Мышечный дмжп у ребенка что это

Дефект межжелудочковой перегородки (Q21.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Выделяют четыре возможные локализации дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП):

Этиология и патогенез

Формирование сердца с камерами и крупными сосудами происходит к концу первого триместра. Основные пороки развития сердца и крупных сосудов связаны с нарушением органогенеза на 3-8 неделе развития плода.

Приблизительно ко второму месяцу жизни ребенка снижаются толщина мышечной стенки, сосудистое сопротивление и давление в МКК (до 20-30 мм.рт.ст.). Давление в правом желудочке становится меньше, чем в левом, что приводит к сбросу крови слева направо, а значит и шуму.

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

— наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
— наследственные заболевания в семье.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Дефект межжелудочковой перегородки ​у плода

У некоторых детей выслушивается очень нежный систолический шум, который лучше определяется в положении лежа. При физической нагрузке шум значительно уменьшается или даже полностью исчезает. Это объясняется тем, что благодаря мощному сокращению мышц сердца при нагрузке, отверстие в межжелудочковой перегородке у детей полностью закрывается и поток крови через него завершается. Признаков сердечной недостаточности при болезни Толочинова-Роже нет.

В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения ДМЖП у детей, которая требует различного терапевтического и хирургического подхода к таким детям.

Диагностика

3. Катетеризация сердца проводится при высоком легочном артериальном давлении (по результатам ЭхоКГ) для определения легочного сосудистого сопротивления.

Дифференциальный диагноз

Осложнения

Лечение

Для детей, поддающихся терапии, возможна отложенная операция. Хирургическое лечение, как правило, не показано детям с маленькими ДМЖП, достигшим шести месяцев без признаков сердечной недостаточности, легочной гипертензии или задержки развития. Коррекция порока обычно не показана при соотношении легочного и системного кровотоков (Qp/Qs) менее чем 1,5:1,0.

Прогноз

Во внутриутробном периоде дефект межжелудочковой перегородки не влияет на гемодинамику и развитие плода поскольку давление в желудочках равное и большого сброса крови не возникает.

Раннее ухудшение состояния ребенка после рождения маловероятно, поэтому родоразрешение в специализированном учреждении не является обязательным. Порок относится ко 2-й категории тяжести.

В постнатальном периоде:
— при небольших дефектах течение благоприятное, совместимое с длительной активной жизнью;
— при больших ДМЖП возможна гибель ребенка в первые месяцы жизни; критические состояния в этой группе развиваются у 18-21% больных, но в настоящее время летальность на первом году жизни не превышает 9%.

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
— своевременное выявление порока;
— обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
— определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).

Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Источник

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки – врожденная внутрисердечная аномалия, характеризующаяся наличием сообщения между правым и левым желудочками. Дефект межжелудочковой перегородки проявляется одышкой, отставанием в физическом развитии, быстрой утомляемостью, учащенным сердцебиением, наличием «сердечного горба». Инструментальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки включает проведение ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, вентрикулографии, аортографии, катетеризации камер сердца, МРТ. При дефектах межжелудочковой перегородки проводят радикальные (закрытие дефекта) и паллиативные (сужение легочной артерии) вмешательства.

МКБ-10

Общие сведения

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – отверстие в перегородке, разделяющей полости левого и правого желудочка, наличие которого приводит к патологическому шунтированию крови. В кардиологии дефект межжелудочковой перегородки – наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца (9–25% от всех ВПС). Частота критических состояний при дефекте межжелудочковой перегородки составляет около 21%. С одинаковой частотой порок обнаруживается у новорожденных мальчиков и девочек.

Причины дефекта межжелудочковой перегородки

Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы, угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр.). Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки. Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки могут являться осложнением инфаркта миокарда.

Особенности гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки

После рождения и установления кровотока в большом и малом кругах кровообращения из-за дефекта межжелудочковой перегородки возникает лево-правый сброс крови, объем которого зависит от размеров отверстия. При небольшом объеме шунтируемой крови давление в правом желудочке и легочных артериях остается нормальным либо незначительно повышается. Однако при большом поступлении крови через дефект в малый круг кровообращения и ее возврате в левые отделы сердца, развивается объемная и систолическая перегрузка желудочков.

Значительное повышение давления в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки способствует возникновению легочной гипертензии. Повышение легочно-сосудистого сопротивления взывает развитие сброса крови из правого желудочка в левый (обратного или перекрестного шунтирования), что приводит к артериальной гипоксемии (синдром Эйзенменгера).

Многолетняя практика кардиохиругов показывает, что наилучших результатов закрытия дефекта межжелудочковой перегородки можно добиться при сбросе крови слева направо. Поэтому при планировании операции тщательно учитываются гемодинамические параметры (давление, сопротивление и объем сброса).

Классификация дефекта межжелудочковой перегородки

Размер дефекта межжелудочковой перегородки оценивается, исходя из его абсолютной величины и сопоставления с диаметром аортального отверстия: маленький дефект составляет 1-3 мм (болезнь Толочинова–Роже), средний – равен примерно 1/2 диаметра аортального отверстия, большой – равен или превышает его диаметр.

С учетом анатомического расположения дефекта выделяют:

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности, у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам. Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера). На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).

При обследовании выявляется «сердечный горб», развитый в меньшей или большей степени; тахикардия, расширение границ сердечной тупости, грубый интенсивный пансистолический шум; гепатомегалия и спленомегалия. В нижних отделах легких выслушиваются застойные хрипы.

Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки

К методам инструментальной диагностики дефекта межжелудочковой перегородки относятся ЭКГ, ФКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКС, катетеризация камер сердца, ангиокардиография, вентрикулография.

Электрокардиограмма при дефекте межжелудочковой перегородки отражает перегрузку желудочков, наличие и степень выраженности легочной гипертензии. У взрослых больных могут регистрироваться аритмии (экстрасистолия, мерцание предсердий), нарушения проводимости (блокада пра­вой ножки пучка Гиса, синдром WPW). Фонокардиография фиксирует высокочастотный систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины.

Эхокардиография позволяет выявить дефект межжелудочковой перегородки или заподозрить его по характерным нарушениям гемодинамики. Рентгенография органов грудной клетки при больших дефектах межжелудочковой перегородки обнаруживает усиление легочного рисунка, усиленную пульсацию корней легких, увеличение размеров сердца. Зондирование правых полостей сердца выявляет повышение давления в легочной артерии и правом желудочке, возможность проведения катетера в аорту, повышенную оксигенацию венозной крови в правом желудочке. Аортография проводится для исключения со­путствующих ВПС.

Дифференциальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки проводится с открытым атриовентрикулярным каналом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, изолированным стенозом легочной артерии, стенозом аорты, врожденной митральной недостаточностью, тромбоэмболией.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Асимптомное течение дефекта межелудочковой перегородки при его небольших размерах позволяет воздержаться от хирургического вмешательства и осуществлять динамическое наблюдение за ребенком. В ряде случаев возможно спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки к 1-4 годам жизни или в более позднем возрасте. В остальных случаях показано хирургическое закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, как правило, после достижения ребенком 3-х лет.

При развитии сердечной недостаточности и легочной гипертензии проводится консервативное лечение с помощью сердечных гликозидов, мочегонных препаратов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, кардиотрофиков, антиоксидантов.

Кардиохирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки может быть радикальным и паллиативным. К радикальным операциям относятся ушивание малых дефектов межжелудочковой перегородки П-образными швами; пластика больших дефектов синтетической (тефлон, дакрон и др.) заплатой или биологической (консервированный ксеноперикард, аутоперикард) тканью; рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межжелудочковой перегородки.

У грудных детей с выраженной гипотрофией, большим лево-правым шунтированием крови и множественными дефектами предпочтение отдается паллиативной операции, направленной на создание искусственного стеноза легочной артерии с помощью манжетки. Данный этап позволяет подготовить ребенка к радикальной операции по устранению дефекта межжелудочковой перегородки в более старшем возрасте.

Течение беременности при дефекте межжелудочковой перегородки

Женщины с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, в состоянии нормально выносить и родить ребенка. Однако, при больших размерах дефекта, аритмии, сердечной недостаточности или легочной гипертензии риск осложнений во время беременности значительно повышается. Наличие синдрома Эйзенменгера является показанием для искусственного прерывания беременности. У женщин с дефектом межжелудочковой перегородки имеется повышенная вероятность рождения ребенка с аналогичным или другим врожденным пороком сердца.

Перед планированием беременности пациентке с пороком сердца (оперированным или нет) необходимо проконсультироваться с акушером-гинекологом, кардиологом, генетиком. Ведение беременности у категории женщин с дефектом межжелудочковой перегородки требует повышенного внимания.

Прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки

Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки в целом не позволяет надеяться на благоприятный прогноз. Продолжительность жизни при данном пороке зависит от величины дефекта и составляет в среднем около 25 лет. При больших и средних дефектах 50-80% детей умирают в возрасте до 6 мес. или 1 года от сердечной недостаточности, застойной пневмонии, бактериального эндокардита, нарушений ритма сердца, тромбоэмболических осложнений.

В редких случаях ДМЖП не оказывает существенного влияния на продолжительность и качество жизни. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки наблюдается в 25-40% случаев, преимущественно при его малом размере. Однако даже в этом случае больные должны находиться под наблюдением кардиолога в связи с возможными осложнениями со стороны проводящей системы сердца и высоким риском возникновения инфекционного эндокардита.

Источник

Что такое ДМЖП

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — одна из распространенных врожденных аномалий сердца новорожденных. ДМЖП отличается формированием дефекта в перегородке, разделяющей левый и правый желудочки сердца.

Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки могут не представлять опасности и даже иногда самостоятельно закрываются. В то же время крупные отверстия в перегородке непосредственно угрожают жизни ребенка.

О том, что такое ДМЖП и чем он проявляется, напишем далее.

Причины возникновения ДМЖП у плода

Любые пороки сердца, и ДМЖП в том числе, чаще всего возникают в первом—втором триместре беременности под влиянием неблагоприятных факторов. Именно в этот период начинают закладываться ткани сердечной мышцы и кровеносной системы. Любое нарушение нормального процесса формирования и деления клеток может приводить к тяжелым последствиям.

Возникает ДМЖП у плода по причине таких обстоятельств как:

Очень часто при ДМЖП причины возникновения патологии вообще не обнаруживаются.
Поэтому в зоне риска может быть абсолютно любой ребенок.

Для выявления ДМЖП и причин его возникновения предусмотрен ряд диагностических мероприятий. Чаще всего необходимую информацию о здоровье сердца плода удается получить по данным ультразвукового исследования.

Особенности кровообращения при врожденном пороке сердца ДМЖП

Дефект межжелудочковой перегородки сердца относится к группе «белых» пороков. Нарушение кровообращения, связанное с аномальным перемещением крови из большого круга кровообращения в малый, вызывает синюшность кожи лица и тела.

Особенностью врожденного порока сердца ДМЖП является наличие отверстия в перегородке, которая разделяет левый и правый желудочки сердца. Левый желудочек в норме нагнетает обогащенную кислородом кровь в аорту и ко всем органам тела по большому кругу кровообращения. Правый желудочек направляет кровь в легкие для очистки от углекислого газа и насыщения ее кислородом.

Через имеющийся при ВПС дефекте межжелудочковой перегородки происходит ненормальное поступление крови из левого желудочка в правый, что вызывает резкую его перегрузку.

Повышение давления в легочных сосудах приводит к их уплотнению и обратному забрасыванию бедной кислородом крови из правого в левый желудочек.

В результате при дефекте межжелудочковой перегородки у новорожденных в органы поступает недостаточно насыщенная кислородом кровь, и происходит их голодание.

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки у новорожденных

В зависимости от размера отверстия при ДМЖП симптомы могут значительно различаться.

Небольшой дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных мало влияет на качество их жизни, но характеризуется выраженным шумом в сердце. Проходящая через узкое отверстие кровь издает много звуков, что четко выслушивается доктором.

Кардиологи знают, что чем опаснее порок, тем меньше он издает звуков. Крупные отверстия ДМЖП у детей с первых часов после рождения дают о себе знать. Ребенок плохо прибавляет в весе, его кожа бледная или бледно-синюшная. Систолический шум при выслушивании сердца может быть не очень интенсивным, но постоянным.

Впоследствии при ДМЖП к симптомам добавляется быстрая утомляемость, высокая частота инфекционных процессов дыхательной системы, развитие недостаточности сердца.

Чем опасен дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки у ребенка вызывает резкую перегрузку сердечной мышцы и травму легочных сосудов.

Постоянное повышение давления в кровеносной системе легких вызывает склероз, утолщение артерий, повышение массы правого желудочка.

В результате смешивания бедной и богатой кислородом крови возникает постоянное кислородное голодание тканей ребенка, больше всего страдают наиболее чувствительные органы: головной мозг, почки, сердце.

Родители должны четко осознавать чем опасен дефект межжелудочковой перегородки для понимания важности правильного лечения.

ДМЖП у плода: что делать, и когда нужна операция?

При таком пороке сердца как дефект межжелудочковой перегородки операция — наиболее эффективное и надежное средство лечения.

На сегодняшний момент ни одно лекарство или процедура не способны вызвать произвольное закрытие отверстия перегородки сердца. Дефект возможно лишь ушить или закрыть трансплантатом.

В ряде случаев происходит самостоятельное исчезновение небольших дефектов, что избавляет от необходимости вмешательства. Крошечные отверстия перегородки без существенных нарушений кровотока позволяют применить выжидательную тактику до 6 — 36 месяцев.

Тем не менее, большие дефекты являются абсолютным показанием к хирургии. В зависимости от размеров дефекта и общего состояния новорожденного операция ДМЖП у ребенка может выполняться в первые месяцы жизни или откладываться до определенного срока.

Выбор метода вмешательства и времени его выполнения зависит от общего состояния ребенка, расположения и размера дефекта, давления в желудочках и предсердиях сердца, наличия противопоказаний.

При ДМЖП операция может проводиться по классической, «открытой» методике или с применением малотравматичного эндоваскулярного оборудования.

Крупные дефекты ушиваются после рассечения грудной клетки и камеры сердца. Операция проводится при помощи аппарата искусственного кровообращения большой бригадой опытных хирургов. Риск осложнений сводится до статистического минимума благодаря современному оборудованию и высочайшему мастерству оперирующих кардиохирургов.

В случае обнаружения небольших отверстий в перегородке предпочтение может отдаваться эндоваскулярной хирургии. Достоинствами методики являются отсутствие разрезов и меньший риск нежелательных последствий. Устранение дефекта при этом производится специальным устройством, которое вводится в сердечно-сосудистую систему через небольшой прокол бедренной артерии.

Эндоваскулярной техникой нельзя провести лечение детей с большими дефектами и выраженной недостаточностью сердца.

В нашем центре есть все необходимое для лечения детей с указанной патологией.

На первичной консультации доктор подробно расскажет о прогнозах и степени ДМЖП у плода, и что делать с имеющейся проблемой дальше.

При необходимости операции она будет выполнена в наилучших для этого условиях — современной оснащенной операционной коллективом из самых опытных кардиохирургов.

Источник

Мышечный дмжп у ребенка что это

Рекомендуем:Профилактика заболеваний:Профилактика заболеванийБезопасный дом и квартираВыбор одежды и обувиЗакаливание организмаОбследование больногоОсновы профилактикиПолезный отдыхПравильное питаниеПрофилактика у детейЛихорадка у детей и взрослыхПроявления болезниСоветы народной медициныЧто значат анализы?Болезни рук и реабилитация при нихБолезни танцоров и их реабилитацияПрофилактика алкоголизмаПрофилактика в урологииРабота подростков и охрана их трудаРекомендации больнымФорум

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) у детей: клиника, диагностика, лечение ДМЖП встречается часто, составляя до 30% всех случаев врождённых пороков сердца. Имеется дефект в любом месте межжелудочковой перегородки, обычно перимембранозный (прилежит к трикуспидальному клапану) или мускулярный (полностью окружён мышцами). Они могут оцениваться легче в зависимости от размера дефекта. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки. Они в диаметре меньше аортального клапана приблизительно до 3 мм. Клинические особенности небольших дефектом межжелудочковой перегородки Жалобы. Обычно нет. Физические признаки • Может определяться дрожание у нижнего края грудины. • Низкий парасистолический шум у нижнего левого края грудины. • Тихий второй тон над лёгочной артерией. Методы исследования дефекта межжелудочковой перегородки Рентгенография грудной клетки — в норме. ЭКГ — в норме. ЭхоКГ демонстрирует точную анатомию дефекта. Даёт возможность для оценки гемодинамических эффектов с использованием допплеровской ЭхоКГ. Ведение пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Большинство из этих дефектов закрываются самостоятельно. Это подтверждается исчезновением шумов и нормализацией ЭКГ при последующих обследованиях педиатром или педиатром-кардиологом и нормальной картиной на эхокардиограмме. Пока ДМЖП присутствует, предпринимают попытки предотвращения бактериального эндокардита путём поддержания удовлетворительной гигиены полости рта и антибиотикопрофилактики перед экстракцией зубов или любым хирургическим вмешательством, сопровождающимся кровотечением. Крупные дефекты межжелудочковой перегородки Такие дефекты имеют аналогичный размер или больший, чем аортальный клапан. Клинические особенности ДМЖП Симптомы ДМЖП: • Сердечная недостаточность с нарушением дыхания и плохим прибавлением в весе в возрасте старше 1 нед. • Повторные инфекции грудной полости. Физические признаки ДМЖП: • Активная прекордиальная зона. • Мягкий систолический шум или отсутствие шумов. • Апикальный среднедиастолический шум (вследствие усиленного кровотока через митральный клапан после того, как кровь совершила циркуляцию через лёгкие). • Громкий второй тон над лёгочной артерией — вследствие увеличенного диастолического давления в лёгочных артериях. • Тахипноэ, тахикардия и увеличение печени вследствие сердечной недостаточности. Методы исследования при ДМЖП Рентгенография грудной клетки при ДМЖП: • Кардиомегалия. • Расширенные лёгочные артерии. • Усиление сосудистого компонента лёгочного рисунка. • Отёк лёгкого. ЭКГ при ДМЖП — бивентрикулярная гипертрофия к двухмесячному возрасту и признаки лёгочной гипертензии. ЭхоКГ демонстрирует анатомию дефекта, гемодинамические эффекты и тяжесть лёгочной гипертензии. Ведение пациентов с крупными дефектами ДМЖП Лекарственная терапия сердечной недостаточности проводится с помощью диуретиков в комбинации с каптоприлом. Требуется дополнительное поступление калорий. Всегда присутствует определённая степень лёгочной гипертензии у детей с обширным лево-правым сбросом. Это наносит повреждение лёгким, поскольку увеличенный кровоток в лёгких и лёгочная гипертензия в конце концов приведут к необратимому повреждению капиллярных сосудистых лож в лёгких. Это лёгочное сосудистое поражение обычно устанавливается на втором году жизни, однако синдром Эйзенменгера с цианозом в связи с внутрисердечным шунтированием справа налево редко развивается до второй декады жизни. Хирургическое лечение проводится в возрасте 3-6 мес в целях: • купирования сердечной недостаточности и недостаточной прибавки в весе; • предотвращения перманентного повреждения лёгких вследствие лёгочной гипертензии и высокого кровотока. Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021 Источник ← На животе под кожей шарики что это Как быстро поступает в молоко то что съела мама → Вам также понравится Навесная изоляция трубопроводов что это 16.10.202318.06.2023 admin 0 Математика электив что это 18.10.202313.06.2023 admin 0 К чему снятся тушки утки 21.10.202311.06.2023 admin 0 Добавить комментарий Отменить ответ Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены * Комментарий * Имя * Email * Δ