Моновентрикулярная гидроцефалия что это
Виды гидроцефалии
Гидроцефалия (код по мкб 10 G91) – заболевание центральной нервной системы, которое сопровождается скоплением избыточного количества спинномозговой жидкости в желудочках или пространствах между оболочками мозга. Заболевание не всегда проявляется симптомами повышенного внутричерепного давления.
Все сложные случаи заболевания обсуждаются на заседании экспертного совета с участием кандидатов и докторов медицинских наук, врачей-неврологов высшей категории, которые являются ведущими специалистами в области заболеваний центральной нервной системы. Пациентов, нуждающихся в хирургическом лечении, консультируют нейрохирурги. Оперативные вмешательства выполняют в клиниках-партнёрах. Персонал клиники неврологии обладает высоким профессионализмом, внимательно относится к пожеланиям пациентов.
Причины гидроцефалии
Гидроцефалия бывает врождённой и приобретенной. Врожденная гидроцефалия дебютирует в детском возрасте. Приобретенная гидроцефалия возникает под воздействием различных провоцирующих факторов.
В зависимости от механизма развития заболевания различают 3 основные формы гидроцефалии:
Нарушение тока цереброспинальной жидкости при окклюзионной (закрытой, несообщающейся) гидроцефалии происходит вследствие закрытия (окклюзии) ликворопроводящих путей сгустком крови, объёмным новообразованием или спаечным процессом, развившимся после воспаления. В том случае, если закупорка происходит на уровне желудочковой системы (Сильвиев водопровод, отверстие Монро, отверстия Мажанди и Люшка), возникает проксимальная окклюзионная гидроцефалия.
По темпам течения заболевания выделяют 3 формы заболевания:
В зависимости от уровня давления спинномозговой жидкости гидроцефалию делят на следующие группы: гипертензивная, нормотензивная, гипотензивная. При гипертензивной гидроцефалии внутричерепное давление повышено, в случае гипотензивной – понижено. Нормотензивная гидроцефалия (код по мкб 10 – G91.2) сопровождается нормальными цифрами ликворного давления.
Гидроцефалия может развиться после травматических повреждений головного мозга и различных заболеваний. Гидроцефалия формируется вследствие следующих болезней центральной нервной системы:
У лиц пожилого возраста часто развивается заместительная гидроцефалия. Её причиной является атрофия мозговой ткани. При уменьшении объёма головного мозга освободившееся пространство заполняет спинномозговая жидкость.
В клинике неврологии Юсуповской больницы приоритетными являются проблемы диагностики и лечения острой и хронической гидроцефалии при нетравматических субарахноидальных кровоизлияниях вследствие нарушения артериовенозных соединений и разрыва артериальных аневризм сосудов, посттравматической гидроцефалии.
Нормотензивная гидроцефалия
В 1965 году впервые появилась публикация с описанием классической клинической картины нормотензивной гидроцефалии. Авторами работы являются нейрохирурги С. Хаким и Р. Адамс, которые описали симптомы хронической гидроцефалии взрослых с нормальным давлением ликвора. Позднее характерная симптоматика получила название триады Хакима-Адамса. Поэтому нормотензивную гидроцефалию также называют синдромом Хакима-Адамса.
Триада клинических проявлений нормотензивной гидроцефалии включает:
Нарушение походки обычно является первым признаком развития заболевания и происходит в результате атаксии или поражения лобной доли головного мозга. Нарушения походки включают «магнитную» походку с мелкими шажками и «прилипанием» стопы к полу, нарушение равновесия и затруднения при выполнении поворотов. Достаточно часто у больных возникает шаркающая походка с широко расставленными ногами.
Симптоматическая нормотензивная гидроцефалия может быть следствием следующих ситуаций:
Диагностика идиопатической и симптоматической нормотензивной гидроцефалии основана на данных клинической картины, анамнезе заболевания и результатах МРТ головного мозга.
Лечение нормотензивной гидроцефалии производится хирургическим методом шунтирования. Операция с установкой шунта позволяет получить продолжительный положительный результат в 50-75% случаев. Операция наиболее эффективна при диагностировании нормотензивной гидроцефалии на ранней стадии (в течение первых месяцев после возникновения провоцирующего фактора).
В послеоперационном периоде возможны следующие осложнения:
После выполнения шунтирования пациент должен пройти курс реабилитации для эффективного восстановления походки и когнитивных функций.
Неокклюзионная гидроцефалия головного мозга
Известны следующие причины неокклюзионной гидроцефалии:
Викарная гидроцефалия головного мозга у взрослых развивается вследствие замещения атрофированного вещества головного мозга спинномозговой жидкостью.
Основные признаками гидроцефалии у детей является опережающий рост головы и увеличенный диспропорциональный череп. У новорожденных имеют место следующие симптомы неокклюзионной гидроцефалии:
Взрослые пациенты с гидроцефалией предъявляют жалобы на ощущения тяжести в голове и головные боли, усиливающиеся в утренние часы.
Для лечения пациентов с неокклюзионной гидроцефалией в Юсуповской больнице созданы все условия:
Пациенты обеспечены индивидуальными средствами личной гигиены и диетическим питанием. Неврологи проводят динамическое наблюдение пациентов в течение всего периода лечения.
Также нейрохирурги выполняют следующие операции по поводу гидроцефалии:
После эндоскопической операции практически полностью восстанавливается нормальная жизнедеятельность пациента. Эндоскопические оперативные вмешательства при неокклюзионной наружной гидроцефалии позволяют значительно уменьшить количество осложнений.
Внутренняя гидроцефалия головного мозга
Заболевание характеризуется скоплением избыточного количества ликвора в полостях мозга. В зависимости от скорости прогрессирования симптомов заболевания различают 3 формы внутренней гидроцефалии:
Внутренняя неокклюзионная гидроцефалия головного мозга развивается под воздействием следующих факторов:
Внутренняя гидроцефалия головного мозга у взрослых может развиться при наличии онкологических новообразований мозга, которые локализуются в области мозжечка или ствола мозга, острого нарушения кровообращения головного мозга (инсульта), артериальной гипертензии, сахарного диабета.
Характерными являются признаки внутренней гидроцефалии у взрослых:
У пациентов отмечается рассеивание внимания и снижение его концентрации, утрачиваются навыки мышления. Появляются признаки психических расстройств:
Появляются нарушения двигательных функций.
В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения пациентов, страдающих внутренней гидроцефалией головного мозга:
В клинике неврологии работают кандидаты и доктора медицинских наук, являющиеся ведущими неврологами. Все сложные случаи внутренней гидроцефалии обсуждаются на заседании экспертного совета.
Симптомы и диагностика гидроцефалии
Остро развивающаяся окклюзионная гидроцефалия проявляется симптомами повышения внутричерепного давления:
Головная боль наиболее выражена в момент пробуждения в утренние часы из-за дополнительного повышения внутричерепного давления во время сна. Этому способствует расширение мозговых сосудов вследствие накопления углекислого газа, которое сопровождается притоком крови, растяжением твёрдой оболочки головного мозга в области основания черепа и стенок сосудов. Тошнота и рвота усиливаются и иногда приводят к уменьшению головной боли. Наиболее опасным признаком повышения внутричерепного давления является сонливость. Она появляется накануне резкого и быстрого ухудшения неврологической симптоматики.
Нарушение ходьбы проявляется апраксией. Пациент может свободно инсценировать ходьбу или езду на велосипеде в положении лёжа, однако в вертикальном положении такая способность мгновенно теряется. Человек ходит неуверенно, широко расставив ноги, походка его становится шаркающей. На поздних стадиях гидроцефалии развивается парез нижних конечностей. Наиболее поздним и непостоянным симптомом является недержание мочи.
Неврологи Юсуповской больницы диагностируют окклюзионную гидроцефалию с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии. При хронической дизрезорбтивной гидроцефалии на томограммах определяется симметричное расширение желудочковой системы с баллонообразным увеличением передних рогов, не визуализируются субарахноидальные щели, имеет место диффузное двустороннее изменение белого вещества полушарий головного мозга в виде снижения его плотности, чаще всего вокруг боковых желудочков. Компьютерная томография позволяет также уточнить наличие и распространённость сопутствующего ишемического поражения мозга у пациентов с субарахноидальными кровоизлияниями.
Пациентам выполняют поясничную пункцию и выводят не менее 40 мл ликвора. Её отправляют в лабораторию на исследование. Улучшение состояния пациентов после процедуры является хорошим прогностическим прогнозом в отношении выздоровления пациента после операции.
Лечение гидроцефалии
При развёрнутой клинической картине заболевания консервативное лечение неэффективно. Пациентов Юсуповской больницы консультирует нейрохирург с целью решения вопроса о немедленном нейрохирургическом вмешательстве. При кровоизлиянии и тромбозе операция заключается в наложении наружных вентрикулярных дренажей с последующим введением в полость желудочков стрептокиназы – препарата, который растворяет сгустки крови и обеспечивает тем самым нормальный отток спинномозговой жидкости.
Если у пациентов не прогрессируют симптомы хронической гидроцефалии, им назначают мочегонные препараты – диакарб, мaннит, фуросемид или лазикс. С целью профилактики гипокалиемии пациенты принимают аспаркам. При нарастании симптомов окклюзионной гидроцефалии нейрохирурги выполняют шунтирующие операции. Своевременно выполненное оперативное вмешательство при гидроцефалии позволяет добиться выздоровления всех пациентов. В настоящее время нейрохирурги предпочитают делать эндоскопические операции по поводу гидроцефалии.
При наличии признаков окклюзионной гидроцефалии звоните по телефону Юсуповской больницы. Неврологи индивидуально подходят к выбору метода лечения.
Гидроцефалия
Гидроцефалия — повышенное скопление цереброспинальной жидкости в ликворной системе головного мозга. Гидроцефалия сопровождает многие врожденные и приобретенные неврологические заболевания. Клинически она проявляется признаками повышенного внутричерепного давления (головная боль, тошнота, давление на глаза), симптомами сдавления мозговых структур (вестибулярная атаксия, нарушения зрения, психические расстройства, эпи-приступы) и симптомами, характерными для вызвавшего ее заболевания. Диагностика гидроцефалии включает рентгенографию черепа, офтальмологические исследования, Эхо-ЭГ (у грудных детей — нейросонографию), МРТ или КТ головного мозга. Хирургическое лечение гидроцефалии позволяет скорректировать врожденные аномалии ликворной системы, провести удаление нарушающих ликвороциркуляцию внутричерепных образований, наладить отток ликвора из полости черепа.
МКБ-10
Общие сведения
Гидроцефалия в дословном переводе означает «водянка головы». В современной неврологии это часто встречающийся клинический синдром, который может отмечаться при многих заболеваниях, врожденных аномалиях или посттравматических состояниях головного мозга. Возникновение гидроцефалии связано с в теми или иными нарушениями в ликворной системе мозга. Появлению гидроцефалии подвержены люди любого возраста. Гидроцефалия может возникать у новорожденных, иметь врожденный характер, развиваться у детей и у взрослых, сопровождать атрофические процессы, происходящие в головном мозге у стариков. Однако наиболее часто она встречается в педиатрической практике.
Причины
К накоплению избыточного количества ликвора в ликворной системе головного мозга приводят 3 патологических механизма: выработка избыточного количества цереброспинальной жидкости, нарушение ее всасывания или расстройство ликвороциркуляции. В основе гидроцефалии может лежать один из указанных механизмов или их сочетание. Причины, вызывающие нарушения в работе ликворной системы, могут действовать в период внутриутробного развития и обуславливать врожденную гидроцефалию или влиять на мозг после рождения и вызывать появление так называемой приобретенной гидроцефалии. К причинам гидроцефалии относятся:
1. Врожденная гидроцефалия:
2. Приобретенная гидроцефалия:
Отдельно выделяют атрофическую (заместительную) форму гидроцефалии, которая возникает вследствие посттравматической гибели или возрастной атрофии тканей головного мозга. При этом цереброспинальная жидкость заполняет пространство, которое образуется внутри черепной коробки в результате уменьшения объема головного мозга. Атрофическая гидроцефалия в пожилом возрасте может развиваться на фоне нарушения кровоснабжения головного мозга при атеросклерозе мозговых сосудов, гипертонической болезни, диабетической макроангиопатии.
Патогенез
В норме ликвор (цереброспинальная жидкость) вырабатывается сосудистыми сплетениями сообщающихся между собой желудочков головного мозга. Наибольшее его количество образуется в боковых желудочках, откуда ликвор поступает в III желудочек, а из него по сильвиевому водопроводу в IV желудочек. Затем ликвор попадает в субарахноидальное (подпаутинное) пространство, которое простирается над всей поверхностью головного мозга, а в каудальном направлении проходит область краниовертебрального перехода и дальше окружает спинной мозг на всем его протяжении. Находящаяся в субарахноидальном пространстве цереброспинальная жидкость постоянно всасывается арахноидальной (паутинной) оболочкой спинного и головного мозга и попадает в кровь. Указанные выше этиологические факторы, нарушающие выработку, движение и всасывание ликвора, приводят к ее избыточному накоплению и возникновению гидроцефалии.
Классификация
По этиологическому принципу выделяется врожденная и приобретенная гидроцефалия. По механизму возникновения гидроцефалия классифицируется на открытую и закрытую форму.
В зависимости от того, где происходит избыточное накопление ликвора различают внутреннюю и наружную гидроцефалию. Внутренняя гидроцефалия сопровождается скоплением ликвора в желудочках мозга. Наружная гидроцефалия характеризуется избытком ликвора в субарахноидальном и субдуральном пространстве.
По особенностям течения гидроцефалию классифицируют как острую, подострую и хроническую. Острая гидроцефалия отличается быстрым развитием, при котором через несколько суток после возникновения первых признаков заболевания наступает декомпенсация. Подострая гидроцефалия развивается в течение месяца, а хроническая — более полугода.
Большое клиническое значение имеет разделение гидроцефалии на стабилизировавшуюся (компенсированную) и прогрессирующую (нарастающую).
Симптомы гидроцефалии
Гидроцефалия у взрослых
Накопление избыточного количества цереброспинальной жидкости в ограниченном пространстве черепной коробки приводит к повышению внутричерепного давления, что и обуславливает наиболее типичные симптомы гидроцефалии. У взрослых и детей старшего возраста к ним относятся: не снимающаяся анальгетиками интенсивная головная боль, тошнота, рвота, чувство давления на глазные яблоки. Указанные симптомы могут возникнуть остро или нарастать постепенно, имея в начале заболевания преходящий характер. Атрофическая гидроцефалия зачастую протекает без признаков повышения внутричерепного давления и выявляется лишь при дополнительном обследовании пациента.
В большинстве случаев гидроцефалия сопровождается неврологической симптоматикой, которая обусловлена как сдавлением мозговых структур расширенными ликворными пространствами, так и основным заболеванием, являющимся причиной развития гидроцефалии. Наиболее часто при гидроцефалии отмечаются вестибулярные и зрительные нарушения. К первым относится вестибулярная атаксия, проявляющаяся головокружением, неустойчивостью походки, шумом в ушах и голове, нистагмом. Со стороны зрения может наблюдаться значительное снижение остроты зрения, выпадение определенных участков полей зрения, застойные диски зрительных нервов; при длительном течении гидроцефалии может развиться атрофия зрительных нервов.
Гидроцефалия может протекать с нарушениями двигательной и чувствительной сферы: парезами и параличами, повышением сухожильных рефлексов и мышечного тонуса, понижением или полным выпадением всех видов чувствительности, образованием спастических контрактур конечностей. Окклюзионная гидроцефалия, обусловленная нарушением циркуляции ликвора в области задней черепной ямки, характеризуется симптомами мозжечковой атаксии: нарушением координации и походки, крупноразмашистыми несоразмерными движениями, изменением почерка и пр.
В некоторых случаях гидроцефалия сопровождается психическими расстройствами, которые у взрослых чаще проявляются нарушениями эмоционально-волевой сферы: эмоциональной неустойчивостью, неврастенией, беспричинной эйфорией с быстрым переходом к состоянию безразличия и апатии. При резком увеличении внутричерепного давления, возможно агрессивное поведение.
Гидроцефалия у детей
У детей из-за большой податливости костей черепа не наблюдается повышения внутричерепного давления, гидроцефалия у них сопровождается увеличением размеров черепа. У новорожденных и детей раннего возраста гидроцефалия характеризуется слишком большим размером головы, выбуханием вен скальпа, напряжением и отсутствием пульсации большого родничка, отеком дисков зрительных нервов.
Дети, у которых имеется выраженная гидроцефалия, отличаются шарообразной формой головы, ее слишком большим размером, глубоко посаженными глазами, оттопыренными ушами, истончением кожи головы. Может отмечаться снижение зрения, повышение мышечного тонуса в нижних конечностях, нарушения со стороны черепных нервов. В отличие от взрослых, в детском возрасте гидроцефалия чаще сопровождается не эмоционально-волевыми расстройствами, а интеллектуальной недостаточностью.
Дети с гидроцефалией обычно малоподвижны и страдают ожирением. Они апатичны, безынициативны, не имеют свойственной их сверстникам привязанности к родственникам. Снижение степени гидроцефалии зачастую приводит к повышению интеллектуальных способностей и активности ребенка.
В подростковом возрасте гидроцефалия зачастую возникает остро на фоне инфекционного заболевания, психической или физической травмы. При этом она сопровождается интенсивной головной болью, многократной рвотой, брадикардией. Возможны приступы потери сознания, иногда судорожные приступы. В отдельных случаях наблюдаются эпизодические психозы с галлюцинаторным или бредовым синдромом.
Диагностика
Клинические симптомы гидроцефалии обычно настолько характерны, что позволяют неврологу заподозрить ее наличие при первом же осмотре пациента. Для определения степени и формы гидроцефалии, а также для выявления лежащего в ее основе заболевания проводятся дополнительные обследования:
Лечение гидроцефалии
Выбор метода лечения гидроцефалии зависит от ее этиологии. Консервативная терапия часто проводится при приобретенной гидроцефалии, обусловленной воспалительными заболеваниями, перенесенной ЧМТ, кровоизлиянием в желудочки. Осуществляется лечение основного заболевания, а для уменьшения степени гидроцефалии и повышенного внутричерепного давления назначаются мочегонные препараты (ацетазоламид, фуросемид).
Врожденная гидроцефалия обычно требует хирургического вмешательства, направленного на коррекцию лежащего в ее основе порока развития. Если гидроцефалия обусловлена наличием объемного процесса в головном мозге, то она также лечится хирургическим методом. По показаниям производится удаление внутричерепной гематомы, операции по удалению опухолей, вскрытие или тотальное иссечение абсцесса головного мозга, разъединение спаек при арахноидите и др.
В случаях, когда устранить причину гидроцефалии не представляется возможным применяются шунтирующие операции:
Они направленны на создание дополнительных путей оттока цереброспинальной жидкости из полости черепа. Шунтирующие операции могут проводиться как дополнение к хирургическому лечению основного заболевания, если в ходе операции не удается восстановить нормальную циркуляцию ликвора.
Что такое гидроцефалия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Галкин П. В., нейрохирурга со стажем в 25 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Гидроцефалия или водянка головного мозга — это заболевание, при котором увеличивается содержание спинномозговой жидкости (ликвора) в полости черепа, представляющей собой ограниченное пространство.
Краткое содержание статьи — в видео:
Гидроцефалия чаще возникает у младенцев и взрослых старше 60 лет, хотя люди зрелого возраста также могут стать жертвой этого заболевания. Наиболее часто встречается врождённая форма гидроцефалии — 1-2 случая на 1000 рождённых детей.
Ряд патологических состояний может приводить к увеличению содержания ликвора в головном мозге, что происходит по следующим причинам:
На сегодняшний день причины развития гидроцефалии недостаточно изучены.
Врождённая форма гидроцефалии обычно является следствием дефекта мозга, приводящего к нарушению циркуляции спинномозговой жидкости. Наиболее часто её причинами является:
Приобретённая гидроцефалия может развиться в любом возрасте и обычно является следствием заболеваний либо травм. Причинами приобретённой гидроцефалии может стать:
В ряде случаев “каналы” головного мозга, по которым циркулирует ликвор, могут быть суженными с момента рождения, компенсируясь внутренними резервами человеческого организма. Такая гидроцефалия может оставаться безсимптомной и проявиться лишь с возрастом.
Гидроцефалия пожилого возраста иначе называется нормотензивной гидроцефалией, т. е. гидроцефалией нормального давления. Это связано с тем, что количество ликвора в головном мозге увеличивается, но его давление не повышается. Данное состояние вызывает отёк головного мозга и, как следствие, нарушение его функции.
К развитию нормотензивной гидроцефалии могут приводить состояния, препятствующие нормальному всасыванию ликвора арахноидальными ворсинами головного мозга, однако в большинстве случаев механизм её развития не известен.
Пациенты, перенёсшие инфекционный менингит, черепно-мозговую травму, кровоизлияние в головной мозг или операции на головном мозге имеют повышенный риск развития нормотензивной гидроцефалии. [5] [6]
Симптомы гидроцефалии
Проявления заболевания, как и причины, обычно различны и зависят от вида гидроцефалии и возраста пациента.
Гидроцефалия новорождённых характеризуется определёнными чертами во внешности ребёнка с самого рождения:
Клинически врождённая гидроцефалия может проявляться:
Приобретённая гидроцефалия у детей и взрослых нередко проявляется головной болью, которая может быть более выраженной при пробуждении по утрам. Это происходит вследствие того, что при нахождении в горизонтальном положении ликвор оттекает от головного мозга медленнее и, скапливаясь в желудочках мозга, распирает мозговую ткань. Принятие сидячего положения способно облегчить состояние, однако по мере прогрессирования заболевания интенсивность головной боли может оставаться неизменной.
Другими проявлениями приобретённой гидроцефалии могут быть:
Нормотензивная гидроцефалия обычно развивается у людей пожилого возраста, при этом от начала заболевания до развёрнутой клинической картины может пройти несколько месяцев или даже лет.
Для нормотензивной гидроцефалии характерна триада отличительных симптомов в виде:
Наиболее часто нормотензивная гидроцефалия проявляется нарушением походки. Больной испытывает значительные затруднения для того, чтобы сделать первый шаг. Пациенты описывают данное состояние так, как будто ноги “прилипли к полу”. При этом походка становится шаркающей. По мере прогрессирования гидроцефалии неустойчивость становится всё более выраженной, вплоть до падений, как правило, случающихся при повороте корпуса по оси.
Расстройство ходьбы обычно сопровождается потерей контроля за мочеиспусканием и проявляется:
При нормотензивной гидроцефалии также страдают повседневные процессы мышления. Это обычно проявляется:
Перечисленные симптомы указывают на имеющуюся деменцию. При соответствующем лечении выраженность описываемых расстройств значительно уменьшается либо полностью разрешается. [5] [6]
Патогенез гидроцефалии
При гидроцефалии происходит расширение желудочков мозга. Причин развития этого патологического состояния достаточно много, основной из них является нарушение оттока ликвора от головного мозга.
Как происходит ликвороциркуляция
В сосудистых сплетениях боковых желудочков мозга вырабатывается около 600-700 мл ликвора в сутки. Из боковых желудочков через отверстия Монро ликвор поступает в третий желудочек, затем через Сильвиев акведук в четвёртый желудочек. Оттуда ликвор поступает в субарахноидальное пространство через отверстия Люшка и Мажанди, и также в центральный канал спинного мозга.
Ликвор омывает спинной и головной мозг, выполняя при этом смазывающую и очищающую функцию. Обратное всасывание ликвора происходит на поверхности больших полушарий в арахноидальных грануляциях, связанных с венозными синусами — крупными сосудами, по которым оттекает кровь от головного мозга. [4]
Причины-механизмы развития гидроцефалии:
Патогенез повреждения мозга при гидроцефалии
Изначально избыточное давление ликвора приводит к его просачиванию через эпендимальную выстилку желудочков в окружающее мозговое вещество с развитием трансэпендимального или перивентрикулярного отёка, что хорошо видно при МРТ-исследовании головного мозга в режиме изображений Т2. При этом расширенные желудочки сдавливают окружающую мозговую ткань.
До определенного момента изменения в головном мозге носят обратимый характер, и при своевременно выполненной операции шунтирования ликвора удаётся добиться практически полного восстановления утраченных неврологических функций. В случае сохраняющегося давления, оказываемого ликвором, развивается стойкая атрофия белого, а затем и серого (коркового) вещества головного мозга. Это приводит к спастическим параличам, нарушению контроля за функцией тазовых органов и деменции.
При выраженной (обычно врождённой) гидроцефалии белое вещество и кора головного мозга становятся истончёнными, как бумага, до такой степени, что головка новорождённого просвечивается на свету. Давление в желудочках головного мозга не может длительно оставаться повышенным, при отсутствии соответствующего лечения это приводит к неминуемой гибели пациента.
У маленьких детей ещё до того, пока произойдет сращивание костных швов, размеры головки могут значительно увеличиваться.
Иногда, под воздействием избыточного давления ликвора, происходит разрыв спаек в субарахноидальном пространстве, либо суженный Сильвиев водопровод “открывается”, при этом отток ликвора от головного мозга улучшается, что может привести к самоизлечению. Такое состояние называется компенсированной гидроцефалией.
В крайне запущенных случаях может произойти разрыв мозговой ткани с самопроизвольным дренированием ликвора в субарахноидальное пространство.
На сегодняшний день правильно установленный диагноз и своевременно проведённое шунтирование ликвора позволяют в большинстве случаев предупредить развитие стойких неврологических расстройств. [5] [6] [8]
Классификация и стадии развития гидроцефалии
По признаку проходимости ликворных путей гидроцефалия бывает:
В зависимости от особенностей деформации ликворных путей выделяют три типа болезни:
В зависимости от ликворного давления гидроцефалия бывает:
По этиологии выделяют:
Иные классификации гидроцефалии:
Осложнения гидроцефалии
Избыток спинномозговой жидкости вызывает расширение желудочков, что приводит к сдавлению мозгового вещества и развитию отёка головного мозга. Поскольку полость черепа имеет замкнутый объём, избыточно повышенное внутричерепное давление приводит к необратимым изменениям в нервной ткани и сосудах головного мозга и при отсутствии соответствующего лечения несёт угрозу жизни пациента.
У детей с гидроцефалией характерно отставание в интеллектуальном развитии. При тяжёлых формах заболевания наблюдаются различные степени олигофрении, психические расстройства, заторможенная реакция, личностные нарушения. Характерны приступы раздражительности, гнева или эйфории. Инвалидность является следствием задержки развития моторики, детского церебрального паралича, судорог, что приводит в итоге к физической недееспособности. Проблемы с речью, нарушение слуха и зрения являются следствием поражения головного мозга.
Для взрослых больных с острой и подострой окклюзионной гидроцефалией характерны жалобы на головную боль распирающего характера, которая сопровождается чувством тошноты и иногда рвотой, приносящей облегчение. Характерно ощущение давления на глазные яблоки изнутри, чувство жжения и “песка” в глазах. Возможна инъекция сосудов склер глазных яблок. По мере нарастания давления ликвора отмечается сонливость. Она свидетельствует о прогрессирующем сдавлении головного мозга и угрозе потери сознания. Зрение прогрессивно ухудшается, пациенты ощущают «туман» перед глазами. При осмотре офтальмологом на глазном дне выявляется отёк дисков зрительных нервов — “застойные диски”.
Если пациент своевременно не обратится за медпомощью, то продолжающееся увеличение количества ликвора и рост внутричерепного давления приведут к развитию дислокационного синдрома – состояния, опасного для жизни. Оно проявляет себя:
Эти симптомы развиваются вследствие сдавления среднего мозга. При продолжающейся компрессии и сдавлении продолговатого мозга появляется расстройство глотания, меняется голос (ещё до потери сознания), угнетается сердечная деятельность и дыхание, что приводит к смерти.
Хроническая гидроцефалия зачастую является сообщающейся. Для неё характерно нормальное или слегка повышенное внутричерепное давление. Обычно она развивается постепенно, через несколько недель – месяцев после причинного фактора.
Основные симптомы хронической гидроцефалии:
Диагностика гидроцефалии
Диагноз врождённой гидроцефалии нередко устанавливается ещё до рождения ребёнка при проведении ультразвукового исследования плода в утробе матери. Наиболее часто такая гидроцефалия диагностируется в скором времени после рождения при осмотре новорождённого врачом. Основным критерием, на который опирается врач, устанавливая этот диагноз, является превышение диаметра головы в сравнении с нормативными показателями. У детей среднего и старшего возраста, а также взрослых, для правильной постановки диагноза, врач оценивает походку, мышление, способность контролировать мочеиспускание (наличие недержания), состояние желудочковой системы по КТ и МРТ сканам.
Для подтверждения врождённой гидроцефалии у детей и приобретённой у взрослых обычно применяют КТ и МРТ. Эти исследования позволяют:
Диагноз нормотензивной гидроцефалии не всегда легко установить, поскольку симптомы этого заболевания схожи с проявлениями нейродегенеративных процессов, встречающихся у пожилых людей (чаще всего с болезнью Альцгеймера). Данный вид гидроцефалии, скорее всего, будет диагностирован, если имеются симптомы (не обязательно наличие всех):
При любом типе гидроцефалии крайне важно вовремя установить правильный диагноз, поскольку своевременно выполненная операция уменьшает выраженность симптомов либо устраняет их полностью.
Для того, чтобы определить, окажется ли хирургическое вмешательство эффективным, может потребоваться проведение дополнительных диагностических процедур:
При люмбальной пункции через прокол в поясничной области выводится ликвор, обычно в объёме около 50 мл, с последующим измерением ликворного давления. Эта процедура позволяет снизить давление ликвора в желудочках мозга и уменьшить выраженность симптомов. Данный тест является индикатором, отражающим, насколько эффективным будет хирургическое вмешательство.
Установка люмбального дренажа требуется, если пункция не привела к улучшению состояния. При этом вмешательстве между позвонками (обычно на уровне поясничного отдела) под оболочку спинного мозга устанавливается тонкий катетер (трубочка). По нему выводится ликвор в течение нескольких дней с наблюдением за состоянием пациента в условиях стационара. Установка дренажа производится под местным обезболиванием. Для предупреждения инфекционных осложнений обязательно парентеральное введение антибактериальных препаратов на всё время установки дренажа. Уменьшение выраженности симптомов свидетельствует в пользу проведения ликворошунтирующей операции.
Инфузионный люмбальный тест является нагрузочным методом диагностики, позволяющим оценить способность мозга к всасыванию ликвора за короткий промежуток времени. При этом тесте осуществляется медленное введение раствора Рингера под оболочку спинного мозга через иглу, установленную в поясничной области. Одновременно проводится измерение и регистрация ликворного давления. Снижение способности головного мозга к всасыванию ликвора проявляется повышением его давления, что свидетельствует в пользу хирургического лечения.
При мониторировании ВЧД через отверстие в кости черепа устанавливается специальный датчик (катетер или тонкий фиброоптический кабель). При этом обязательно нахождение пациента в стационаре не менее 24 часов. Датчик регистрирует изменение давления в полости черепа, отсылая сигнал на портативное регистрирующее устройство.
Существует три вида датчиков, применяющихся для измерения ВЧД:
Установка датчиков производится под местным обезболиванием. Может потребоваться дополнительное введение седативных (успокаивающих) препаратов для уменьшения тревоги и расслабления пациента.
Обычно датчики для измерения ВЧД устанавливаются пациентам, находящимся на лечении в реанимационном отделении, нередко в критическом состоянии. Показаниями к инвазивному измерению ВЧД являются тяжёлая черепно-мозговая травма или заболевания головного мозга, сопровождающиеся отёком мозга с угнетением сознания до сопора (комы). У больных, перенёсших операции на головном мозге, датчик контроля ВЧД будет сигнализировать о нарастающем отёке головного мозга.
Добиться снижения повышенного внутричерепного давления возможно путём дренирования ликвора через вентрикулярный катетер, изменения режимов вентиляции лёгких (если у пациента установлена вентиляционная трубка в трахее и за него “дышит” аппарат), либо внутривенного введения определённых лекарственных средств.
В норме показатели внутричерепного давления колеблются от 1 до 20 мм рт. ст.
Установка датчиков ВЧД сопряжена с определёнными рисками, такими как:
Лечение гидроцефалии
На сегодняшний день метод хирургического лечения гидроцефалии доказал свою эффективность.
Применяются два вида оперативных вмешательств: ликворошунтирование и нейроэндоскопия. Такие операции выполняет нейрохирург, т.е. хирург, специализирующийся на лечении заболеваний головного, спинного мозга и периферической нервной системы.
Операция шунтирования ликвора
При ликворошунтировании тонкая трубочка, называемая шунтом, устанавливается в желудочек головного мозга. Избыток ликвора, содержащийся в головном мозге, оттекает по шунту в другую анатомическую область человеческого организма.
При установке дренирующего конца системы в брюшную полость шунт называется вентрикулоперитонеальным. В этом случае избыток ликвора, поступающий в брюшную полость, всасывается в кровеносное русло.
При установке дренирующего конца системы в камеру сердца (обычно в правое предсердие) шунт называется вентрикулоатриальным. Он, как правило, имплантируются детям, поскольку прибавка в росте в меньшей степени влияет на их функционирование и реже требует замены, в отличие от вентрикулоперитонеальных шунтов.
Нечасто используются люмбоперитонеальные шунты. По ним ликвор отводится из субарахноидального пространства поясничного отдела спинного мозга в брюшную полость.
В системе трубочек, по которым ликвор оттекает от головного мозга, имеется клапан с заданной пропускной способностью. В зависимости от ликворного давления пациенту перед операцией подбирается соответствующий клапан, позволяющий контролировать отток ликвора в брюшную полость, т.е. имеющий заданную пропускную способность. Нейрохирург, планирующий оперативное вмешательство, определяет давление ликвора в головном мозге и подбирает соответствующий клапан. Он обычно представляет собой выступающую “шишку” под кожей головы.
На сегодняшний день применяются два вида клапанов:
Операции шунтирования ликвора выполняются под наркозом и занимают от одного до двух часов. После операции пациенты обычно находятся в стационаре в течение нескольких дней.
В случае нарушения оттока ликвора по шунту или присоединения инфекции может потребоваться повторная операция.
Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка
Эта операция является альтернативой ликворошунтирующему вмешательству. Вместо установки шунта хирург формирует отверстие в нижней стенке III желудочка и создаёт обходной путь для оттока ликвора на поверхность головного мозга, где происходит его беспрепятственное всасывание.
Данная операция не является универсальной для всех пациентов с гидроцефалией, но может быть использована при блоке ликворопроводящих путей — окклюзионной гидроцефалии. При этом ликвор оттекает через искусственно созданное отверстие — в обход закупоренных ликворопроводящих путей.
Операция эндоскопической вентрикулостомии III желудочка выполняется под наркозом. Нейрохирург накладывает трепанационное отверстие в черепе диаметром около 10 мм и при помощи эндоскопа осматривает желудочки головного мозга изнутри. Эндоскоп — это длинная, тонкая трубочка с источником света и миниатюрной видеокамерой на конце.
Через канал, находящийся внутри эндоскопа, возможно проведение специальных хирургических инструментов для выполнения операций на глубинных структурах головного мозга. После установки эндоскопа в III желудочек формируется отверстие в его нижней стенке. Через вновь сформированное соустье ликвор поступает в субарахноидальное пространство. После удаления эндоскопа на апоневроз и кожу накладываются швы. Длительность операции составляет около одного часа.
Риск инфекционных осложнений намного ниже после эндоскопических операции в сравнении шунтированием ликвора.
Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка не имеет преимуществ перед шунтированием ликвора в отдаленные сроки наблюдения. После эндоскопического вмешательства, также как после ликворошунтирования, гидроцефалия может развиться вновь, даже через несколько лет после выполненной операции.
Лечение гидроцефалии нормального давления
При нормотензивной гидроцефалии, как правило, развивающейся у пожилых людей, добиться улучшения состояния можно проведением операции шунтирования ликвора. Хотя не у всех больных с таким диагнозом оперативное лечение бывает эффективным.
В связи с имеющимися рисками, сопровождающими любую операцию, необходимо проведение специальных тестов (остановка люмбального дренажа и/или проведение инфузионного люмбального теста) для оценки потенциальной пользы хирургического вмешательства, которая должна превышать риск неблагоприятных последствий.
По данным литературы, более 80% пациентов с нормотензивной гидроцефалией, положительно “ответивших” на предварительное тестирование, сообщили о значительном улучшении состояния после вентрикулоперитонеального шунтирования. Видимое клиническое улучшение после проведённой операции обычно наступает через несколько недель либо даже месяцев.
Своевременно и правильно установленный диагноз — залог успешного лечения, даже у пациентов, страдающих гидроцефалией в течение нескольких лет. [1] [7]
Прогноз. Профилактика
У пациентов с гидроцефалией довольно-таки сложно прогнозировать течение болезни, хотя имеется связь между причинами, вызвавшими её, и исходами заболевания.
На прогноз течения гидроцефалии влияют:
На сегодняшний день так и не определено, насколько именно требуется снизить внутричерепное давление в случае хирургического лечения гидроцефалии, для того, чтобы минимизировать либо обернуть вспять повреждение мозга.
Пациенты и их родственники должны понимать, что гидроцефалия наносит ущерб не только умственному, но и физическому развитию. Несмотря на это у большинства детей, страдающих гидроцефалией, удаётся добиться положительного результата от реабилитационного лечения и образовательных программ, способных поднять уровень жизни пациента до нормального с минимальными ограничениями.
Лечебный процесс с привлечением врачей разных специальностей, реабилитационные мероприятия и занятия с преподавателями крайне важны в получении хорошего результата. При этом всегда следует помнить, что если не лечить гидроцефалию, её прогрессирование может оказаться фатальным для пациента. Ранняя диагностика и проведённое лечение дают шанс восстановления человеку с гидроцефалией.
Симптомы гидроцефалии нормального давления обычно прогрессируют со временем при отсутствии специального лечения. Хотя у некоторых пациентов может отмечаться преходящее улучшение состояния.
Клиническая эффективность ликворошунтирующих вмешательств при гидроцефалии не всегда одинакова и зависит от возраста пациента, выраженности симптоматики, причин развития заболевания и другого. Важно отметить, что в ряде случаев удаётся добиться практически полного восстановления утраченных неврологических функций.
Прогноз течения заболевания у больных с шунтирующей системой во многом зависит от того, как организм пациента воспримет саму систему. Основными осложнениями, приводящими к нарушению работоспособности шунта, является закупорка, разобщение и инфицирование системы.
Реже встречаются такие осложнения, как кровоизлияние в мозг (обычно развивающееся при установке вентрикулярного катетера,)либо отсоединение катетера с миграцией его в полость желудочков. При миграции катетера не всегда удаётся его извлечь, а присоединившееся инфицирование может стать причиной развития судорожных припадков либо эпилепсии.
Необходимо отметить, что большинство пациентов, оперированных по поводу гидроцефалии, имеют независимый безпроблемный образ жизни, а до 10% пациентов со временем удаётся избавиться от имплантированных ликворошунтирующих систем. [7]
На сегодняшний день проводится профилактика заболеваний, способных вызвать гидроцефалию. Например, для профилактики менингококковой инфекции, вызывающей инфекционный менингит, применяется активная иммунизация вакцинами, либо назначаются антибактериальные средства лицам, контактирующим с больным пациентом, для снижения риска заражения.
Для предупреждения разрыва обнаруженных аневризм артерий головного мозга, приводящих к субарахноидальному кровоизлиянию, выполняются оперативные вмешательства, направленные на выключение аневризмы из кровотока.