Миелооптическая нейропатия что такое
Нейропатия
Нейропатия зрительного нерва (оптическая дисфункция) — это поражение, которое некоторые люди путают с невритом и застойным диском. При неврите диагностируют болезненное воспаление нервного волокна, которое часто сопровождается аутоиммунным заболеванием в виде рассеянного склероза. При застойном диске необходимо обследовать глазное дно, которое может быть деформировано из-за длительного повышенного внутричерепного давления.
Нейропатия — это дисфункция зрительного нерва, которую излечить полностью не представляется возможности. Второе название отклонения от нормы в этой области — атрофия — в последнее время используется редко. Особенности оптической патологии заключаются в том, что при ней параллельно диагностируют ряд других заболеваний. По этой причине лечением у одного офтальмолога не обойтись.
Разновидности оптической нейропатии следует рассматривать с позиции ее локализации и происхождения:
1. Задняя нейропатия. Подобная разновидность не отличается стремительным развитием патологии и проявляется постепенно. Симптомы начинают беспокоить человека, когда хроническая дисфункция снабжения кровью внутриорбитальной зоны нерва дает о себе знать. Заболевание развивается параллельно с патологией сонных артерий и их разветвлений. В зону риска такого отклонения от нормы попадают люди зрелого возраста, а также пациенты с сахарным диабетом и артериальной гипертонией. Тревожным сигналом о возможности наличия задней нейропатии у человека должен стать фактор снижения остроты зрения после посещения парилок, при тяжелых физических нагрузках и по мере отхождения от сна.
2. Передняя нейропатия. В отличие от ее задной локации эта разновидность проявляется стремительно и ярко. Причина такой интенсивности заболевания заключается в пониженном содержании кислорода (гипоксии) в зоне диска (соска) зрительного нерва. Сопровождающие патологию проблемы со здоровьем невозможно игнорировать, потому что они выражаются сильной отечностью, инфарктами и кровоизлияниями в области сетчатки. В большинстве случаев страдает один глаз, который через пару недель перестает видеть из-за атрофии зрительного нерва.
3. Эндокринная оптическая нейропатия. Заболевание протекает на грани хронической и острой формы. Главные проявления патологии — венозный стаз (застой), повышенное давление внутри орбиты зрительного органа и отечность в зоне глазодвигательного аппарата. Озвученные проявления эндокринной оптической нейропатии приводят к ишемии второй пары черепных нервов. Симптомы можно частично блокировать при лечении у офтальмолога и эндокринолога.
Вторая классификация разновидности нейропатии зрительного нерва:
1. По схеме образования. Первичная оптическая нейропатия встречается редко, потому что является автономным заболеванием без сопровождающих факторов. Вторичная форма подразумевает протекание патологии на фоне других проблем со здоровьем.
2. По степени распространения. Восходящая оптическая нейропатия локализуется непосредственно на поверхности глаза. Фиксируется также ее направленность в сторону мозга. Заболевание такой разновидности диагностируют у людей, страдающих миопией сильной степени и глаукомой. Нисходящая форма патологии развивается в более глобальных масштабах. Ее направленность обусловлена распространением по всему нерву вплоть до диска органа зрения. Диагностируют заболевание у пациентов с ретробульбарным невритом и гипофизарной опухолью.
3. По степени интенсивности. При стационарной нейропатии зрительного нерва ухудшение состояния больного не фиксируется. Прогрессирующая форма протекает стремительно вплоть до полной слепоты человека.
4. По масштабности зоны поражения. Поперечник нерва местами деформирован при частичной нейропатии. Полное ее проявление означает безвозвратную потерю зрения.
Существует еще одна классификация патологии, которая имеет более широкий спектр озвучивания проблемы. Ее можно также отнести к причинам возникновения заболевания:
1. Наследственный фактор. Генетическая предрасположенность такого рода включает в себя четыре провоцирующих фактора: мутацию гена OPA1, синдромы Бера, Табачника и Лебера (LHON).
2. Токсическая этимология заболевания. Факторами риска в этом случае является отравление метиловым спиртом или медикаментами.
3. Пищевое истощение. Происходит оно по причине голодания или неправильно подобранной диеты. Провоцирующим фактором может также стать нехватка в организме питательных веществ из-за неусвояемости пищи.
4. Патогенная причина. Вредные привычки в виде приема горячительных напитков, табачных изделий и наркотических средств ставят под угрозу здоровье органов зрения.
5. Последствия травмы. В этом случае не играет роль прямой или косвенный характер носит ушиб или увечье. Отличие заключается в масштабности возникшей проблемы. При косвенном повреждении нервная ткань может остаться целой, чего не скажешь в случае прямой травмы.
6. Инфильтрационное воздействие. Речь идет о проникновении в мягкую ткань-паренхиму нерва органа зрения тел инородного происхождения.
7. Радиационное поражение. Возникнуть оно может после прохождения лучевой терапии или при работе в зоне с повышенной радиацией.
Для диагностирования патологии следует изначально выявить причину ее возникновения. По этой причине пациенту придется пройти обследование у нескольких специалистов. Подобная необходимость осложняет процесс диагностики, потому что не каждая клиника в состоянии предоставить полный спектр таких услуг.
Стандартная диагностика нейропатии зрительного нерва включает в себя следующие пункты:
1. Определение остроты зрения. Проводят ее в случае, если не выявлены очевидные нарушения в функционировании глаз. Для такой диагностики используют стандартные таблицы или специальные аппараты.
2. Прохождение теста полей зрения. Главная его цель — выявить наличие слепых участков (скотом), а также выпадения из поля зрения некоторых секторов.
3. Тест на отсутствие дальтонизма. Врачу важно знать, насколько развито у пациента цветовосприятие.
4. Офтальмоскопия. Для осмотра глазного дна используют специальный аппарат, действие которого эффективно только после закапывания в глаза специального раствора. Такая процедура необходима, чтобы добиться эффекта расширенного зрачка. Офтальмоскопию проводят с целью изучения целостности диска зрительного нерва, его цвета и наличия/отсутствия отека окружающей сетчатку зоны. Тревожный сигнал для пациента — наличие кровоизлияний в исследуемом участке и стушеванный и сероватый диск глаза. Не во всех случаях подобная методика диагностирования позволяет выявить скрытые патологии. Задняя нейропатия на начальной стадии своего прогрессирования при офтальмоскопии не определяется.
5. УЗДГ. Ультразвуковая допплерография артерий позволяет исследовать их состояние в области глаз и позвоночника. Наиболее эффективным считается ее современный вариант с применением лазера.
6. Рентгенография сосудов. Ангиография трубчатых кровеносных образований сетчатки позволяет с максимальной точностью исследовать состояние глазного дна.
7. Общая диагностика. В ее число входят КТ, МРТ и рентген. Их задача заключается в выявлении деформации костей черепа. Из лабораторных исследований пациенту назначают сдачу крови на проверку ее биохимического состава, свертываемости и уровня глюкозы.
Разновидности хирургического вмешательства:
Реваскуляризация. Озвученный способ является сложной операцией, требующей высокого профессионализма нейрохирурга. Основа процедуры — пересадка пучков в области прямой мышцы зрительного органа. В результате таких манипуляций формируются новые кровеносные сосуды, и нервы начинают активно питаться необходимыми им веществами. Потеря клеток приостанавливается, и заболевание прекращает прогрессировать.
Декомпрессия. При этом виде операции нейрохирург производит рассечение глазного канала в костной или склеральной зоне. Затем следует обождать до тех пор, пока не закончится регенерация клеток. В итоге восстанавливается давление внутри составной части нервной системы, что приводит к повышению качества ее функционирования.
Вазореконструкция. Во время этого вида хирургического вмешательства нейрохирург при помощи перевязки артерий в области темени или висков перераспределяет кровоток. В итоге глазничная артерия повышает свою трудоспособность.
Экстрасклеральное лечение. При назначении такого вида операции хирургу необходимо применить все свое мастерство. Суть операции — воспроизведение очага воспаления искусственным способом. Его локация четко определяется прилегающей к зрительному нерву зоной. Произвести подобную манипуляцию возможно только при помощи трансплантации тканей самого больного. Цель операции — улучшить питание нерва за счет нормализации кровообращения.
Курс терапии оптической нейропатии включает в себя прием следующих препаратов:
Противоотечные медикаменты. Основную проблему с их помощью устранить не получится. Главное их назначение — уменьшить отечность в соседних от проблемного участка зонах. Такая предосторожность в виде приема Фуросемида, Венопланта позволит снизить эффект компрессии, которая неблагоприятно влияет на состояние нерва и его сосудов.
Сосудорасширяющие препараты. Спазм этих трубчатых образований провоцирует застой крови, что не позволяет ей в полном режиме циркулировать по артериям. Более всего популярен Дибазол, цену которого можно назвать ниже среднего показателя.
Антикоагулянты. Главная их задача — препятствовать образованию тромбов. При имеющейся патологии антикоагулянты корректируют ее прогрессирование. Эффективны они также для профилактики тромбов вторичного образования. Врачи в этом случае рекомендуют Гепарин, который имеет дополнительную функцию в виде противовоспалительного эффекта. Способы его введения различны: в/м, под конъюнктиву (субконъюнктивально) и в нижнее веко (парабульбарно).
Антиагреганты. Такие препараты назначают для профилактики инфаркта и тромбофлебита. Применяют их также при нарушениях мозгового кровообращения и ишемии. Дипиридамол и ацетилсалициловая кислота помогут в этом случае.
Нейропротекторы. Защита клеток нервной системы напрямую зависит от приема озвученных медикаментов. К их числу относят Фезам, Глицин и экстракт Гинкго билоба на растительной основе.
Глюкокортикоиды. Их прием допустим не каждому пациенту, потому что речь идет о стероидных гормонах. При разрешении врача обычно употребляют Преднизолон и Берликот.
Метаболики. Необходимы они для нормализации обмена веществ при его дисфункции. В комплексном лечении оптической нейропатии врачи рекомендуют Берлитион, Инозин и Пивные дрожжи.
Рассасывающие препараты. Обычно их используют при кожных уплотнениях. Отлично зарекомендовала себя Лидаза в инъекциях. Ее нельзя вводить в/м при наличии у пациента кровотечения.
Витамины. В комплексной терапии используют тиамин, пиридоксин и цианокобаламин. Озвученные витамины группы В вводят внутримышечно.
Прогноз медиков
Сгладить симптомы патологии поможет профилактика возникновения рецидива в виде нейродегенерации. Больному необходимо в постоянном режиме осуществлять поддерживающую терапию под наблюдением нескольких специалистов.
Как вылечить оптическую нейропатию?
Оптическая нейропатия — это одна из распространенных офтальмологических патологий. Основная причина ее развития связана с повреждением зрительного нерва. Оптическая нейропатия схожа с некоторыми другими недугами. Например, некоторые люди называют ее атрофией зрительного нерва. Подробности об оптической нейропатии узнайте из этой статьи.
В этой статье
Что такое оптическая нейропатия?
Довольно опасная патология зрительных органов, которая до сих пор досконально не изучена, это оптическая нейропатия. Данный термин окулисты используют для определения состояния, при котором происходит поражение волокон зрительного нерва. Следствием этого недуга является атрофическая дегенерация — деструкция нервных волокон, которые передают данные об изображении в головной мозг.
Оптическая нейропатия не входит в группу самостоятельных патологий. Это значит, что ее развитие связано с другими заболеваниями организма. Обычно пациенты, у которых был выявлен этот недуг, регулярно посещают таких узких специалистов, как, например:
Повреждение и гибель нейронов, которые характерны для этого недуга, приводят к различным офтальмологическим нарушениям. Самым распространенным из них является искажение цветового восприятия. Следствиями нейропатии также становятся: снижение зоркости, сужение поля зрения, образование скотом — слепых участков, изменение положения глазного яблока и его подвижности.
Долгое время для обозначения этого состояния врачи использовали термин «атрофия зрительного нерва». Сегодня он редко употребляется для описания данного недуга. Это связано с определенными отличиями в клинических проявлениях патологий.
Отличия оптической нейропатии от атрофии зрительного нерва
Нейропатия глаза возникает из-за повреждения зрительного нерва, которое может происходить вследствие разных причин. В основном они связаны с клиническими проявлениями сердечно-сосудистых болезней, заболеваний центральной нервной системы, черепно-мозговых травм, эндокринных нарушений. Для того, чтобы понимать в чем заключается различие между этой патологией и атрофией, нужно четко представлять как устроен механизм работы зрительного нерва.
Изображения предметов передаются в головной мозг с помощью сетчатки и зрительного нерва. Данные, которые получены таким образом, соединяются подобно пазлу и формируют картинку. Зрительный нерв содержит аксоны — продолговатые цилиндрические отростки нервных клеток. Именно по ним импульсы движутся от клетки к иннервируемым органам — тем, которые снабжены нервными волокнами, обеспечивающими связь с центральной нервной системой.
Термин «атрофия зрительного нерва» достаточно долго использовался врачами для обозначения нейропатии глаза. Несколько лет назад окулисты приняли решение более не применять этот термин, так как он характеризует иные нарушения. В переводе с древнегреческого языка «атрофия» означает уменьшение размеров клеток, следствием чего становится редуцирование размеров органа. При оптической нейропатии размеры зрительного нерва не уменьшаются. В этом и заключается отличие между этими диагнозами.
Причины оптической нейропатии
Оптическая нейропатия — это сопутствующая патология, которая возникает на фоне различных заболеваний. В зависимости от того, как происходит поражение зрительного нерва, все их можно разделить на несколько категорий:
Очень часто оптическая нейропатия зрительного нерва развивается из-за глаукомы — повышения внутриглазного давления. При этом заболевании происходит снижение зрения, нарушаются границы изображения, структуры сетчатки глаза постепенно поражаются и гибнут. Обычно это связано с деформацией склеральных пластинок. Для глаукомы характерна гибель нейронов, после которой происходит атрофия зрительного нерва.
Причины нейропатии могут носить наследственный характер. Часто это нарушение возникает на фоне генетических патологий: синдрома Бера, Берка-Табачника. Врачи выделяют отдельный недуг, развитие которого напрямую связано с наследственной предрасположенностью. Это оптическая наследственная нейропатия Лебера. Для данного заболевания характерна дегенерация ганглиозных клеток сетчатки, что приводит к стремительному снижению зрения. Обычно эта патология развивается у мужчин. Женщины лишь передают болезнь своим детям.
У женщин повреждение зрительного нерва обычно связано с гормональными нарушениями. Часто этот недуг развивается на фоне приема пероральных контрацептивов, гормонозаместительной терапии. Эти факторы влияют на свертываемость крови. При нарушениях этого процесса питательные средства хуже поступают к зрительному нерву. Из-за этого развивается оптическая нейропатия. У мужчин недуг может возникнуть как следствие приема лекарственных средств, которые улучшают потенцию.
Один из факторов, который способствует возникновению оптической нейропатии, это апноэ сна. По мнению врачей, даже храп, который многим людям кажется абсолютно безобидным, может привести к развитию этой зрительной патологии. Опасность состояния заключается в том, что храпу и апноэ сопутствует нарушение ауторегуляции сосудов, которое угнетает работу нерва глаза.
Симптомы оптической нейропатии
Самый распространенный признак развития недуга — прогрессирующее снижение зрения. Опасность этого состояния в том, что коррекция с помощью офтальмологических изделий в такой ситуации бесполезна. Падение зрения происходит очень быстро. Изначально пациент может жаловаться на размытость, затуманивание изображения. В некоторых случаях спустя всего несколько недель у человека наступает полная слепота.
Патология сопровождается не только снижением, но и сужением границ зрения. Часто бывает так, что некоторые элементы изображения исчезают, образовываются скотомы — слепые участки, может начать развиваться туннельное зрение. Одним из характерных симптомов оптической нейропатии является нарушение цветовосприятия. Человек испытывает трудности при различении цветов. Нарушения могут развиваться разными темпами. Дополнительно процесс обычно сопровождается головной болью, давлением в глазных яблоках.
В зависимости от того, что стало причиной оптической нейропатии, перечень симптомов может быть гораздо шире. При наследственном типе патологии возможна временная потеря слуха, нарушение восприятия желтых и голубых оттенков, нистагм — непроизвольные колебательные движения глаз. Часто врачи отмечают побледнение височной части головы у пациентов.
Если зрительное нарушение возникло на фоне токсических поражений или недостатка витаминов, связанных с пищевыми ограничениями, то симптомы могут быть совершенно другие. В подобных случаях нарушается восприятие красного цвета, зрение ухудшается из-за скотом, которые образуются только в центральной части. На ранних стадиях патологии может возникать тошнота, рвота, сопровождающиеся сильной головной болью. При тяжелых формах зрачки глаз расширяются, перестают реагировать на свет.
Диагностика оптической нейропатии
При появлении первых признаков зрительной патологии нужно как можно скорее обратиться к окулисту. Если такой возможности нет, необходимо вызвать «скорую помощь». Диагностика недуга заключается в уточнении причин и условий возникновения оптической нейропатии. Комплекс процедур, которые проводят окулисты для постановки диагноза, не является постоянным. Перечень исследований зависит от клинических проявлений патологии и возможных причин ее развития. Важную роль играет оснащение клиники, в которой будет проводится обследование пациента.
Очень важно диагностировать заболевание, которое привело к развитию зрительного нарушения. Если этому предшествовали неврологические патологии, то окулист порекомендует получить дополнительно консультацию невролога. Если возникновение оптической нейропатии связано с сердечно-сосудистыми болезнями, то обязательным будет визит к кардиологу. Часто оптическая нейропатия развивается из-за проблем со свертываемостью крови. В таких случаях диагностика не будет полной без обследования у врача-гематолога.
В первую очередь окулист проводит оценку остроты зрения. В некоторых случаях можно обойтись без нее. При выраженных нарушениях врач проводит тест на цветовосприятие. Обычно для этой цели офтальмолог использует таблицы Рабкина. Обязательно врачи проводят офтальмоскопию. Эта процедура позволяет оценить состояние глазного дна с помощью специального прибора. Перед этим обследованием в глаза пациента закапывают мидриатики. Так называются лекарственные препараты, которые расширяют зрачок. Офтальмоскопия позволяет проанализировать состояние диска зрительного нерва, сетчатой оболочки глаза и ее сосудов.
В некоторых случаях проводится ультразвуковая допплерография, которая считается лучшим методом диагностики состояния сосудов. Окулист может назначить проведение допплерографии артерий глазного яблока, а также тех, что расположены в околоорбитальной области. Часто врачи рекомендуют ангиографию сосудов сетчатки. Это исследование позволяет детально изучить состояния сосудистой системы зрительных органов.
Лечение оптической нейропатии
Методика терапии при данной патологии зависит от многих факторов. Среди них причины возникновения этого недуга, степень повреждения зрительного нерва, выраженность симптомов. При острых формах патологии лечение должно быть начато как можно раньше. Лекарственную терапию желательно согласовывать с несколькими врачами. Обычно лечением оптической нейропатии одновременно занимаются офтальмолог, невролог или кардиолог, и терапевт. Для лечения патологии используют несколько категорий лекарственных препаратов.
Врачи считают обязательным назначение сосудорасширяющих средств. Они помогают снизить рефлекторный спазм сосудов и улучшить гемодинамику. К таким препаратам относятся:
Не обходится лечение оптической нейропатии без назначения лекарственных препаратов, которые снимают отек. Их прием позволяет сократить компрессию нерва и сосудов, обеспечивающих его питание. Это такие препараты, как:
Одна из распространенных причин оптической нейропатии — нарушение свертываемости крови. В таком случае для лечения этого недуга врачи обязательно назначают следующие препараты:
При лечении диагноза «оптическая нейропатия» важную роль играет прием витаминов, особенно группы В. Они обеспечивают передачу нервных импульсов, повышают прочность нервных клеток, снижают риск развития глаукомы. Восполнить запас витаминов помогут продукты растительного происхождения, злаковые культуры, молочные продукты.
Патогенез и лечение оптической нейропатии различного генеза
*Пятилетний импакт фактор РИНЦ за 2020 г.
Читайте в новом номере
Pathogenesis and treatment of optic neuropathy of various genesis (literary review)
of various genesis (literary review)
N.D. Kriger
Russian State Medical University, Moscow
Literary review is devoted to the problems of development of glaucoma optic neuropathy (GON). At the present time there are 2 known theories of GON development: mechanical and vascular. But glaucoma also develops as neurodegenerative disease. That’s why neuroprotective treatment should be used both in combination with hypotensive and as monotherapy.
В настоящее время известны две основные теории патогенеза глаукоматозной оптической нейропатии (ГОН): механическая и сосудистая. Обе были неоднократно доказаны различными группами исследователей на протяжении 150 лет.
Согласно механической теории повышение внутриглазного давления (ВГД) приводит к прогибу решетчатой пластинки и повреждению аксонов ганглионарных клеток сетчатки. Однако достаточное количество наблюдений доказывает существование глаукомы нормального давления, что, по мнению авторов, исключает главенствующую роль ВГД в развитии оптической нейропатии.
Сосудистая теория рассматривает ГОН, как результат недостаточного кровоснабжения вследствие повышенного ВГД или действия других факторов риска, приводящих к снижению кровотока в головке зрительного нерва (ГЗН). Ухудшение кровоснабжения ГЗН у больных глаукомой может говорить о возможной первичности гемодинамических нарушений. Главная причина плохого кровоснабжения ГЗН – не атеросклероз, а скорее, нарушение сосудистой регуляции, которое вызывает снижение перфузии сетчатки глаза и нарушение местной саморегуляции, что ведет к повышению чувствительности зрительного нерва к колебаниям офтальмотонуса [11].
Механические и сосудистые факторы взаимодействуют таким образом, что перфузия сетчатки и ГЗН зависит от ВГД. Ночью, когда уменьшается скорость тока крови в артериях и снижается артериальное давление, у больных глаукомой риск прогрессирования оптической нейропатии увеличивается.
Прогрессирование оптической нейропатии у больных глаукомой на фоне ночной гипотензии позволяет предположить наличие какого–либо дефекта в системе сосудистой ауторегуляции у этих больных. Доказано, что увеличенный ретробульбарный кровоток способствует восстановлению зрительных функций, нарушенных вследствие глазной ишемии, а в условиях вазодилатации происходит нормализация давления в ретробульбарных сосудах, что предполагает возможную обратимость недостаточности кровообращения при глаукоме. Все сказанное доказывает необходимость коррекции лечения в направлении улучшения глазного кровотока с целью профилактики прогрессирования процесса [10].
Поскольку ишемия сетчатки и ГЗН – частая причина снижения зрения у пожилых людей, прослеживается прямая связь с имеющимся у них атеросклерозом. Однако исследования [13] показали, что при атеросклерозе возникает вазоспазм ЦАС и/или цилиоретинальной артерии, а не спазм мелких артерий сетчатки. Спазм ЦАС может привести или к преходящей ишемии сетчатки или к полному прекращению кровотока в сосудах, питающих ее.
Вазоспазм в большей степени, нежели атеросклероз, способствует развитию оптической нейропатии. Сосудистая эпителиопатия, по всей видимости, развивается в ответ на стрессовые ситуации, что, в свою очередь, ведет к нарушению саморегуляции и таким образом влияет на глаз, чувствительный к изменениям офтальмотонуса или снижению сосудистого давления. Изменение перфузии глаза может привести к увеличению свободных радикалов кислорода, что в результате приводит к апоптозу нервных клеток.
При сравнительной оценке значения гемодинамических показателей обнаружено, что наиболее значимыми из них оказались давление в ЦАС и перфузионное внутриглазное давление, а не скорость кровотока. Ведущим фактором, указывающим на риск прогрессирования оптической нейропатии при первичной глаукоме, можно считать перфузионное глазное давление.
По мнению Flammer J., можно определить глаукоматозную оптическую нейропатию, как результат нарушения реперфузии [12]. Им были систематизированы все известные факторы риска развития ГОН и результаты экспериментальных исследований: 1) колебания ВГД наносят больший вред, чем его стойкое повышение; 2) снижение кровообращения в ГЗН вследствие атеросклероза менее вредно, чем вследствие сосудистой дисрегуляции; 3) глаукоматозное поражение ЗН отличается от ишемического. Если высокое ВГД может привести к механическому повреждению ГЗН, то колебания ВГД и снижение уровня АД ведут к кратковременной ишемии, сопровождаемой нарушением перфузии [7].
Значительная распространенность первичной открытоугольной глаукомы, трудности ранней диагностики и серьезный прогноз определяют постоянный интерес исследователей и практических врачей к данному заболеванию.
Нормализация офтальмотонуса [1] зачастую является ошибочным критерием для определения благоприятного прогноза течения глаукомы. До настоящего времени остается неясной причина стабилизации глаукомного процесса в одних случаях и прогрессирование его в других. Активно изучается патогенез развития атрофии сетчатки и зрительного нерва.
В таком многофакторном явлении, как оптическая нейропатия, среди других факторов риска возраст и сердечно–сосудистая недостаточность, а также ночная гипотония могут играть важную роль в развитии и прогрессировании ОН независимо от изменения офтальмотонуса. Ночная артериальная гипотония у больных, применяющих гипотензивную терапию, может быть важным фактором риска развития ОН.
Исследовано влияние b–блокатора у пациентов с ночной артериальной гипотонией на ухудшение ППЗ. Проведение суточного мониторинга АД, ВГД и детальное исследование глазного дна подтвердило, что использование b–блокаторов усиливает ночную гипотензию, что может служить дополнительным фактором риска прогрессирования оптической нейропатии различного генеза на фоне естественного колебания (повышения) офтальмотонуса в ночные часы [6].
Ночная гипотензия, возникающая у пациентов, страдающих артериальной гипертонией на фоне приема других пероральных гипотензивных препаратов, служит также фактором риска развития и прогрессирования ГОН и ишемической нейропатии у восприимчивых пациентов. Поэтому необходима коррекция схем гипотензивной терапии в ночные часы во избежание излишнего снижения артериального давления.
Одна из концепций патогенеза и комплексной оценки роли иммунной системы в развитии ПОУГ заключается в наличии вторичной иммунологической недостаточности, возникновении глубоких структурных изменений как в клеточных, так и во внеклеточных элементах дренажной системы. Это влечет за собой изменение антигенного состава, появление антител и иммунных комплексов.
Биологически активные соединения (фактор некроза опухолей, интерлейкин–1 и 6, нитросоединения и др.), вырабатываемые гиперактивированными макрофагами, вызывают метаболические нарушения в клетках, микроциркуляторные нарушения, усиливают гипоксию тканей, ускоряя процесс перекисного окисления липидов, активации фосфолипаз, высвобождения арахидоновой кислоты, синтеза простагландинов и инозитолфосфатного цикла. В клетках накапливается Са+ и цГМФ, изменяется проницаемость мембран. Кроме этого, усиливается продукция сосудосуживающего вещества – полипептида эндотелина–1. Эндотелин–1 снижает кровоток в диске зрительного нерва.
В эксперименте путем непрерывного введения эндотелина–1 в ретробульбарное пространство можно вызвать дефицит в кровоснабжении ДЗН вследствие сужения сосудов, питающих зрительный нерв. При введении эндотелина–1 в стекловидное тело обнаружено снижение капиллярного кровотока головки ЗН во время всего исследования до 80% нормального уровня, при этом размер экскавации к диску (Э/Д) превышал норму. Гистологически выявлена аксональная потеря и демиелинизация волокон в преламинарной части ГЗН. ВГД от группы контроля не отличалось. Полученные результаты позволили сделать вывод, что ишемия головки ЗН приводит к развитию оптической нейропатии по типу глаукоматозной вне зависимости от уровня офтальмотонуса.
Нейропротекция, т.е. защита неповрежденных нейронов от вторичного вырождения, направлена на нейтрализацию внеклеточных элементов, связанных с вторичным повреждением. В эксперименте при частичном повреждении оптического нерва взрослой крысы [18] количественно определили степень первичного повреждения и продемонстрировали вторичное его вырождение. Повреждение, причиненное непосредственно волокнам зрительного нерва, неизбежно ведет к их вырождению и возможной гибели их тел (ганглионарных клеток). Через какое–то время нейроны, которые первоначально избежали повреждения, подвергаются прогрессивному вторичному вырождению, степень которого прямо пропорциональна силе первичного повреждения. Подобный механизм может лежать в основе повреждения нервных структур сетчатки при глаукоме после ликвидации первопричины – нормализации ВГД, и объясняет прогрессивное ухудшение зрительных функций после нормализации офтальмотонуса, несмотря на то, что гипотензивное лечение было начато на стадии отсутствия дефектов зрительных функций.
Глаукоматозная нейродегенерация, как известно – это прогрессирующее состояние, морфологически характеризующееся гибелью ганглиозных клеток сетчатки, приводящее к ухудшению зрительных функций [9]. Потеря трофической поддержки и выход цитотоксинов остается общей причиной в патогенезе повреждения нервной клетки и возможной смерти ее через апоптоз. Распространение этого повреждения обусловлено вторичными факторами, заключающимися в том, что поврежденные первично клетки выделяют вредные вещества, воздействующие на еще здоровые ганглиозные клетки. Вторичное вырождение представляет собой распространение гибели нейронов, которые избежали первичной травмы, но имеют связь с поврежденными клетками и таким образом подвергаются дегенерации.
По мнению Анисимовой С.Ю. (2000 г.), причиной этому являются поврежденные волокна, которые действуют одновременно как прямой, так и непрямой источник токсических медиаторов. Путем значительного повышения токсичности межклеточного пространства они вызывают вторичную дегенерацию близкорасположенных нейронов. Такая дегенерация в дальнейшем выглядит как самоуничтожение, даже если ВГД сохраняется на нормальном уровне.
Смерть ганглиозной клетки сетчатки – обычный исход всех заболеваний зрительного нерва, включая глаукомную оптическую нейропатию. Движущие силы смерти ганглиозной клетки отражают время и степень повреждения аксона, а не ее характер (природу). Ишемия, приводящая к соответствующим изменениям показателей перипапиллярного кровообращения или сжатие (изменения ретроградного транспорта), вызванное увеличенным ВГД, приводят в результате к ряду изменений на уровне аксона, что впоследствии приводит к необратимым изменениям соответствующих ганглиозных клеток [16].
Как было сказано выше, основными причинами прогрессирования нейропатии при глаукоме с нормальным ВГД являются хроническая ишемия и гипоксия, связанные с дефицитом гемодинамики и реологическими нарушениями крови регионального и системного характера. Ишемия зрительного нерва при глаукоме приводит к потере клетками питательных веществ, накоплению свободных радикалов, активации некоторых ферментов и накоплению продуктов метаболизма [2,8]. Первопричиной ишемического повреждения нервных волокон является избыточный приток внеклеточного кальция внутрь клетки. Экспериментально доказано, что в результате ишемического повреждения в первую очередь погибают нейроны сетчатки. Прогрессирование глаукоматозной нейропатии может зависеть от таких факторов, как цитотоксические аминоациды (глютамат), свободные радикалы и высокий уровень калия. Это объясняет дальнейшую потерю зрения, которая часто наблюдается в глазах после нормализации ВГД и может быть продолжением процесса гибели нервных волокон сетчатки и зрительного нерва.
Изменения при этом развиваются одновременно в переднем и заднем отрезках глаза и соответствуют современным представлениям о сосудисто–метаболической теории развития глаукомы: склеротические процессы и повреждение коллагена способствуют нарушению оттока водянистой влаги из передней камеры глаза. При этом уже имеются изменения в ганглиозном слое сетчатки (атрофия диффузных клеток и аксонов) и развивается демиелинизация волокон зрительного нерва.
С учетом всех существующих факторов риска [2] и результатов морфологических исследований ученые обосновали необходимость включения в схему лечения глаукомы не только гипотензивных препаратов, но и нейропротекторов.
Чувствительность и устойчивость различных тканей к ишемии и гипоксии в значительной степени определяется конституциональными метаболическими особенностями организма, которые оказывают определенное влияние на развитие сосудистых патологических процессов (атеросклероз, ИБС) и определяют предрасположенности к возникновению заболевании воспалительного, дистрофического, аутоиммунного характера, объективным маркером которых является генетически детерминированный фенотип ацетилирования.
В зависимости от скорости ацетилирования вся популяция здоровых людей делится на «медленных» (МА) и «быстрых» ацетиляторов (БА), соотношение которых составляет соответственно 47 и 53%. Путем ацетилирования в организме осуществляются биохимические реакции, связанные с процессами окислительного декарбоксилирования, образованием АТФ, синтезом холестерина, ацетилхолина, тироксина, гемоглобина, ядерных и рибосомальных белков, стероидов, синтезом и распадом жиров, а также метаболическая регуляция гемодинамики и микроциркуляции [5].
В.В. Егоров с соавт. [5] изучали особенности течения ПОУГ с нормализованным ВГД у пациентов с различными конституциональными типами метаболического статуса.
Определение типа метаболизма организма осуществлялось путем изучения сосудистого гомеостаза. Исследовалась линейная скорость кровотока в надглазничной артерии методом допплерографии, оценивалось состояние микроциркуляции бульбарной конъюнктивы с помощью фото–биомикроскопии, а также производилась фотосъемка диска зрительного нерва (цвет ДЗН, число сосудов в месте перехода через край ДЗН, форма и размеры его экскавации). Одновременно оценивалась гидродинамика глаза методом тонографии и реологические показатели крови. Результаты проведенных исследований показали наличие различных патогенетических механизмов прогрессирования глаукоматозной нейропатии у пациентов с неоднородными конституциональными типами метаболизма организма с характерными клинико–патогенетическими особенностями прогрессирования глаукоматозной нейропатии.
В норме поддержание энергетического гомеостаза происходит при участии ряда саморегулирующихся систем.
При развитии ОН в зависимости от конституционального типа метаболизма организма целесообразно назначение специфической терапии. Так, у больных – БА (с капиллярно–трофической недостаточностью по ишемическому типу) в основе нарушений лежит склонность к ангиоспазмам с уменьшением числа функционирующих капилляров в микроциркуляторном русле ДЗН и бульбарной конъюнктивы, снижение уровня гемодинамики в глазничной артерии. Данные патологические факторы вызывают трофические расстройства зрительного нерва, преимущественно по ишемическому типу.
Основу лечебного комплекса поэтому должны составлять:
• антагонисты кальциевых каналов (циннаризин), уменьшающие чувствительность адренорецепторов к избытку симпатических влияний;
• препараты, улучшающие энергетические показатели деятельности сердца и повышающие устойчивость эндотелия артериальных сосудов к повреждающему действию токсических метаболитов перекисного окисления липидов (рибоксин);
• для коррекции дисбаланса симпато–адреналовой системы, повышения антиоксидантной активности рекомендуется назначение биорегулятора эпиталамина;
• для восстановления нормальной реактивной способности адренорецепторов рекомендуется назначение магнито–лазерной стимуляции шейных и каротидных симпатических ганглиев.
У пациентов – МЛ (с капиллярно–трофической недостаточностью по застойному типу) в основе гемомикроциркуляторных нарушений, напротив, лежат явления застойной венозной флебопатии с выраженными реологическими расстройствами, формирующие состояние капиллярно–трофической недостаточности ДЗН. В лечебный комплекс этой группы должны быть включены:
• препараты, повышающие интенсивность ацетилирования организма (кальция пантотенат) и обладающие венотоническими свойствами (эндотенон);
• полезно применение пищевой добавки «эйконол», нормализующей липидный обмен и реологические свойства крови;
• для уменьшения явлений венозного стаза и повышения кислородной перфузии тканей глаза назначают малые режимы гипербарической оксигенации;
• для нормализации нарушений регуляторных, метаболических и гемодинамических функций симпато–адреналовой системы, коры надпочечников и антиоксидатной защиты назначается пептидный биорегулятор эпиталамин.
Широко известны также препараты со свойствами антигипоксантов: аскорбиновая кислота, церулоплазмин, витамин Е, каротин, убихинон, эмоксипин.
Выявленные особенности позволяют прогнозировать варианты течения глаукомного процесса и корректировать схему лечения.
Нейропротекция, т.е. общий терапевтический принцип лечения оптической нейропатии, заключается в том, чтобы обеспечить устойчивость неповрежденных нейронов, предотвратить или задержать прогрессивную гибель большого количества нервных элементов сетчатки. В настоящее время возможности нейропротекторной терапии продолжают изучаться и отличаются разнообразием подходов [14].
У больных глаукомой прямое нейропротекторное действие, наряду с гипотензивным, оказывают препараты местного применения бетаксолол [3] и супероксидисмутаза (СОД). По данным компьютерной периметрии бетаксолол (селективный нейроблокатор) приводит к повышению средней чувствительности сетчатки. Нейропротекторное действие его связано со снижением сосудистого сопротивления в артериях сетчатки и повышением устойчивости нейронов сетчатки к ишемии. Этот эффект обусловлен тем, что у бетаксолола присутствуют свойства блокатора кальциевых каналов. Супероксидисмутаза (СОД) – фермент, входящий в антиоксидантную природную ферментативную систему организма, катализирует захват супероксидного анион–радикала с образованием кислорода и перекиси водорода, что и обусловливает его выраженный нейропротекторный эффект [10].
В условиях ишемического поражения проявляет широкий спектр воздействия на различные механизмы регуляции метаболической активности клеток, являясь антиоксидантом, ингибитором свободных радикалов, мембранопротектором, препарат Мексидол (2–этил–б–метил–З–оксипиридин сукцинат). По своей структуре он является солью янтарной кислоты [4]. Препарат уменьшает активацию перекисного окисления липидов, повышает активность физиологической антиоксидантной системы в целом. Мексидол является и антигипоксантом прямого энергизирующего действия, активируя функции митохондрий, улучшает энергетический объем в клетке, способствует синтезу и внутриклеточному накоплению АТФ (сниженный синтез которой в условиях ишемии и гипоксии является пусковым механизмом патоморфологических изменений в нервных клетках), а также обладает гиполипидемическим действием, уменьшая уровень общего холестерина и липопротеинов низкой плотности.
В настоящее время терапия глаукомы преимущественно направлена на снижение внутриглазного давления, чтобы уменьшить вероятность прогрессирования болезни. Однако необходимо учитывать, что глаукома развивается как нейродегенеративное заболевание. Таким образом, нейропротекция зрительного нерва должна быть использована как совместно с гипотензивным лечением, так и в качестве монотерапии [12,15,17].