Мягкотканный компонент что это
Опухоли костей ( Новообразования костей )
Опухоли костей – группа злокачественных и доброкачественных новообразований, возникающих из костной либо хрящевой ткани. Чаще в эту группу относят первичные опухоли, но ряд исследователей называет опухолями костей и вторичные процессы, которые развиваются в костях при метастазировании злокачественных новообразований, расположенных в других органах. Для уточнения диагноза используется рентгенография, КТ, МРТ, УЗИ, радионуклидные методы и биопсия тканей. Лечение доброкачественных и первичных злокачественных опухолей костей обычно оперативное. При метастазах чаще используются консервативные методики.
МКБ-10
Общие сведения
Опухоли костей – злокачественное или доброкачественное перерождение костной либо хрящевой ткани. Первичные злокачественные новообразования костей встречаются редко и составляют около 0,2-1% от общего числа опухолей. Вторичные (метастатические) костные опухоли являются распространенным осложнением других злокачественных новообразований, например, рака легких или рака молочной железы. У детей чаще выявляются первичные опухоли костей, у взрослых – вторичные.
Доброкачественные опухоли костей обнаруживаются реже злокачественных. Большинство новообразований локализуется в области трубчатых костей (в 40-70% случаев). Нижние конечности поражаются вдвое чаще верхних. Проксимальная локализация считается прогностически неблагоприятным признаком – такие опухоли протекают более злокачественно и сопровождаются частыми рецидивами. Первый пик заболеваемости приходится на 10-40 лет (в этом периоде чаще развивается саркома Юинга и остеосаркома), второй – на возраст после 60 лет (чаще возникают фибросаркомы, ретикулосаркомы и хондросаркомы). Лечением доброкачественных опухолей костей занимаются ортопеды, травматологи и онкологи, злокачественных – только онкологи.
Доброкачественные опухоли костей
Остеома
Одна из самых благоприятно текущих доброкачественных опухолей костей. Представляет собой нормальную губчатую или компактную кость с элементами перестройки. Чаще остеома выявляется в подростковом и юношеском возрасте. Растет очень медленно, может годами протекать бессимптомно. Обычно локализуется в костях черепа (компактная остеома), плечевых и бедренных костях (смешанные и губчатые остеомы). Единственная опасная локализация – на внутренней пластинке костей черепа, поскольку опухоль может сдавливать мозг, вызывая повышение внутричерепного давления, эпиприпадки, расстройства памяти и головные боли.
Представляет собой неподвижное, гладкое, плотное безболезненное образование. На рентгенограмме костей черепа компактная остеома отображается в виде овального или округлого плотного гомогенного образования с широким основанием, четкими границами и ровными контурами. На рентгенограммах трубчатых костей губчатые и смешанные остеомы выявляются, как образования, имеющие гомогенную структуру и четкие контуры. Лечение – удаление остеомы в сочетании с резекцией прилегающей пластинки. При бессимптомном течении возможно динамическое наблюдение.
Остеоид-остеома
Опухоль кости, состоящая из остеоида, а также незрелой костной ткани. Характерны малые размеры, хорошо заметная зона реактивного костеобразования и четкие границы. Чаще выявляется у молодых мужчин и локализуется в трубчатых костях нижних конечностей, реже – в области плечевых костей, таза, костей запястья и фаланг пальцев. Как правило, проявляется резкими болями, в отдельных случаях возможно бессимптомное течение. На рентгенограммах выявляется в виде овального или округлого дефекта с четкими контурами, окруженного зоной склерозированной ткани. Лечение – резекция вместе с очагом склероза. Прогноз благоприятный.
Остеобластома
Опухоль кости, по строению похожая на остеоид-остеому, но отличающаяся от нее большими размерами. Обычно поражает позвоночник, бедренную, большеберцовую и тазовые кости. Проявляется выраженным болевым синдромом. В случае поверхностного расположения может выявляться атрофия, гиперемия и отек мягких тканей. Рентгенологически определяется овальный или округлый участок остеолиза с нечеткими контурами, окруженный зоной незначительного перифокального склероза. Лечение – резекция вместе со склерозированным участком, расположенным вокруг опухоли. При полном удалении прогноз благоприятный.
Остеохондрома
Хондрома
Доброкачественная опухоль кости, развивающаяся из хрящевой ткани. Может быть одиночной либо множественной. Локализуется хондрома в костях стопы и кисти, реже – в ребрах и трубчатых костях. Может располагаться в костномозговом канале (энхондрома) или по наружной поверхности костей (экхондрома). Озлокачествляется в 5-8% случаев. Обычно течет бессимптомно, возможны неинтенсивные боли. На рентгеновских снимках определяется округлый либо овальный очаг деструкции с четкими контурами. Отмечается неравномерное расширение кости, у детей возможна деформация и отставание роста сегмента конечности. Лечение хирургическое: резекция (при необходимости с эндопротезированием или костной пластикой), при поражении костей стопы и кисти иногда требуется ампутация пальцев. Прогноз благоприятный.
Злокачественные опухоли костей
Остеогенная саркома
Опухоль кости, возникающая из костной ткани, склонная к бурному течению, быстрому образованию метастазов. Развивается преимущественно в возрасте 10-30 лет, мужчины страдают вдвое чаще женщин. Обычно локализуется в метаэпифизах костей нижних конечностей, в 50% случаев поражает бедро, затем следуют большеберцовая, малоберцовая, плечевая, локтевая кости, кости плечевого пояса и таза. На начальных стадиях проявляется тупыми неясными болями. Затем метаэпифизарный конец кости утолщается, ткани становятся пастозными, образуется видимая венозная сеть, формируются контрактуры, боли усиливаются, становятся невыносимыми.
На рентгенограммах бедра, голени и других пораженных костей на начальных стадиях выявляется очаг остеопороза со смазанными контурами. В последующем образуется дефект костной ткани, определяется веретенообразное вздутие надкостницы и игольчатый периостит. Лечение – оперативное удаление опухоли. Раньше применяли ампутации и экзартикуляции, теперь чаще выполняют органосохраняющие операции на фоне пред- и послеоперационной химиотерапии. Дефект кости замещают аллопротезом, имплантатом из металла или пластика. Пятилетняя выживаемость – примерно 70% при локализованных опухолях.
Хондросаркома
Злокачественная опухоль кости, образующаяся из хрящевой ткани. Встречается редко, как правило – у пожилых мужчин. Обычно локализуется в ребрах, костях плечевого пояса, костях таза и проксимальных отделах костей нижних конечностей. В 10-15% образованию хондросаркомы предшествуют экхондромы, энхондромы, остеохондроматоз, солитарные остеохондромы, болезнь Педжета и болезнь Олье.
Проявляется интенсивными болями, затруднением движений в прилегающем суставе и отечностью мягких тканей. При расположении в позвонках развивается пояснично-крестцовый радикулит. Течение обычно медленное. На рентгенограммах обнаруживается очаг деструкции. Кортикальный слой разрушен, периостальные наложения выражены нерезко, имеют вид спикул или козырька. Для уточнения диагноза могут назначаться МРТ, КТ, остеосцинтиграфия, открытая и проникающая игольчатая биопсия. Лечение чаще комплексное – химиохирургическое или радиохирургическое.
Саркома Юинга
Третья по распространенности злокачественная опухоль кости. Чаще поражает дистальные отделы длинных трубчатых костей нижних конечностей, реже выявляется в области костей плечевого пояса, ребер, таза и позвоночника. Описана в 1921 году Джеймсом Юингом. Обычно диагностируется у подростков, мальчики страдают в полтора раза чаще девочек. Является чрезвычайно агрессивной опухолью – еще на этапе постановки диагноза у половины больных обнаруживаются метастазы, выявляемые при помощи обычных методов исследования. Частота микрометастазирования еще выше.
На ранних стадиях проявляется неясными болями, усиливающимися по ночам и не стихающими в покое. В последующем болевой синдром становится интенсивным, нарушает сон, препятствует повседневной активности, вызывает ограничение движений. На поздних стадиях возможны патологические переломы. Характерны также общие симптомы: снижение аппетита, кахексия, повышение температуры, анемия. При осмотре выявляется расширение подкожных вен, пастозность мягких тканей, местная гипертермия и гиперемия.
Для уточнения диагноза может назначаться рентгенография, КТ, МРТ, позитронно-эмиссионная томография, ангиография, остеосцинтиграфия, УЗИ, трепанобиопсия, биопсия опухоли, молекулярно-генетическое и иммуногистохимическое исследования. На рентгеновских снимках определяется зона с участками деструкции и остеосклероза. Кортикальный слой нечеткий, расслоен и разволокнен. Выявляется игольчатый периостит и выраженный мягкотканный компонент с однородной структурой.
Лечение – многокомпонентная химиотерапия, лучевая терапия, при возможности осуществляется радикальное удаление опухоли (включая мягкотканный компонент), при этом в последние годы часто применяются органосохраняющие операции. При невозможности удалить новообразование полностью выполняется нерадикальное вмешательство. Все операции проводятся на фоне пред- и послеоперационной лучевой и химиотерапии. Пятилетняя выживаемость при саркоме Юинга – около 50%.
МРТ как метод выбора при исследовании мягких тканей различных областей организма
МРТ исследование мягких тканей различных областей организма
Существует множество методов обследования, при помощи которых выявляется в разной степени точности и достоверности патология определенных конкретных структур человеческого организма: определенного сустава или органа. Однако связочный аппарат, мускулатура, подкожножировая клетчатка, кожа, железы наружой секреции также подвергаются различным заболеваниям и патологическим процессам. Для визуализации подобных мягкотканных структур методом выбора является МРТ.
Кроме того МРТ исследование мягких тканей различных областей организма играет важную роль в случаях, когда жалобы и симптомы пациента сложно связать с конткретной анатомической структурой.
Рассмотрим примеры патологий, выявляемой при исследовании мягких тканей различных областей тела человека.
Опухоли мягких тканей
Гемангиома – частая мягкотканная опухоль, характеризующаяся пролиферацией нормальных или патологических сосудистых структур. Встречается капиллярного и кавернозного характера.
Клинически проявляется болевым синдромом, определяется как пальпируемое пульсирующее образование. Возможно увеличение при физической нагрузке.
Жен., 27 лет. Пальпируемое, пульсирующее образование передней поверхности бедра (в/3). Визуализируется подкожно расположенное мягкотканное образование сосудистого характера, с выраженно дольчатыми контурами. Гемангиома.
Характерно: образование псевдокапсулы; смещение окружающих тканей при большом размере опухоли; метастазирование в легкие, печень, поражение лимфоузлов.
Клинически проявляется местными симптомами (боль, отек) и общими онкологическими (потеря массы тела, слабость анемия).
Т2-cor T1-cor +контраст.
Муж., 79 лет. Больших размеров саркома мягких тканей передней поверхности бедра. При внутривенном контрастировани отмечается диффузно-неоднородное усиление, преимущественно по периферии за счет наличия центрального некроза.
a) Т2-cor б) Т2-tra +жироподавление
Муж., 63 года. Определятся овальной формы внутримышечное образование (в vastus lateralis). При жироподавления просходит инверсия МР-сигнала на гипоинтенсивный. Липома.
Нередко при исследовании мягких тканей встречаются различного рода кистозные образования.
Кистозное объемное образование в подкожной жировой клетчатке передне-медиальной поверхности левой голени на уровне верхней трети.
Остеосаркома- наиболее частая первичная злокачественная опухоль кости; смешанная остеолитическая/бластическая опухоль, с агрессивным ростом, деструкцией кортикального слоя и злокачественными изменениями надкостницы. Подразделяется на классическую, телеангиэктатическую и поверхностную (надкостничную) формы. Пик частоты 10-25 и 60-80 лет. Чаще локализуется в метадиафизах длинных трубчатых костей. Клинически проявляется болевым синдромом.
Т1-cor. Классическая остеосаркома с распространением на эпифиз (белые стрелки) и обширным параоссальным компонентом (черная стрелка).
Т2 FS cor. Телеангиэктатическая остеосаркома. Кистозный компонент в опухоли. Минимальные изменения костного мозга, обширный параоссальный компонент, инфильтрация мягких тканей.
Т2-sag. Остеосаркома надкостницы (стрелка).
Т1-tra T2-tra T1-cor+контраст
Жен., 23 года. Надкостничная хондросаркома бедра. При внутривеном контрастировани определяется периферическое, септальное, дольчатое усиление.
Саркома Юинга левой беденной кости, Т1-cor. Определяется литическое опухолевое поражение проксимального метадиафиза, слоистый периостит и метастазы в среднем и дистальном отделах бедренной кости (при рентгенографии метастазы не диагностированы).
Хамстринг-синдром
Патология задней группы мышц бедра в месте их прикрепления к седалищному бугру в результате хронического травматического повреждения. Сопровождается выраженным болевым синдромом.
Наиболее часто встречается у спортсменов.
Частичный отрыв сухожилий задних мышц бедра (хамстринг-синдром).
Нередко боли, возникающие в области ключиц и грудины, связаны с их асимметричным расположением и развивающимся в результате неравномерной нагрузки артрозом стернально-клавикулярных сочленений.
МР картина асимметричного расположения медиального отдела правой ключицы с относительным выстоянием книзу и кзади. Проявления артроза стернально-клавикулярных сочленений значительно выраженных справа, нерезко выраженных слева.
Мягкие ткани шеи
При исследовании мягких тканей шеи выявляются различного рода объемные образования: кистозные, солидные, липомы и др. Также нередко встречается патология гортани: от воспалительных изменений складочного аппарата до злокачественных новообразований.
Объемное образование парасагиттальных справа отделов мягкого неба.
МР-картина липомы латеральной поверхности шеи.
МР-картина больше соответствует наличию дополнительной асимметричной костной стуктуре и артрозу неосустава, образованному вероятно VII добавочным шейным и II грудным ребрами справа. Susp. менингоцеле на уровне С7 позвонка справа.
МР-данные нерезко выраженных инфильтративных изменений слизистой черпало-надгортанных складок, надскладочного отдела гортани. Больше данных за воспалительный характер изменений.
МРТ диагностика мягких тканей очень часто применяется для выявления патологии слюнных желез, их воспалительных изменений, кист, патологии протоков, объемных образований.
МР-картина солидно-кистозного объемного образования правой околоушной железы с инфильтративным характером роста соответствует проявлениям заболевания слюнной железы (СR, больше данных за цилиндрому) без признаков распространия объемного процесса за пределы железы.
МР-картина объемного образования левой околоушной железы с учетом характеристик МР сигнала и с учетом динамики накопления контраста типична для наличия кавернозных сосудистых элементов в структуре образования, что соответствует гемангиоме.
Мягкотканный компонент что это
1. Аббревиатура:
• Первичная лимфома кости (ПЛК)
2. Синонимы:
• Ретикулоклеточная саркома, первичная неходжкинская лимфома кости, первичная лимфома кости, остеолимфома, лимфосаркома
3. Определения:
• Опухоль из злокачественных лимфоидных клеток
• Подразделяется на первичную и вторичную лимфому кости:
о ПЛК:
— Единичная зона поражения скелета ± вовлечение региональных лимфатических узлов
— Множественное поражение костей без вовлечения внутренних органов или лимфатических узлов:
Термин: «множественная лимфома кости»
Отсутствие признаков поражения отдаленных лимфоузлов или внутренних органов в течение шести месяцев после выявления
Чаще встречается у детей
о Вторичная лимфома кости:
— Клинически проявляется опухолью кости, однако при дополнительном обследовании выявляются признаки поражения внутренних органов или лимфатических узлов в различных областях
— Диагностированная лимфома мягких тканей с гистологическим подтверждением костного поражения
(Слева) МРТ Т2 ВИ аксиальная проекция, с подавлением сигнала от жира: гиперинтенсивный костный мозг. Кортекс выглядит неизмененным; крошечные каналы, проходящие через кортикальный слой, позволяют кольцевидному мягкотканному компоненту развиваться. Компонент может быть небольшим, как в этом случае, либо достигать крупных размеров. Этот пациент ВИЧ-инфицирован, что может служить предрасполагающим к развитию лимфомы фактором.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1: низкоинтенсивный костномозговой сигнал от проксимального отдела плечевой кости. Визуализируется небольшой передний мягкотканный компонент, распространяющийся через кажущийся неизмененным кортикальный слой. 
(Слева) МРТ Т2ВИ, аксиальная проекция, с подавлением сигнала от жира: у этого же пациента визуализируется неоднородный высокоинтенсивный сигнал от костного мозга. Также наблюдаются многочисленные зоны фокального распространения опухоли через кортикальный слой, формирующие мягкотканный компонент. Признаки нарушения целостности кортикального минимальны.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: низкоинтенсивная «ползущая» зона некроза в структуре костного мозга, окруженная неоднородно накапливающей контрастное вещество костью и мягкотканными компонентами. Такой вид мягкотканного компонента с минимальным нарушением целостности кортикального слоя типичен для лимфомы. 
(Слева) MPT таза, аксиальная проекция, режим Т1 с контрастным усилением: у этого же пациента визуализируется контрастированный патологический очаг. На других изображениях визуализировался путь распространения патологического очага от нервных корешков L2 и L3 и по ходу бедренного нерва, что оказалось признаком эпиневрального метастазирования.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, без контрастного усиления: у этого же пациента визуализируется метастаз в легком. Основные симптомы у пациента были обусловлены радикулопатией бедренного нерва, однако в плечевой кости развивалась первичная лимфома, которая привела к отдаленным метастазам.
2. Рентгенография при лимфоме кости:
• Часто имеется обширное поражение кости с проникающей костной деструкцией (70%)
• Широкая переходная зона
• Склерозированные края встречаются редко
• Литическое поражение; матрикс отсутствует:
о Возможно наличие реактивного склероза кости (30%)
о Возможно наличие секвестров (16%)
• Кортикальная деструкция, возможно наличие крупного мягкотканного компонента:
о Кортикальная деструкция чаще выражена слабо и не визуализируется при рентгенографии
о Мягкотканный компонент может быть непропорционально крупным
• Возможно кортикальное (эндостальное) утолщение
• В 60% отмечается периостальная реакция; обычно пластинчатого характера
• ПМЛК:
о Патологические очаги могут быть очень слабо выражены и не отображаться при рентгенографии
о Для визуализирующегося очага характерен литический, проникающий, ползучий характер (аналогично другим мелкокруглоклеточным опухолям)
3. КТ при лимфоме кости:
• Позволяет более четко визуализировать секвестры
• Хорошо визуализируется слабовыраженная кортикальная деструкция
• КТ применяется для обследования грудной клетки, брюшной полости и полости таза на предмет лимфаденопатии и поражения внутренних органов:
о Позволяет дифференцировать первичную и вторичную лимфому кости
4. МРТ при лимфоме кости:
• Позволяет выявить признаки интрамедуллярного поражения:
о Позволяет лучше определить проникающий характер патологического очага и ползущее расположение опухоли между зонами нормального костного мозга и медуллярной кости:
— Опухолевые зоны: низкоинтенсивный сигнал в режиме Т1, высокоинтенсивный сигнал в режиме Т2, контрастное усиление
— Остаточные костномозговые элементы характеризуются нормальным костным сигналом в режимах Т1 и Т2 и не накапливают контрастное вещество:
Неоднородную картину низкоинтенсивной опухоли и высокоинтенсивного остаточного костного мозга в режиме Т1 называют «соль с перцем»
Неоднородность затрудняет дифференциальную диагностику между диффузной инфильтрацией костного мозга и гиперпластическим костным мозгом
• Даже по результатам МРТ кортикальная деструкция может быть слабовыражена:
о Полная кортикальная деструкция определяется в 28% случаев
о Часто сочетается с небольшой кортикальной деструкцией; могут визуализироваться небольшие каналы, проходящие через кортикальный слой (52%):
— При таком варианте кольцевидный мягкотканный компонент проникает через кортикальный спой и надкостницу в 66%
• МРТ, мягкотканный компонент:
о Может быть небольшим кольцевидным или непропорционально крупным относительно костной деструкции
о В режиме Т1 характеризуется сигналом низкой интенсивности (изоинтенсивный по отношению к скелетной мышце)
о Последовательности, чувствительные к жидкости: неоднородный высокоинтенсивный сигнал о Неоднородно накапливает контраст; имеет зоны некроза
• Поражение костномозгового канала в лучшей степени визуализируется в режиме динамического контрастного усиления:
о Вероятно обусловлено ангиогенезом опухоли при ПЛК; режим особенно эффективен при патологических очагах более высокой степени злокачественности
• ПМЛК:
о Как правило имеет ползущий характер
о Неоднородный сигнал высокой и низкой интенсивности в последовательностях, чувствительных к жидкости
о Мягкотканный компонент отсутствует более чем в 60% случаев
о МРТ позволяет визуализировать большее количество тазовых очагов, чем сцинтиграфия
5. Радионуклидная диагностика:
• Сцинтиграфия позволяет визуализировать полиоссальный характер поражения
• Ложноотрицательные результаты при сцинтиграфии: 16%
в) Дифференциальная диагностика лимфомы кости:
1. Солитарная первичная лимфома кости:
• Саркома Юинга (СЮ):
о Проникающий и деструктивный характер, обычно выражен в большей степени, чем при ПЛК
о Иногда при СЮ отмечается очень слабовыраженная деструкция, отсутствует периостальная реакция, но имеется эндостальное утолщение, аналогично некоторым случаям ПЛК
о СЮ развивается, как правило, в более молодом возрасте, чем ПЛК; частичное совпадение возможно
• Остеомиелит:
о Характерно наличие секвестров, проникающая деструкция, реактивное костеобразование аналогично ПЛК
о При МРТ определяется интрамедуллярный и/или абсцесс мягких тканей, что является общей характеристикой процесса
о Системные симптомы имеют дифференциально-диагностическое значение
• Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости:
о Как правило отличается более деструктивным характером, чем ПЛК, однако очаги более низкой степени злокачественности могут иметь аналогичные признаки
2. Мультифокальная (первичная мультифокальная) лимфома кости:
• СЮ с костными метастазами:
о Может характеризоваться аналогичной множественностью поражения
о Как правило, имеет совершенно иной первичный патологический очаг с более мелкими вторичными очагами
• Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ):
о Аналогично ПМЛК, ГКЛ может характеризоваться агрессивностью и множественностью поражения
о Как при ГКЛ, так и при ПМЛК возможно наличие секвестров
о Встречается в той же возрастной группе, что и большинство случаев ПМЛК
• Хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит:
о Патологические изменения при рентгенографии, как правило, не визуализируются;
о При МРТ определяются неспецифические полиоссальные изменения
о Хронический болевой синдром, отсутствие роста патологических микроорганизмов при бакпосеве, диагностика по результатам биопсии
• Метастазы, костный мозг:
о Метастатическая нейробластома имеет аналогичные признаки
о Встречается в той же возрастной группе, что и ПМЛК (обычно у детей)
о Наличие патологических очагов ниже коленного сустава в большей степени предполагают наличие ПМЛК
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: определяется массивная плотная периостальная реакция в дистальном отделе большеберцовой кости, но без видимых изменений со стороны костномозгового канала. Такие признаки могут вызывать подозрения на предмет наличия гипертрофической артропатии или остеомиелита.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим TV у этого же пациента визуализируется обширная низкоинтенсиная зона костного мозга. Патологический очаг имеет настолько расплывчатый характер, что не визуализируется при рентгенографии. Кроме того, массивная периостальная реакция предполагает наличие агрессивного процесса, например саркомы Юинга или первичной лимфомы кости. 
(Слева) МРТ сагиттальная проекция, режим Т2: у того же пациента визуализируется зона комбинированного низко и высокоинтенсивного сигнала, которая по большей части расположена в костномозговом канале лишь с небольшим задним мягкотканным компонентом. Такой ползущий характер поражения, где опухоль проникает через кажущийся неизмененным кортикальный слой характерен для первичной лимфомы кости.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим TV. определяются признаки инфильтративного процесса с диффузным низкоинтенсивным сигналом от позвонков. Такое состояние является патологическим. У женщины в возрасте 60 лет почти весь костный мозг должен быть желтым. 
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим STIR: у этого же пациента определяется диффузный неоднородный сигнал высокой интенсивности в структуре многочисленных костей. Области сигнала соответствуют зонам патологического низкоинтенсивного сигнала в режиме T1.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим STIR: в бедренных костях того же пациента определяется очаговый патологический гиперинтенсивный сигнал. У пациента в этом возрасте наиболее вероятным инфильтративным процессом будет множественная миелома, либо лейкемия. Тем не менее, здесь была диагностирована мультифокальная лимфома. Это необычно, поскольку для взрослых с ПЛК характерно солитарное поражение кости.
1. Общая характеристика:
• Генетика:
о Транслокация 14 и 18 хромосом и 8 и 14 хромосом
• Сопутствующие изменения:
о Может развиваться, как посттранплантационное лимфопролиферативное заболевание у пациентов с иммунодефицитом
о Ассоциируется с ВИЧ/СПИД
2. Микроскопия:
• Как правило, диффузные крупноклеточные типы:
о В-крупноклеточная лимфома (92%)
о Диффузная фолликулярная лимфома (3%), анапластическая крупноклеточная лимфома (3%), иммуноцитома (2%)
• Стремится проникнуть в ткани, оставляя за собой нормальную медуллярную кость и жировые клетки костного мозга:
о Остаточные трабекулы могут быть утолщены или не иметь изменений
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Костная боль, иногда опухолевидное образование:
— Развивается незаметно, может интермиттирующе развиваться в течение месяцев
о Неврологические проявления при поражении позвоночника
о Патологические переломы (22%)
2. Демография:
• Возраст:
о Широкий диапазон: 1-86 лет
о В возрасте младше 10 лет встречается редко
о Частота увеличивается в течение жизни
о Пик заболеваемости приходится на 6-7 десятилетия жизни
• Пол:
о М>Ж (1,5:1):
— У детей соотношение М:Ж = 6:1
• Эпидемиология:
о В 5-25% случаев неходжкинская лимфома имеет экстранодальное происхождение, из них 5% развивается из костного мозга
о ПЛК: 3-7% от всех костных злокачественных опухолей
о У 16% пациентов с лимфомой в конце концов поражается кость
о В 11-31 % на момент обнаружения имеется мультифокальное поражение:
— У 50% детей имеется ПМЛК
— У взрослых ПМЛК встречается редко
3. Течение и прогноз:
• Пятилетняя выживаемость: 83-90%
• 46% без признаков заболевания в течение пяти лет после лечения
• Отягчающие прогностические факторы: старшая возрастная группа (>60 лет), более высокая степень злокачественности патологических очагов, рецидив опухоли
4. Лечение:
• ПЛК: химиотерапия является основным видом лечения:
о Адъювантная лучевая терапия
• ПМЛК у детей:
о Исключительно химиотерапия
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Рентгенографические изменения могут отсутствовать, либо выражаться только эндостальным утолщением:
о У таких пациентов, с сохраняющимся болевым синдромом следует подозревать ПЛК и выполнять МРТ
о Саркома Юинга в редких случаях может иметь аналогичные признаки
• Проникающий характер очага с нормальными элементами, окруженными опухолью, может быть весьма характерным признаком первичной лимфомы кости:
о Рентгенография: определяется в виде секвестра
о МРТ: визуализируется, как ползущая опухоль, окружающая нормальные элементы костного мозга + небольшие кортикальные каналы
• Рентгенография не позволяет оценить истинную частоту первичной мультифокальной лимфомы кости:
о МРТ позволяет выявить большее количество патологических очагов, чем сцинтиграфия
ж) Список использованной литературы:
1. Messina С et al: Primary and secondary bone lymphomas. Cancer Treat Rev. 41 (3):235-246, 2015
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 28.4.2021