продлить её, больному назначают поддерживающую терапию с применением препаратов интерферона «А». Полное выздоровление возможно лишь в 10% случаев.

В отделении гематологии ЦЭЛТ ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук с опытом практической и научной работы от двадцати пяти лет. Вы можете записаться к ним на консультацию онлайн или обратившись к операторам нашей информационной линии. Являясь многопрофильной, наша клиника предлагает услуги отоларингологов высокой квалификации. Нашим пациентам доступна септопластика, благодаря которой они смогут повысить качество своей жизни.

Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.

Источник