Миксоматозная дегенерация створок митрального клапана что это такое
Пролапс митрального клапана
Пролапс митрального клапана
Общие сведения о пролапсе митрального клапана, его клинике и диагностике
Пролапс митрального клапана – провисание (прогибание) створок митрального клапана в левое предсердие.
Необходимо различать истинный пролапс створок и их волнообразное провисание (billowing).
Во многих случаях пролапс митрального клапана протекает асимптомно (не имеет симптомов), в ряде случаев как симптомы пролапса митрального клапана могут наблюдаться аритмии (нарушения ритма сердца), наличие характерного шума при выслушивании тонов, боли в грудной клетке, одышка. Ассоциированными с пролапсом митрального клапана признаются также эмоциональная лабильность, утомляемость и другие неспецифические клинические знаки.
Пролабирование, или провисание, одной или обеих створок митрального клапана в систолу в полость левого предсердия считается истинным только в том случае, если оно регистрируется в двух эхокардиографических позициях: апикальной четырехкамерной и парастернальной по длинной оси левого желудочка.
Диагностика пролапса митрального клапана осуществляется при проведении эхокардиографического исследования, проводимого в В-режиме, М-режиме, цветовом и спектральном допплеровских режимах.
В экспертной практике ультразвуковых исследований сердца только сочетание всех режимов позволяет получить целостные представления о характере процесса, наличии и выраженности гемодинамических расстройств.
В ряде стран существует правило проводить у пациентов с синдромом пролабирования любые хирургические вмешательства под прикрытием антибиотиков с целью профилактики осложнений.
В настоящее время в нашей стране присуствует гипердиагностика пролапса митрального клапана у детей и подростков.
Это может быть связано с неправильным выполнением процедуры (техники) исследования – неверным выведением апикальной позиции сердца. Кроме того, незначительное провисание основания передней створки митрального клапана у детей и подростков до 3–5 мм является вариантом нормы, если оно не сопровождается патологической регургитацией. Помимо этого, створки и хорды клапанов развиваются быстрее фиброзных колец, поэтому в детском и юношеском возрасте чаще регистрируют провисание створок.
Необходимо различать физиологический пролапс митрального клапана – без нарушения его функции, и патологический пролапс митрального клапана – с патологической митральной регургитацией.
Для синдрома пролабирования митрального клапана характерны: молодой возраст больных – как правило, 20–50 лет; преобладание женщин; наличие шума – «щелчка» при аускультации, утолщение створок и систолическое их смещение при эхокардиографии, гипотензия, а также митральная регургитация при допплеровском исследовании, степень которой превышает физиологическую.
Не редко встречается миксоматозная дегенерация (разрастание среднего слоя створки митрального клапана – спонгиозы и изменение структуры створок и хорд клапана) створок митрального клапана, признаки которой обнаруживаются у больных старшего возраста – 40–70 лет, среди которых преобладают лица мужского пола. В этих случаях обнаруживается патологическая митральная регургитация при эхокардиографии, имеются выраженные изменения створок, требующие кардиохирургической коррекции.
Миксоматозная дегенерация створок митрального клапана как одна из наиболее частых причин пролабирования митрального клапана может поразить створки всех клапанов сердца, однако чаще всего встречается поражение митрального клапана.
На протяжении последних лет во всем мире значительно возросло число людей, страдающих данной патологией. Еще 10 лет назад большинство больных с миксоматозной дегенерацией составляли больные с синдромом Марфана. В настоящее время доказана связь неблагоприятных экологических факторов и применения ряда препаратов для похудания в возникновении данной патологии. Существенно возросло число больных старше 70 лет, страдающих миксоматозной дегенерацией.
Пациенты с миксоматозной дегенерацией нуждаются в динамическом наблюдении, лица со значительной митральной регургитацией – в консультации кардиохирурга.
Характер изменений структуры створок митрального клапана и возникновение патологической митральной регургитации могут способствовать инфицированию клапана. Дифференциальный эхокардиографический диагноз в этом случае может быть затруднен.
Дифференциальный диагноз миксоматозной дегенерации створок клапана должен проводиться с инфекционным эндокардитом и разрастаниями Ламбла. Большую роль при этом играет клинико-лабораторная диагностика. Так, при миксоматозной дегенерации отсутствуют воспалительная реакция, регистрируемая при лабораторном исследовании.
Вторичный пролапс митрального клапана встречается в следующих ситуациях:
Синдром Марфана – мезенхимальная дисплазия. Сопровождается характерным внешним видом пациента («марфаноподобный тип») – повышенной гибкостью суставов, аортоанулярной эктазией, частым развитием аневризмы аорты и отслойки интимы аорты в грудном восходящем отделе и миксоматозной дегенерацией клапанов и подклапанных структур. При этом все клапаны сердца пролабируют. Степень пролапса, как правило, значительная. Регистрируется патологическая клапанная регургитация.
Гипертрофическая кардиомиопатия. В этом случае пролабирование митрального клапана связано с повышенным давлением в полости левого желудочка в систолу. Особенно выражен пролапс у больных с обструктивной гипертрофическй кардиомиопатией.
Синдром Элерса–Данлоса – синдром соединительнотканной дисплазии – наследственный дефект гемостаза с повреждением коллагеновых структур. Сопровождается повышенной гибкостью суставов, повышенным растяжением кожи, кровоточивостью и пролабированием клапанов сердца
Дисфункция папиллярной мышцы на фоне инфаркта миокарда или травмы сердца сопровождается пролабированием створки клапана и значительной митральной регургитацией.
Отрыв хорд створки клапана на фоне инфекционного эндокардита, миксоматозной дегенерации, инфаркта миокарда, ревматического поражения и т. д. приводит к пролабированию створки и к патологической клапанной регургитации.
Оценка степени пролабирования митрального клапана осуществляется путем оценки выраженности провисания створок:
Незначительный пролапс митрального клапана – 3–6 мм (пролапс митрального клапана 1 степени).
Умеренный пролапс митрального клапана – 6–9 мм (пролапс митрального клапана 2 степени)
Значительный пролапс митрального клапана – более 9 мм (пролапс митрального клапана 3 степени).
Необходимо помнить, что степень пролабирования и степень митральной регургитации могут не коррелировать между собой. Например, при отрыве хорд на конце створки митрального клапана можно видеть пролабирование до 3 мм и регистрировать при этом митральную регургитацию 3–4-й степени.
Что при пролапсе митрального клапана предлагаем мы:
Многопрофильный профессорский медицинский центр «Сосудистая клиника на Патриарших» предлагает Вам высокоточную диагностику малых аномалий сердца, в том числе – пролапса митрального клапана, других кардиологических и сердечно-сосудистых заболеваний только экспертного уровня.
С нами сотрудничают ведущие российские специалисты –
консультирующие случаи любой диагностической сложности у взрослых (В.П. Седов, М.К. Рыбакова, А.Б. Хадзегова) и у детей, включая грудничков (А.А. Тарасова). Также эхокардиографические исследования у взрослых в нашей клинике проводят доктора Герасимова Наталия Владимировна и Медведева Наталья Михайловна. Эхокардиографию на дому осуществляет Исаков Олег Евгеньевич.
Все эхокардиографические исследования в нашем центре (исключая процедуры на дому) проводятся на одной из лучших в мире специализированных ультразвуковых системе – Acuson Sequoia – 512 (Siemens AG, США), укомплектованной всеми современными технологиями и датчиками.
Для Вас создан ряд специальных программ профилактики, диагностики и лечения наиболее распространенных сердечно-сосудистых заболеваний.
С более подробной информацией вы можете ознакомиться в других обзорах и статьях, а также в разделе Услуги.
Желаем Вам крепкого здоровья и будем рады видеть Вас с нашей клинике,
коллектив МПМЦ «Сосудистая клиника на Патриарших»
Что такое пролапс митрального клапана? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Карченова Е. В., кардиолога со стажем в 37 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Из предсердий кровь должна поступать в желудочки сердца. Однако при определённой величине прогиба створки возможна митральная регургитация — обратный ток крови из желудочка в предсердие. Это может вызвать увеличение полости предсердия, повышенное гидростатическое давление и нагрузку на него.
Распространённость пролапса митрального клапана
Выделяют первичный (врождённый) пролапс митрального клапана и вторичный (приобретённый). Первичный ПМК бывает семейным (наследственным) или несемейным (случайным).
Причины пролапса митрального клапана
Отмечается увеличение частоты случаев пролапса митрального клапана, ассоциированных со вторичным дефектом межпредсердной перегородки и/или левосторонними атриовентрикулярными дополнительными проводящими путями, а также с наджелудочковыми аритмиями.
Вторичным считают прогиб створки митрального клапана, который возникает в результате воспаления или повреждения окружающих тканей и самого клапана. ПМК вторичной природы может быть следствием различных состояний:
Симптомы пролапса митрального клапана
Болевой синдром в груди чаще сосредоточен в области сердца, бывает длительным, в отличие от стенокардии, он не связан с физической нагрузкой. Пациенты обычно описывают острые, «колющие» боли, однако обычно они не являются предвестниками тяжёлого состояния.
Симптомы врождённого и приобретённого ПМК
При врождённом пролапсе митрального жалоб у пациентов может не быть вовсе или они незначительны и не сильно беспокоят.
Приобретённый пролапс митрального клапана возникает после тяжёлых заболеваний: ишемической болезни сердца, инфаркта миокарда, ревматических заболеваний сердца, инфекционного септического эндокардита и в редких случаях при травме грудной клетки. Отдельных жалоб из-за пролапса митрального клапана может не быть, но пациента беспокоят симптомы основных болезней, например одышка при небольшой физической нагрузке и отёки.
Симптомы пролапса митрального клапана у детей
Симптомы ПМК у детей те же, что и у взрослых: повышенная утомляемость, психоэмоциональная неустойчивость и ощущение перебоев в работе сердца.
Патогенез пролапса митрального клапана
Строение митрального клапана [3] [4]
Многочисленными исследованиями показано, что митральный клапан в норме состоит из трёх зон, расположенных от кольца клапанного отверстия до свободного края клапана:
Механизм развития ПМК различен при первичных и вторичных пролапсах. При первичной патологии прогиб створок митрального клапана происходит из-за избыточности ткани створки и включает в себя как неизменённые, так и деформированные участки створок. Основные особенности внутреннего строения при первичном пролапсе митрального клапана:
Всё это приводит к тому, что в период систолы под влиянием внутрижелудочкового давления створки прогибаются в сторону левого предсердия. По мере взросления человека увеличивается нагрузка на все органы, в том числе и на клапаны сердца. Так как ткани митрального клапана имеют более «хрупкое» строение, у людей с генетически обусловленными особенностями клапан начинает провисать, хорды, которые его удерживают, утолщаются или удлиняются. В результате кровь движется в обратном направлении (регургитация) из желудочка в предсердие.
В связи с вегетативной дисфункцией ( нарушением регулирования сосудистого тонуса) у пациентов появляются боли в области сердца, нарушения ритма, нестабильное артериальное давление, липотимии (предвестники обмороков — слабость, бледность, нарушение потоотделения), гипервентиляционный (одышка) и астенический синдромы.
При вторичном пролапсе имеется поверхностный фиброз (уплотнение, рубцевание) створок клапана, истончение и/или удлинение хорд и нарушение желудочковой жёсткости. При этом сами «листочки» клапана теряют эластичность из-за недостатка фиброэластина. Уплотняется мышечное кольцо клапана, в результате чего размер отверстия и площадь створок клапана перестают совпадать. Это приводит к обратному «забросу» крови, недостаточности митрального клапана, от степени которой зависит состояние и самочувствие человека.
Классификация и стадии развития пролапса митрального клапана
Пролапс классифицируют по степени прогиба (пролапса) створок клапана:
На прогноз клинического течения пролапса митрального клапана влияет наличие и степень митральной регургитации. Согласно Клиническим рекомендациям, утверждённым Министерством здравоохранения Российской Федерации в 2016 году, для оценки типа и степени митральной регургитации применяется анатомо-функциональная классификация по Карпантье [12] :
Тип I. Нормальная подвижность створок:
Тип II. Прогибание створок:
Тип III. Ограничение подвижности створок.
Тип IIIА. Нормальные сосочковые мышцы:
Тип IIIБ. Аномалия сосочковых мышц:
При пролапсе митрального клапана может развиваться митральная недостаточность. Она бывает первичной и вторичной:
В зависимости от степени регургитации выделяют 4 степени митральной недостаточности:
Диагностируют и оценивают степень тяжести регургитации при проведении эхокардиографии с помощью специальных программ.
Осложнения пролапса митрального клапана
Наиболее тяжёлыми осложнениями пролапса митрального клапана являются:
Несмотря на то, что у мужчин пролапс митрального клапана встречается реже, тяжесть осложнений этого заболеваний у них более выражена. Этот факт требует дальнейшего изучения, так как его причина неизвестна.
Диагностика пролапса митрального клапана
Критерии постановки диагноза
Пролапс митрального клапана чаще всего диагностируется неинвазивными методами обследования — врач учитывает жалобы пациента и наследственность. Но окончательный диагноз устанавливается с помощью трансторакальной эхокардиографии.
Инструментальные методы диагностики
При аускультативном обследовании (выслушивании сердца) с помощью стетоскопа врач может услышать характерный систолический щелчок и/или поздний систолический шум над верхушкой сердца. В положении пациента стоя систолические щелчок и шум появляются в начале систолы (сокращения). В положении пациента лежа или сидя на корточках эти звуковые феномены уменьшаются.
На электрокардиограмме можно обнаружить неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т в отведениях III и aVF. При наличии пролапса митрального клапана на ЭКГ можно диагностировать феномен предвозбуждения («синдром укороченного PQ»), наджелудочковые (предсердные) тахикардии, желудочковую экстрасистолию.
Рентгенограмма грудной клетки может быть вариантом нормы или обнаружить признаки сглаженного лордоза («прямая спина»). Расширение сердца может быть диагностировано у некоторых больных с очень маленьким переднезадним размером грудной клетки.
Трансторакальная эхокардиография ( Эхо-КГ). Проводится с помощью ультразвукового датчика, поставленного врачом на определённые точки грудной клетки. Является самым важным рутинным методом обследования в диагностике пролапса митрального клапана. К отличительным и важным эхокардиографическим признакам данной патологии относят прогиб задней или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия в середине систолы, в позднюю систолу или во всю систолу. Чаще встречается прогиб (провисание) митрального клапана в середине систолы, что соответствует данным, получаемым при аускультации и при ангиографии.
Существуют и другие эхокардиографические признаки, они неспецифические, но высокочувствительные:
Трансторакальную эхокардиографию рекомендуется проводить каждые 6-12 месяцев всем бессимптомным пациентам с умеренной или тяжёлой митральной регургитацией. Это необходимо, чтобы оценить фракцию выброса (насосную функцию сердца, в норме она должна быть не менее 55 %) и конечный систолический размер.
Чреспищеводная эхокардиография. Это ультразвуковое исследование, при котором датчик вводится в пищевод. Показано только при отсутствии противопоказаний в следующих случаях:
Разновидностью пролапса является так называемый болтающийся клапан (floppy mitral valve). Обычно он обнаруживается при разрыве хорд или отрыве папиллярной мышцы (чаще встречается при остром инфаркте миокарда). При эхокардиографии в В-режиме отчётливо видно свободно перемещающуюся сосочковую мышцу и «болтающуюся» створку митрального клапана. Створка совершает неправильные, произвольные движения в диастолу (период расслабления сердечной мышцы) и «проваливается» в полость левого предсердия в систолу желудочков. В М-режиме характерными эхокардиографическими признаками такого клапана является наличие:
Радионуклидная равновесная вентрикулография проводится для оценки фракции выброса и оценки степени тяжести сердечной недостаточности. Метод основан на внутривенном введении радионуклида с фиксацией его на эритроцитах крови и последующей количественной оценкой сократительной способности сердца.
Дифференциальная диагностика
Стратегия и тактика ведения пациента зависит от происхождения пролапса — врождённый он или приобретённый, поэтому дифференциальная диагностика проводится только между этими типами пролапса митрального клапана.
Лечение пролапса митрального клапана
При неосложнённом пролапсе митрального клапана лечение в большинстве случаев не требуется. В том числе лечение не назначают при колющих болях в области сердца и простых аритмиях. Пациенту рекомендуется обычный образ жизни, регулярные физические нагрузки, клинический контроль каждые 3-5 лет. Полезными аэробными нагрузками являются плавание, ходьба в быстром темпе, особенно «скандинавская», лыжи и велосипед.
В каких случаях требуется лечение ПМК
Медикаментозное лечение пролапса митрального клапана назначается при определённых клинических проявлениях. Больному с приступами сердцебиения, влияющими на функцию сердца, можно назначить препарат из группы β-адреноблокаторов. Если при перемене положения тела случаются потери сознания (ортостатические коллапсы), советуют увеличить количество жидкостей и соли.
Больному с перенесённой транзиторной ишемической атакой и ишемической болезнью сердца рекомендуется профилактическая доза ацетилсалициловой кислоты (выбирается лечащим врачом).
Больным с тяжёлой митральной недостаточностью и фибрилляцией предсердий (мерцательной аритмией) рекомендуется назначение противосвёртывающей (антикоагулянтной) терапии, рассматривается способ хирургического лечения ПМК.
При тяжёлой митральной недостаточности, которая чаще всего возникает при растяжении или отрыве хорд митрального клапана, проводится реконструктивное хирургическое лечение. Операция, как правило, восстанавливает рабочие функции сердца. Хирургическое вмешательство на митральном клапане зависит от особенностей работы сердца у конкретного пациента и состояния его клапана. Возможно проведение реконструкции митрального клапана, протезирования клапана с сохранением части или всего митрального аппарата и протезирование с удалением митрального аппарата.
Людям с высоким операционным риском проводится полностью эндоскопическая клапаносохраняющая операция (т. е. без разреза на грудной клетке, через сосуды) с помощью инновационной технологии 3D-визуализации (в России — с 2018 года, НМИЦ им. акад. Е. Н. Мешалкина).
Как лечить ПМК при дисплазии соединительной ткани
Пациентам следует принимать курсами препараты, которые стимулируют образование коллагена: аскорбиновую кислоту, витамины группы В, магний оротат (но его не назначают пациентам младше 16 лет), хондропротекторы, некоторые БАДы и препараты с фосфорными соединениями.
Прогноз. Профилактика
Прогноз заболевания в целом благоприятный, однако важным является клиническое наблюдение за пациентами. Целью динамического клинического наблюдения является оценка степени недостаточности митрального клапана.
При отсутствии митральной недостаточности и бессимптомном течении достаточно повторять допплерэхокардиографию каждые 3-5 лет.
Пациентам, у которых есть выраженная митральная регургитация, миксоматозная дегенерация, увеличение створок, удлинение хорд, фракция выброса левого желудочка менее 50 %, необходимо каждые 6 месяцев проводить ЭКГ и эхокардиографию, а также мониторирование ЭКГ по Холтеру. При необходимости выполняется чреспищеводная эхокардиография.
Наличие пролапса митрального клапана часто не нарушает физическую выносливость, поэтому среди людей с пролапсом митрального клапана и гипермобильными суставами можно встретить известных спортсменов, цирковых акробатов, артистов балета.
Однако не всем людям с ПМК разрешены занятия спортом. Спортивные нагрузки не рекомендуются больным с пролапсом митрального клапана, у которых выявлено более одного из следующих признаков:
Таким лицам можно рекомендовать аэробные нагрузки, бильярд, гольф, боулинг и стрельбу.
Может ли измениться прогноз при ПМК
Прогноз может ухудшиться при чрезмерных физических нагрузках и частых нелеченых инфекциях. В результате степень пролапса может усилиться и появляются признаки сердечной недостаточности.
Беременность при ПМК
Эхокардиография митрального клапана (часть 3)
Кальцификация кольца митрального клапана на эхокардиографии
Митральная регургитация на ЭхоКГ
Митральная регургитация возникает в результате аномалий, влияющих на различные компоненты митрального клапана: створки, фиброзное кольцо, хорды или сосочковые мышцы. Причины митральной регургитации многочисленны по сравнению с митральным стенозом. Заболевание миокарда, особенно поражающее базальную часть левого желудочка, приводит к митральной регургитации. Менее распространенными причинами митральной регургитации являются пролапс митрального клапана, миксоматозная дегенерация, эндокардит, неишемическая дилатационная кардиомиопатия и другие инфильтративные заболевания и фиброз.
Общие причины митральной регургитации:
Ишемическая митральная регургитация. Наиболее частой причиной митральной регургитации является ишемическая болезнь сердца, и наиболее частым компонентом аппарата митрального клапана, который подвержен ишемической дисфункции, является заднемедиальная папиллярная мышца, которая также предрасположена к инфаркту. Уязвимость заднемедиальной сосочковой мышцы к ишемической дисфункции обусловлена тем, что она снабжается энергией одной ветвью задней нисходящей артерии и имеет только несколько коллатералей. Напротив, переднебоковая сосочковая мышца получает кровоснабжение от ветвей как левой передней нисходящей артерии, так и огибающей артерии; поэтому она менее подвержен ишемии. Ишемические нарушения функции левого желудочка способствуют развитию митральной регургитации за счет ряда механизмов:
При ишемической митральной регургитации наблюдаются четыре клинических проявления:
Острый инфаркт миокарда: митральная регургитация часто встречается при остром инфаркте миокарда, а значительная регургитация осложняет до 15% случаев. Хотя в большинстве случаев такие случаи на эхокардиографии возникают в контексте острого инфаркта миокарда, в некоторых случаях может наблюдаться острое развитие митральной регургитации. Большинство пациентов с инфарктом миокарда, осложненным митральной регургитацией, имеют заболевание правой и огибающей коронарных артерий, которое вызывает дисфункцию нижней стенки. Таким образом, митральная регургитация на ЭхоКГ связана не с размером инфаркта, а со степенью ишемической дисфункции и вовлечением заднемедиальной папиллярной мышцы. В результате плохая поддержка задней створки, называемая привязкой, вызывает недостаточное закрытие створки и несостоятельность клапана. Тяжелая митральная регургитация, развивающаяся после инфаркта, имеет плохой прогноз: смертность возрастает до 25% через 30 дней и более 50% через 1 год. Влияние реперфузии миокарда на митральную регургитацию остается спорным.
Разрыв папиллярной мышцы на эхокардиографии: хотя и является редким осложнением инфаркта миокарда, полный разрыв папиллярной мышцы вызывает тяжелую митральную регургитацию и кардиогенный шок, который обычно заканчивается летальным исходом, 70% в течение 24 часов без экстренного хирургического вмешательства. Хирургическое лечение сосочковой мышцы в большинстве случаев невозможно из-за большой площади некротической ткани; поэтому замена клапана необходима, и на ее риск влияют другие факторы, включая тяжелую дисфункцию левого желудочка, которая обычно существует. Разрыв папиллярной мышцы происходит через 2–5 дней после начала инфаркта. Неполный разрыв, обычно только одной головки сосочковой мышцы, происходит через 4–5 дней после инфаркта с постепенным ухудшением митральной регургитации. Это усиливает ранее существовавшую дисфункцию левого желудочка.
Ишемическая митральная регургитация в нормальном левом желудочке на эхокардиографии: пациенты с длительной ишемической дисфункцией миокарда могут иметь обратимую ишемию при физической нагрузке. Если это влияет на заднюю стенку левого желудочка, это приводит к дальнейшему ухудшению функции задней стенки и, как следствие, функции задней створки и развитию митральной регургитации. Одышка при физической нагрузке у этих пациентов не всегда должна быть вызвана повышенным конечным диастолическим давлением, а внезапным повышением давления в левом предсердии из-за развития митральной регургитации при физической нагрузке, особенно у пациентов с расширенным левым предсердием и пациентов с плохой податливостью предсердий.
Стресс-эхокардиография идеальна для демонстрации ишемической желудочковой дисфункции и развития митральной регургитации и повышения давления в левом предсердии, отсюда положительная роль антиангинальной терапии и снижения постнагрузки. Пациентам, у которых развивается значительная митральная регургитация при стрессе и которые приняты на операцию по аортокоронарному шунтированию, следует провести восстановление митрального клапана, пластику кольца одновременно с хирургической реваскуляризацией, чтобы избежать потенциальных стойких симптомов, несмотря на успешную операцию.
Ишемическая митральная регургитация при желудочковой дисфункции на эхокардиографии: Митральная регургитация очень часто встречается у пациентов с длительной ишемической дисфункцией левого желудочка и у пациентов с терминальной стадией желудочковой недостаточностью. Поскольку у этих пациентов створки клапана морфологически нормальные, митральная регургитация описывается как «функциональная». Трехмерная эхокардиографическая оценка митрального клапана доказывает, что сам клапан не совсем нормальный, с давними прогрессирующими изменениями межстворчатых отношений и подклапанного аппарата. Снижение желудочкового давления может улучшить геометрию левого желудочка, а снижение артериального давления может уменьшить тяжесть митральной регургитации.
Миксоматозная дегенерация митрального клапана на эхокардиографии
Это наиболее частая причина изолированной митральной регургитации на эхокардиографии. Ее также называют дегенеративным заболеванием митрального клапана пожилого возраста или синдром выбухающего митрального клапана (синдром провисающего клапана, синдром волнообразной митральной створки, «парусящий клапан», «баллонная деформация митрального клапана»). Заболевание включает прогрессирующую миксоматозную дегенерацию створок митрального клапана и может варьироваться от растянутой «нормальной» створки до полностью утолщенной миксоматозной створки с выбуханием в систолу. К этому объекту применялись термины пролапс, гибкий, избыточный, миксоматозный клапан и молотящая створка.
Классические створки клапана при пролапсе на эхокардиографии утолщены, открываются в противофазе и увеличиваются в площади, а в систолу выпадают в левое предсердие. Этот процесс может повлиять на любую из двух створок, чаще всего на среднюю треть задней створки. Хорды могут стать удлиненными, истонченными и извилистыми, что предрасполагает к разрыву и острому пролапсу митрального клапана. У пожилых людей миксоматозная митральная дегенерация обычно протекает бессимптомно. Эхокардиографически средне-позднее систолическое искривление створок> 2–3 мм кзади до точки закрытия митрального клапана рассматривается как явная демонстрация пролапса створок. В частности, при поражении двух кончиков створок миксоматоз бывает трудно отличить от вегетаций, вызванных эндокардитом. Диагноз митрального пролапса следует ставить с левой парастернальной позиции, так как комбинация изменения формы кольца митрального клапана в систоле и закрытия клапана может показаться проявлением пролапса с других точек зрения. При синдроме Марфана миксоматозная дегенерация обычно затрагивает кончики створок, особенно переднюю створку. Это не всегда приводит к значительной митральной регургитации, но может оставаться статическим и бессимптомным в течение многих лет. Потеря систолической коаптации и выпадение одной из двух створок в левое предсердие является высокочувствительным и специфическим признаком систолической дисфункции створки независимо от его этиологии. Чреспищеводная эхокардиография обычно обеспечивает более четкое изображение створок и степень потери коаптации. Степень митральной регургитации с чистым пролапсом створки может быть незначительной на эхокардиографии, и клиническое обследование выявляет среднесистолический щелчок или поздний систолический шум. Пролапс митрального клапана может предрасполагать к инфекционному эндокардиту, поэтому пациентам из группы высокого риска могут быть рекомендованы профилактический прием антибиотиков в зависимости от ситуации. Простой митральный пролапс может прогрессировать до тяжелой митральной регургитации, требующей хирургического вмешательства.
Врожденная митральная регургитация на эхокардиографии
Наиболее распространенная форма так называемой врожденной митральной регургитации на эхокардиографии — это форма, которая обнаруживается в сочетании с первичным дефектом межпредсердной перегородки или другой формой дефекта атриовентрикулярной перегородки. В целом системный атриовентрикулярный клапан в этой группе аномалий лучше описывать как левый атриовентрикулярный клапан, а не как митральный клапан. Другой важной причиной врожденной митральной регургитации является так называемая изолированное расщепление (расщелина) передней створки митрального клапана. По сути, клапан имеет три створки. Важность этого диагноза заключается в том, что почти в каждом случае можно выполнить хирургическое вмешательство, наложив заплатку на переднюю створку митрального клапана, что позволяет избежать необходимости замены митрального клапана.
Инфекционный эндокардит на митральном клапане и ЭхоКГ
Это основная причина симптоматической митральной регургитации на ЭхоКГ. Вегетации развиваются на клапане и варьируются от небольших клубеньков по линии прикрепления до крупных рыхлых масс до 10 мм в диаметре и даже более, особенно при грибковой инфекции. Поражения передней (аортальной) створки митрального клапана могут возникать в связи с эндокардитом аортального клапана, обычно с поражением правой коронарной створки. Инфекция митрального клапана также может вызвать разрыв и перфорацию створки и, следовательно, возникновение струи в нетипичном месте. Эти поражения на эхокардиографии варьируются от локализованных аневризм до полной перфорации створок, приводящей к тяжелой митральной регургитации, требующей замены клапана. Эндокардит может поражать нормальные клапаны, особенно у пожилых людей, но чаще всего клапаны с незначительными врожденными аномалиями или пролапс митрального клапана.
Патофизиология митральной регургитации
Объем регургитации при митральной регургитации рассчитывается как поток регургитации через область регургитации. Скорость потока через отверстие связана с разницей систолического давления между желудочками и предсердиями. Высокое систолическое давление в левом желудочке, например системная гипертензия, увеличивает объем митральной регургитации, а низкое давление в левом желудочке снижает его.
Давление в левом предсердии при острой митральной регургитации повышается с V-зубцом в поздней систоле из-за увеличения объема и скорости поступления крови в левое предсердие. Однако отсутствие V-зубца на записи давления в левом предсердии или давления легочного клина не исключает диагноза тяжелой митральной регургитации. При тяжелой митральной регургитации увеличенный ретроградный ударный объем в левое предсердие вызывает увеличение прямого потока через митральный клапан в левый желудочек в последующем цикле, что увеличивает активность желудочков и скорость увеличения размера полости.
Митральная регургитация часто является динамическим поражением, и размер отверстия для регургитации и объем регургитации могут изменяться в зависимости от градиента давления на клапане и изменений объема и геометрии левого желудочка. Сама эффективная площадь регургитирующего отверстия может увеличиваться при значительно аномальной геометрии желудочков. Таким образом, успешное уменьшение объема левого желудочка с помощью оптимальной медикаментозной терапии или кардиостимуляции и улучшение его систолической функции может способствовать снижению тяжести митральной регургитации и открытию порочного круга. Изолированная митральная регургитация связана с большим увеличением выброса левого желудочка на эхокардиографии. Общий ударный объем может быть увеличен в 3–4 раза по сравнению с нормальным. Во время открытия аортального клапана более четверти ударного объема уже могло попасть в левое предсердие. Это приводит к V-зубцу, который может достигать 50–60 мм рт.ст.
Этот объем крови повторно поступает в желудочек в раннюю диастолу, таким образом сокращая время изоволюмической релаксации и увеличивая скорость раннего диастолического наполнения, что приводит к третьему тону сердца. Когда митральная регургитация очень тяжелая, давление в левом желудочке и левом предсердии может уравняться в середине выброса или даже раньше. Это происходит особенно при разрыве сосочковой мышцы. Вначале конечный диастолический объем левого желудочка на эхокардиографии существенно не увеличивается, тогда как конечный систолический объем значительно снижается. Это приводит к значительному падению прямого сердечного выброса, которое может поддерживаться только синусовой тахикардией.