Мышечный тремор что это
Тремор причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Тремор — дрожь, мелкие ритмичные подергивания и покачивания, которые могут проявляться в состоянии покоя, при любых движениях или только при определенных, например, при попытке попасть пальцем в цель. Тремор может быть нормальной физиологической реакцией организма, например, на страх, волнение или сильную усталость, а также признаком патологии.
В первом случае он связан с внешними раздражителями и в течение определенного времени проходит сам по себе. Во втором возникает из-за недостаточного кровообращения, при заболеваниях центральной нервной системы, на фоне возрастных изменений в организме. Если дрожание возникает регулярно или не проходит длительное время, не игнорируйте симптом и обратитесь к врачу.
Причины тремора
Физиологический тремор возникает из-за внешнего воздействия на организм — нахождения на холоде, сильной усталости, злоупотребления алкоголем. Это дрожание не связано с внутренними нарушениями и проходит само по себе в течение 10-30 минут после того, как на организм прекратит действовать раздражитель.
Патологическое дрожание вызывают следующие заболевания и состояния:
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 03 Декабря 2021 года
Содержание статьи
Симптомы тремора
Проявления тремора схожи, разница лишь в месте локализации, направлении и частоте движений. Дрожание может охватывать любую часть тела — пальцы, руки и ноги, подбородок, голову и все туловище. Если частота движений не превышает 3-5 Гц, врачи говорят о медленном треморе, если достигает 6-12 Гц — о быстром. По направлению движений дрожание разделяют на тремор да-да, нет-нет, движения, похожие на счет монет, катание таблеток.
Для каждого вида дрожания по происхождению характерны следующие особенности:
Разновидности
В зависимости от причин возникновения, локализации и характера движений, выделяют следующие виды дрожания:
Физиологическое дрожание
Возникает не на фоне патологии, а вследствие внешнего воздействия на организм, например, после принятия большой дозы алкоголя, при волнении или переохлаждении. С таким тремором периодически сталкивается каждый человек, например, когда от эмоционального перенапряжения начинают дрожать руки.
Паркинсонический тремор
Возникает в состоянии покоя, усиливается при ходьбе или отвлечении внимания и ослабевает во время движения. Возникает чаще всего при болезни Паркинсона, но может сопровождать и другие заболевания, например, мультисистемную атрофию. Локализуется в основном в руках, иногда в процесс оказываются вовлеченными ноги, подбородок и губы, в редких случаях — голова.
Постуральный тремор
Возникает в тех случаях, когда человек определенное время удерживает тело или отдельный его участок в одной позе. Например, такое дрожание может появиться, если долго держать руки вытянутыми.
Интенционный тремор
Также известен как дрожание намерения, то есть появляется при приближении к цели. Чаще всего возникает при попытке попасть пальцем в нос, указать на какой-либо предмет.
Эссенциальное дрожание
Проявляется во время движения, крайне редко возникает в состоянии покоя. Тремор характерен в основном для пожилых пациентов и локализуется в определенной группе мышц — например, только в руках, ногах или голове. Относится к среднечастотному, частота движений достигает 4-8 Гц.
Диагностика
Для выявления причины дрожи врач записывает жалобы, проводит осмотр пациента, уточняет время появления проблемы и сопутствующие симптомы. Чтобы поставить точный диагноз, назначает лабораторную диагностику, неврологическое обследование и функциональные тесты.
В клинике ЦМРТ пациентам с тремором рекомендуют пройти комплексное обследование и назначают следующие виды лабораторных анализов и инструментальной диагностики:
Что такое тремор конечностей
Тремор – это непроизвольное дрожание конечностей, возникающее в состоянии покоя или при движении. Тремор верхних конечностей усложняет выполнение движений, которые связаны с мелкой моторикой, и не так заметен при простых движениях.
Причины тремора конечностей
Тремор конечностей может быть физиологическим или патологическим. Физиологический тремор выражен не очень сильно, менее заметен, нежели патологический.
Патологический тремор конечностей является симптомом более тяжёлых заболеваний нервной системы или рака головного мозга. Среди основных причин тремора выделяют:
Остеохондроз. В связи с защемлением спинномозговых нервных волокон происходит нарушение кровообращения и питания. Вместе с тремором часто появляются отечность лица, сердечно-сосудистые нарушения;
В зависимости от тяжести заболевания, частота и амплитуда тремора конечностей может быть разной. В случае игнорирования таких симптомов последствия могут быть крайне тяжёлыми и нести угрозу жизни человека.
Заболевания, которые вызывают дрожание конечностей
Существуют различные заболевания, наличие которых может привести к возникновению тремора. Среди них выделяют:
В большинстве случаев тремор – симптомом болезни Паркинсона. Существует мнение, что это проблема пожилых людей (раньше это считалось нормой). Но эссенциальный тремор (еще его называют «наследственный»), сейчас встречается и у молодых людей, и доля таких случаев достигает 20%.
Причины внутреннего тремора
Внутренняя дрожь в организме – распространённое явление, которое может быть вызвано резким снижением температуры. Развитие внутреннего тремора происходит в результате выработки гормонов в стрессовой для организма ситуации. Данные гормоны помогают преодолеть неприятные условия, однако они могут быть израсходованы не в полном объеме. Непродолжительный тремор, возникающий в результате избытка гормонов в организме, не представляет опасности для здоровья человека.
Сильный тремор тела может свидетельствовать о развитии в организме патологического процесса. Тремор приносит дискомфорт человеку, в большинстве случаев справиться самостоятельно с патологическим тремором сложно.
Паркинсон находится на втором месте среди нейродегенеративных заболеваний, уступает только болезни Альцгеймера. 8 из 10 случаев болезни Паркинсона развиваются незаметно и обычно проявляются только в нарушениях двигательной активности: ригидности или гипертонусе мышц, скованности движений.
Тремор не всегда связан с болезнью Паркинсона, нередко это может указывать на серьезные аутоиммунные процессы или нарушения в работе ЦНС, эндокринологические нарушения или побочные действия от приема препаратов. В любом случае нужно проходить обследование и в первую очередь проверять головной мозг посредством МРТ, КТ, ЭЭГ.
Степени тремора
Определение степени тремора требуется для установления тяжести заболевания. По данному признаку судят о необходимости назначения той или иной терапии. Тремор делят на:
Тремор ног
Тремор ног, как правило, неспецифическая патология, которая приводит к серьёзным нарушениям у человека. Этот симптом становится первым сигналом о возможном наличии заболевания и требует обязательной тщательной диагностики и консультации врача.
Если после детальной диагностики обнаруживаются патологические отклонения, то требуется длительное и качественное лечение. Лечение тремора ног при патологическом отклонении требует повышенной ответственности, а именно:
Ранее от патологического тремора было невозможно избавиться. Но сейчас, благодаря современной медицине и медикаментозным препаратам, можно существенно снизить тремор и улучшить уровень жизни пациента. Записаться на консультацию к неврологу можно по телефону Юсуповской больницы.
Эссенциальный тремор: причины и симптомы
Эссенциальный тремор, причины, лечение и симптомы которого еще находятся на стадии изучения, представляет собой неврологическое заболевание, сопровождающееся непроизвольными подергиваниями рук, головы или ног. Эссенциальный тремор (болезнь Минора) также называют наследственным, или семейным тремором, поскольку генетическая предрасположенность четко прослеживается у больных с данной патологией.
Эссенциальный тремор является наследственным заболеванием. Ученые еще не могут сказать определенно, какие механизмы вызывают изменения в генах, которые проявляются подобным образом. Исследования позволили выяснить, что у пациентов с эссенциальным тремором отмечаются мутации в генах ETM1, ETM2 и FET1. Однако даже наличие данных мутаций не дает 100% гарантию, что у их обладателей проявится эссенциальный тремор. Выделяют несколько факторов, наличие которых может свидетельствовать о развитии патологии:
Чаще всего эссенциальный тремор появляется в возрасте 45-50 лет. Это заболевание нельзя назвать очень редким: по данным разных источников, оно диагностируется у 3-5% населения развитых стран. Эссенциальный тремор проявляется дрожанием конечности или головы, которое может возникнуть внезапно и затрудняет выполнение простых движений.
По степени выраженности эссенциальный тремор классифицируют следующим образом:
Существуют некоторые ситуации, способные усиливать тремор. Напряжение различного характера, в том числе эмоциональное или физическое, может увеличивать амплитуду дрожания и частоту движений. Поэтому пациентам с эссенциальным тремором не рекомендуется испытывать любые нагрузки и следует оберегать свою нервную систему от перенапряжения.
Клинические проявления эссенциального тремора будут зависеть от части тела, которая больше подвергается дрожанию.
Эссенциальный тремор головы имеет следующие проявления:
Эссенциальный тремор головы возникает реже, чем тремор рук. Он также объясняется наследственной предрасположенностью. Пациенты не всегда могут замечать некоторые признаки данной патологии (например, нарушение речи).
Симптомы тремора конечностей
Как уже упоминалось, тремор верхних и нижних конечностей может быть физиологическим и патологическим проявлением. Физиологический тремор проходит сам по себе после ликвидации раздражающих факторов. Физиологический тремор появляется во время стрессовых ситуаций, физических нагрузок, пациента беспокоит дрожание рук или ног. Данное состояние длится недолго и проходит, когда человек приходит в состояние покоя. Этот симптом является ответом организма на стресс и проходит без помощи врачей и медикаментов.
Тремор конечностей может появляться в состоянии покоя, а также при выполнении активных движений. К примеру, во время удерживания перед собой предмета, выпрямленных рук или выполнения мелких точных движений тремор конечностей особо выражен. Также длительное сокращение мышц усиливает симптомы тремора в конечностях. Тремор конечностей у людей, злоупотребляющих алкоголем, проявляется в виде тряски, часто по утрам, и проходит через определённое время. Некоторые медикаменты также могут вызывать тремор конечностей, который исчезает после окончания терапии.
Усиливают проявление тремора конечностей такие факторы, как злоупотребление алкоголем, крепким кофе, психологическое напряжение, переходной период и другие нарушения в организме.
Диагностика тремора
Чем раньше провести исследование, тем быстрее удастся установить причины тремора. Врачи Юсуповской больницы проводят полный спектр обследования, необходимого для диагностики тремора. Новое оборудование позволяет быстро и эффективно установить причины заболевания и провести курс соответствующей терапии. Согласно мировым рекомендациям для выявления этиологического фактора тремора требуется пройти следующие обследования:
Объем диагностических мероприятий определяется индивидуально. Он зависит от тяжести состояния, возраста пациента и наличия сопутствующих заболеваний.
Лечение тремора конечностей
Для эффективного лечения тремора верхних и нижних конечностей нужно правильно диагностировать причину симптома. Залогом успешного лечения является обращение к опытному специалисту. В Юсуповской больнице высококвалифицированные специалисты проводят комплексный подход к лечению.
Целью лечения тремора является облегчение состояния больного. Для этого рекомендуется:
Лекарства назначаются в тех случаях, когда тремор нарушает привычную деятельность. С этой целью используются:
При неэффективности консервативной терапии может проводиться оперативное вмешательство.
В Юсуповской больнице принимают пациентов, даже в самом тяжелом состоянии, от которых отказались в других клиниках. Записаться на приём к врачу можно по телефону Юсуповской больницы или через форму обратной связи на сайте.
Тремор
Содержание
Что такое тремор?
Тремор – это неконтролируемое ритмичное сокращение мышц, которое чаще возникает в конечностях, реже – головы, всего тела. Патологии наиболее подвержены люди возрастной категории старше 50-55 лет, но состояние может возникнуть в любом возрасте, начиная с младенчества.
Патологическое расстройство связано с ослаблением организма либо заболеваниями. Как самостоятельная патология, не представляет опасности для жизни, но ухудшает ее качество, быт. Как настораживающий симптом, требует тщательной диагностики, соответствующей терапии. При несвоевременном диагностировании и лечении, приводит к утрате работоспособности, инвалидности.
Причины возникновения
В большинстве клинических случаев, гиперкинез вызван изменениями либо происходящими патологическими процессами отделов мозга, отвечающих за движение. Иными факторами, вызывающими неконтролируемые движения, выступают:
Помимо этого, причиной дрожания конечностей становятся волнение, эмоциональное перенапряжение, умственная, физическая усталости.
Почему трясутся руки
При помощи новейших методик диагностики, врачи устанавливают точную причину гиперкинеза.
Причина тремора головы
Возникновение подёргивания головой не зависит от возраста. Классифицируют физиологический и патологический типы.
Причинами патологического гиперкинеза головы признаны:
Также, гиперкинез возникает при ряде патологий, передающихся наследственным путем: синдром Дежерина-Тома, лейкодистрофия, атаксия.
Внимание. Тремор головы не возникает без причины. Если для его возникновения нет повода, участились интенсивность, продолжительность приступа, следует немедленно обратиться к врачу, пройти обследование.
Симптомы
Первоначальные симптомы проявляются непродолжительным дрожанием верхних конечностей, подергиванием подбородка, кивками. Движения головой совершаются в различных направлениях: верх-низ, вправо-влево. Локализация проявлений:
Виды гиперкинеза
По клинической картине, выделяют тремор покоя и движения. Дрожание покоя возникает без совершения каких либо действий. Тремор движения проявляется во время физической деятельности. Осложнениями видов гиперкинеза становятся отсутствие возможности занятий профессиональной деятельностью, самостоятельного выполнения действий, нарушения психоэмоционального характера, затруднения произношения.
Физиологическое дрожание
Паркинсонический тремор
Проявляется дрожанием верхних конечностей, подбородка, губ в состоянии покоя. Редко возникает дрожь ног, туловища или головы. Проявления уменьшаются при движениях, усиливаются в периоды отдыха. Носит асимметричный характер со средней амплитудой, неодинаковой интенсивностью дрожания разных сторон.
При прогрессирующем паркинсонизме переходит на туловище, нижнюю челюсть или губы, ноги. Усиливается в состоянии волнения, стресса, сильных эмоциональных потрясений. Возникает у людей старше 55-60 лет. Начинается на одной стороне тела, при прогрессировании вовлекает другую.
Постуральный тремор
Постуральный или позиционный тремор появляется в состоянии поддержания неподвижного положения частей тела. Характерен для определенных поз, например, вытянутых вперед либо разведенных в стороны рук. Носит мелкоразмашистый характер, усиливается при попытке концентрации внимания, при движении не исчезает.
Обусловлен наследственностью, патологиями щитовидной железы, приемом ряда лекарственных средств, алкоголя, отравлением химическими веществами. Поддается лечению медикаментозными седативными препаратами, средствами народной медицины.
Интенционный тремор
Мозжечковый или интенционный тремор связан с нарушением срединных структур мозжечка. Выражается дрожанием конечностей, которые обнаруживаются в конце целенаправленного действия, например, прикосновении пальцем к предмету. Часто происходит с вовлечением туловища, шеи. Сопровождается нарушением речи, непроизвольным закатыванием глаз, атаксией.
Вызван повреждениями мозжечка вследствие инсульта, рассеянного склероза, опухолей или дегенеративных патологий. Поражения одной стороны мозга провоцирует возникновение дрожи на этой же стороне тела. Ухудшается направленность движений, осанка, походка.
Эссенциальное дрожание
Эссенциальный тремор – распространенный вид, возникающий по причине генетической предрасположенности, наблюдается у кровных родственников. Основные проявления начинаются после 40 лет. Дети родителей с патологией, подвержены высокому риску наследования.
Проявляется симметрично, дрожат ноги, голова. Прогрессирует медленно, начиная с одной стороны тела, постепенно затрагивая вторую. Наиболее подвержены эссенциальному гиперкинезу руки, однако другие части тела постепенно вовлекаются в процесс. Сопровождается легким нарушением походки.
С возрастом степень тяжести симптомов усиливается, также влияют эмоции, стрессовые ситуации, истощение или падение уровня сахара. Постепенно патология влияет на способность выполнения бытовых задач.
Диагностика
Диагностические обследования назначает лечащий врач индивидуально в каждом случае. Методы зависят от возраста пациента, степени тяжести, наличия сопутствующих патологий, включают следующие этапы.
При обнаружении тиреотоксикоза, пациенты проходят ЭКГ. При необходимости назначают консультацию генетика или нейрохирурга.
К какому врачу обратиться?
Обследованием и терапией пациентов со всеми видами тремора занимается врач-невролог. При появлении дрожания любой части тела, перед обращением к врачу, необходимо выявить и запомнить триггеры усиления гиперкинеза и прекращения приступа. Отдельное внимание уделяется провоцирующим факторам, причинам дрожи в теле, тремора головы, рук для назначения результативного лечения
Также, необходимо обращение к врачу с уже диагностированной патологией в случае усиления приступов, увеличения продолжительности, резкого ухудшения состояния, или при подозрении, что руки дрожат по причине приема лекарственных препаратов.
Методы лечения
Вместе с консервативной терапией рекомендовано нормализовать образ жизни, избегать стрессов, психологического напряжения, практиковать занятия дыхательной гимнастикой, релаксационные процедуры. В ряде случаев, для лечения необходимо оперативное вмешательство.
Следование рекомендациям лечащего врача и профилактика заболевания гарантируют успех лечения. Здоровый образ жизни, избегание стрессовых ситуаций, правильное питание, контроль АД и занятия доступными видами спорта помогут обрести эмоциональное равновесие и минимизировать риск рецидива.
Данная статья носит исключительно ознакомительный характер. За диагностикой и лечением обратитесь ко врачу.
Диагностика и лечение экстрапирамидных гиперкинезов
Экстрапирамидные гиперкинезы относятся к числу расстройств, которые не столько угрожают жизни, сколько «разрушают» ее, значительно ограничивая функциональные возможности пациентов, приводя их к психологической и социальной изоляции. Длительное время ре
Экстрапирамидные гиперкинезы относятся к числу расстройств, которые не столько угрожают жизни, сколько «разрушают» ее, значительно ограничивая функциональные возможности пациентов, приводя их к психологической и социальной изоляции. Длительное время результаты лечения экстрапирамидных гиперкинезов вызывали лишь разочарование как у самих пациентов, так и у врачей. Но в последние десятилетия ситуация начала меняться. Появились более четкие критерии диагностики различных вариантов экстрапирамидных гиперкинезов, существенно расширились возможности лечения, как за счет появления новых методов, так и за счет более рационального применения ранее существовавших. И если мы до сих пор в подавляющем большинстве случаев не можем кардинально излечить гиперкинез, то, по крайней мере, способны существенно улучшить качество жизни многих пациентов. В данной статье рассмотрены современные подходы к диагностике и лечению наиболее частых вариантов экстрапирамидных гиперкинезов.
Определение и классификация экстрапирамидных гиперкинезов
Экстрапирамидные гиперкинезы (или дискинезии) — это непроизвольные (насильственные) избыточные движения, обусловленные поражением базальных ганглиев и связанных с ними структур, условно объединяемых в экстрапирамидную систему [9]. Экстрапирамидные гиперкинезы следует отличать от более редких периферических гиперкинезов, связанных с поражением или дисфункцией периферических нервов (например, лицевого гемиспазма, синдрома «болезненных ног (рук) — движущихся пальцев», тетания и др.), а также от психогенных гиперкинезов, являющихся соматическим выражением того или иного психического заболевания.
К основным экстрапирамидным гиперкинезам относят тремор, дистонию, хорею, атетоз, баллизм, тики, миоклонию, акатизию [11]. Традиционно считается, что каждый гиперкинез имеет свой неповторимый двигательный рисунок, в основе которого лежит уникальный патофизиологический механизм. Отчасти это действительно так. Тем не менее накопленный нами опыт позволяет говорить не столько об отдельных, дискретных синдромах, сколько о едином спектре (континууме) синдромов, в котором наряду с изолированными формами широко представлены переходные или комбинированные формы, что существенно затрудняет их синдромальную диагностику и выбор правильного лечения.
Справедливо мнение, что гиперкинезы «сопротивляются» жесткой вербальной категоризации, и их значительно проще узнать, чем описать. Ситуация усложняется еще и тем обстоятельством, что один и тот же гиперкинез в разных частях тела может выглядеть по-разному. В связи с этим распознавание гиперкинезов, особенно в сложных или переходных случаях, невозможно без выделения ограниченного числа ключевых признаков. По нашему мнению, особенно важное значение имеют три признака: двигательный рисунок, временной рисунок, характер возникновения.
По двигательному рисунку гиперкинезы могут быть разделены на три основные группы:
По временному рисунку гиперкинезы могут быть разделены на две группы:
По характеру возникновения непроизвольные гиперкинезы могут быть разделены на четыре основные группы:
Феноменологические особенности основных форм экстрапирамидных гиперкинезов, в сравнении с психогенными гиперкинезами, представлены в таблице.
Общие принципы диагностики экстрапирамидных гиперкинезов
Распознавание того или иного экстрапирамидного синдрома — только отправная точка сложной диагностической работы, итогом которой может быть установление нозологического диагноза.
Диагностика экстрапирамидного синдрома включает три последовательных этапа.
С нозологической точки зрения в рамках любого экстрапирамидного гиперкинеза могут быть выделены три основные формы.
Большинство случаев экстрапирамидных гиперкинезов имеют первичный (идиопатический) характер, однако их диагностика требует исключения других, прежде всего вторичных, форм гиперкинезов, особенно связанных с курабельными заболеваниями (такими, как опухоли или эндокринопатии), а также курабельных форм мультисистемных дегенераций, в первую очередь гепатолентикулярной дегенерации (болезни Вильсона–Коновалова). Подобные случаи в клинической практике встречаются редко, но именно они должны быть исключены в первую очередь. Исключение вторичной природы гиперкинеза может потребовать дополнительного инструментального (КТ или МРТ головного мозга, ЭЭГ) либо лабораторного исследования. Следует помнить, что любой экстрапирамидный синдром, впервые проявившийся в возрасте до 50 лет, служит основанием для исключения гепатолентикулярной дегенерации (для этого требуется как минимум анализ крови на церулоплазмин и исследование роговицы с помощью щелевой лампы с целью обнаружения пигментного кольца Кайзера–Флейшера) [12].
Наконец, в каждом случае гиперкинеза следует подумать и о том, что он может иметь психогенную природу. В прошлом большинство случаев гиперкинезов нередко рассматривались как психогенные расстройства. Этому способствовали вариабельность и динамичность проявлений экстрапирамидных гиперкинезов, их зависимость от движений, позы, эмоционального состояния пациента, нередкое присутствие у пациентов с первичными формами гиперкинезов аффективных расстройств. В настоящее время очевидно, что психогенные гиперкинезы встречаются редко, но тем более важным представляется их своевременное выявление, позволяющее проводить целенаправленное лечение и как минимум избавляющее пациента от ненужной,
а иногда и опасной для него терапии.
В пользу психогенной природы гиперкинеза могут свидетельствовать: острое начало, последующее волнообразное течение с периодами длительных спонтанных ремиссий, непостоянство гиперкинеза, причудливость его рисунка, обычно не соответствующего характерным формам экстрапирамидных гиперкинезов, ослабление при отвлечении внимания, стойкая реакция на плацебо, полная резистентность к стандартной терапии, наличие других псевдоневрологических симптомов с феноменом селективной несостоятельности, выраженных аффективных расстройств, сопровождающихся множественными соматоформными жалобами, наличие рентной ситуации (в которой больной извлекает моральную или, реже, материальную выгоду из своего заболевания) и т. д. [1].
Ниже более подробно рассмотрены подходы к диагностике и лечению четырех наиболее часто встречающихся форм экстрапирамидных гиперкинезов: тремора, дистонии, хореи и тиков.
Тремор
Тремор (дрожание) — самый частый экстрапирамидный гиперкинез, характеризующийся непроизвольными ритмичными колебательными движениями части тела (чаще всего конечностей и головы) или всего тела, которые упорядочены во времени и пространстве. Феноменологически выделяют два основных типа тремора: тремор покоя и тремор действия (акционный тремор). Тремор покоя характерен для синдрома паркинсонизма, и прежде всего болезни Паркинсона.
Тремор действия подразделяют на постуральный, возникающий при удержании определенной позы (например, вытянутых рук), кинетический, появляющийся при движении (в том числе при приближении к цели — так называемый интенционный тремор), изометрический — при изометрическом мышечном сокращении (например, при сжимании кисти в кулак). К особым формам тремора относятся ортостатический тремор, развивающийся при переходе в вертикальное положение и стоянии, а также селективный кинетический тремор (возникающий только при определенных движениях, например при письме — писчий тремор).
Основной формой первичного тремора является эссенциальный тремор (ЭТ), представляющий собой самостоятельное заболевание, преимущественно проявляющееся постурально-кинетическим тремором рук, реже головы, голосовых связок, ног, туловища. Более чем в половине случаев заболевание носит семейный характер. Анализ семейных случаев указывает на аутосомно-доминантный тип наследования, однако установить генетический дефект удалось лишь в отдельных случаях [4]. Не исключено, что спорадические случаи, как правило, проявляющиеся в более позднем возрасте (часто после 60 лет), носят мультифакторный характер и связаны как с генетическим дефектом, так и с воздействием неидентифицированных внешних факторов. ЭТ начинается постепенно, обычно с постурального дрожания в руках, которое может быть как симметричным, так и асимметричным. Со временем амплитуда и распространенность тремора нарастают, тогда как его частота снижается (от 6–8 до 4 Гц). Резко выраженный постуральный тремор может сохраняться и в покое. Помимо косметического дефекта, тремор может нарушать функцию верхних конечностей: больным становится все труднее принимать пищу, писать, играть на музыкальных инструментах, выполнять другие тонкие действия. Однако в некоторых случаях, несмотря на существование заболевания в течение нескольких десятилетий, инвалидизации не наступает.
Другие неврологические проявления обычно отсутствуют, но примерно у трети больных выявляются минимальные проявления мозжечковой атаксии (например, нарушения тандемной ходьбы), минимальная гипомимия, иногда миоклония и фокальная дистония. У больных ЭТ чаще, чем в среднем в популяции, наблюдаются артериальная гипертензия, нейросенсорная тугоухость, когнитивные нарушения.
Как особые варианты ЭТ рассматривают первичный ортостатический тремор, изолированный тремор головы, а также тремор, возникающий при письме (писчий тремор). Последний занимает промежуточное положение между тремором и дистонией. Изолированный тремор головы, возникающий на фоне ее дистонической позы, как правило, представляет собой дистонический тремор, являясь вариантом фокальной дистонии (см. ниже).
ЭТ необходимо также дифференцировать с усиленным физиологическим тремором, возникающим при волнении, утомлении, под действием холода и некоторых лекарственных средств, при абстинентном синдроме, тиреотоксикозе, гипогликемии, интоксикациях; мозжечковым (преимущественно интенционным) тремором, тремором Холмса (асимметричным крупноразмашистым дрожанием, которое представляет собой комбинацию постурального и кинетического тремора с тремором покоя и возникает при очаговых поражениях среднего мозга или таламуса), тремором при полиневропатиях [3].
До сих пор в клинической практике возникают большие сложности при дифференциальной диагностике ЭТ с болезнью Паркинсона. Для последней, в отличие от ЭТ, характерны присутствие других симптомов паркинсонизма, прежде всего выраженной гипокинезии, более быстрое прогрессирование, выраженная асимметрия проявлений, преобладание тремора покоя, отсутствие тремора головы, иная последовательность вовлечения конечностей (рука–ипсилатеральная нога–контралатеральные конечности; при ЭТ: рука–контралатеральная рука–ноги), лечебный эффект противопаркинсонических средств.
К сожалению, в настоящее время возможности предупредить или хотя бы замедлить прогрессирование заболевания не существует. Тем не менее значительная часть пациентов с ЭТ не нуждается ни в каком ином лечении, кроме как в рациональной психотерапии, заключающейся в разъяснении доброкачественной природы заболевания. Если тремор существенно нарушает функцию рук, его можно частично уменьшить почти у 2/3 больных с помощью средств первого ряда — β-блокаторов (пропранолол, 60–360 мг/сут) и примидона (гексамидин, 125–500 мг/сут). Выбор препарата производят исходя из риска побочного действия, сопутствующих заболеваний и индивидуальных особенностей пациентов. У молодых больных, а также пациентов с артериальной гипертензией чаще применяют β-блокаторы, тогда как у пожилых пациентов, особенно чувствительных к побочному действию пропранолола на сердечно-сосудистую систему, более целесообразен прием примидона, который к тому же в большинстве случаев достаточно применять всего 1 раз в сутки — перед сном [5]. Чтобы улучшить переносимость примидона, его терапевтическая доза подбирается путем медленного титрования. После достижения эффективной дозы побочные эффекты наблюдаются редко. В резистентных случаях возможна комбинация двух препаратов первого ряда либо их назначение в сочетании с препаратами второго ряда, к которым относятся клоназепам и алпразолам (особенно эффективны при кинетическом треморе и треморе головы), фенобарбитал, антагонисты кальция (флунаризин, нимодипин), габапентин, топирамат и теофиллин. При треморе головы и голосовых связок единственный метод, дающий гарантированный эффект, — регулярные инъекции ботулотоксина. В наиболее резистентных случаях прибегают к клозапину или проводят стереотаксическое нейрохирургическое вмешательство на таламусе.
Коррекция усиленного физиологического тремора включает прекращение действия провоцирующего фактора, применение β-блокаторов (например, пропранолола). При мозжечковом треморе, обычно плохо поддающемся лечению, обычно назначают ГАМКергические препараты (клоназепам, вальпроевую кислоту, баклофен, габапентин), карбамазепин, пропранолол, примидон, амантадин, практикуется также утяжеление конечности с помощью браслета. В наиболее тяжелых случаях возможно применение изониазида. При треморе Холмса иногда эффективны холинолитики, препараты леводопы, агонисты дофаминовых рецепторов, клоназепам, клозапин, комбинация вальпроевой кислоты и пропранолола, введение ботулотоксина.
Дистония
Дистония — синдром, характеризующийся медленными (тоническими) или повторяющимися быстрыми (клонико-тоническими) движениями, вызывающими вращение (отсюда термин «торсионная дистония» — от лат. torsio — вращение, скручивание), сгибание или разгибание туловища и конечностей с формированием патологических поз.
В отличие от более быстрого и хаотичного хореического гиперкинеза (см. ниже) рисунок дистонического гиперкинеза более стереотипен и упорядочен [1, 2]. Дистонические феномены многообразны и включают преходящие дистонические спазмы, которые иногда бывают столь быстрыми, что напоминают миоклонию (при «клонической» форме дистонии) или относительно ритмичный дистонический тремор, обычно усиливающийся при попытке больного преодолеть дистоническую позу.
Характерная особенность дистонического гиперкинеза — возникновение или усиление при произвольных движениях. Дистоническая поза первоначально имеет преходящий характер, возникает лишь при определенном движении, но постепенно становится постоянной, сохраняясь и в покое. Эта эволюция дистонии весьма характерна, наряду с другими проявлениями динамичности гиперкинезов: улучшение после сна, влияние корригирующих жестов и изменений позы (дистония часто усиливается в вертикальном положении и уменьшается в горизонтальном), наличие парадоксальной кинезии (уменьшение гиперкинеза при изменении привычного двигательного стереотипа), колебания симптоматики, влияние эмоционального состояния. Признаки динамичности гиперкинезов, включая возможность кратковременной произвольной коррекции патологической позы, позволяют отличить дистонию от заболеваний скелетно-мышечной системы, вызывающих более фиксированные изменения позы (псевдодистонии).
По распространенности гиперкинеза выделяют:
Почти 90% случаев составляет первичная (идиопатическая) дистония, которая проявляется только дистоническим гиперкинезом и имеет наследственный характер, но бывает представлена как семейными, так и спорадическими случаями. При раннем дебюте (до 15 лет) дистония обычно имеет четко наследственный характер, часто начинается с одной ноги, а затем генерализуется, вовлекая туловище. При более позднем начале (после 21 года) дистония чаще оказывается представлена спорадическими случаями, первично вовлекает мышцы верхней части тела, а в дальнейшем чаще остается фокальной. В классическом варианте она наследуется по аутосомно-доминантному типу и связана с мутацией в локусе DYT1 на 9-й хромосоме, кодирующем белок торсин А. Реже встречаются другие варианты генерализованной дистонии с наследованием по аутосомно-рецессивному или рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу [4].
Фокальные формы встречаются примерно в 10 раз чаще, чем генерализованные. К числу частых фокальных вариантов относятся краниальная дистония, включающая блефароспазм и оромандибулярную (орофациальную) дистонию, и цервикальная дистония. Сочетание орофациальной дистонии с гиперкинезом других мышц лица, в том числе с блефароспазмом и дистонией мышц шеи (сегментарная краниоцервикальная дистония), обозначают как синдром Мейжа.
В некоторых семейных случаях сегментарной краниоцервикальной дистонии, при которой имеется сочетание спастической кривошеи с блефароспазмом и орофациальной дистонией, выявляется генетический дефект (ген DYT6 на 8-й хромосоме). В семейных случаях чисто цервикальной дистонии выявлен патологический ген DYT7 на 18-й хромосоме. Однако причина большинства случаев цервикальной дистонии остается неясной (идиопатическая цервикальная дистония) [4].
В последние годы выделена группа заболеваний, условно обозначаемых как дистония-плюс, при которых дистонический гиперкинез сопровождается другими экстрапирамидными расстройствами, в частности симптомами паркинсонизма (дистония/дистония-паркинсонизм, чувствительная к L-ДОФА, или ДОФА-зависимая, дистония, или болезнь Сегавы) или миоклонией (миоклоническая дистония).
Вторичная (симптоматическая) дистония составляет не более 5–10% случаев дистонии. Чаще всего она возникает после очагового повреждения базальных ганглиев или таламуса (например, при инсульте), развиваясь спустя несколько месяцев, иногда на фоне регресса гемипареза («отставленная» дистония). Дистония конечности изредка возникает на фоне тяжелой рефлекторной симпатической дистрофии, развившейся после периферической травмы. Важнейшей причиной вторичной дистонии служит воздействие лекарственных средств, прежде всего нейролептиков, метоклопрамида, препаратов леводопы.
Наиболее курабельны ДОФА-зависимые формы дистонии (например, болезнь Сегавы), при которых эффективны малые дозы препаратов леводопы (суточную дозу — от 0,25 до 1,5 табл. накома или мадопара 250 — назначают в один или два приема). Поскольку ДОФА-зависимую дистонию не всегда удается дифференцировать клинически, препараты леводопы целесообразно испробовать во всех случаях генерализованной дистонии, развившейся в детском и юношеском возрасте.
В целом при генерализованной дистонии можно рекомендовать назначение препаратов в следующей последовательности: препараты леводопы (в детском и юношеском возрасте); холинолитики (обычно в высокой дозе, например до 100 мг циклодола в сутки); баклофен; клоназепам и другие бензодиазепины; карбамазепин (финлепсин); препараты, истощающие запасы дофамина в пресинаптических депо (резерпин); нейролептики — блокаторы дофаминовых рецепторов (галоперидол, пимозид, сульпирид, фторфеназин); комбинация из перечисленных средств (например, холинолитика с резерпином и нейролептиком).
Следует отметить, что во многих случаях эффекта удается добиться лишь при применении высоких доз лекарственных средств. В резистентных случаях прибегают к стереотаксическим операциям на бледном шаре или таламусе.
Наиболее эффективный метод лечения фокальных дистоний — инъекции ботулотоксина (ботокса или диспорта) в мышцы, вовлеченные в гиперкинез. Ботулотоксин вызывает частичный парез этих мышц и тем самым устраняет дистонию на 3–6 мес, после чего инъекцию приходится повторять [7]. Возможности лекарственных средств весьма ограничены. При цервикальной дистонии эффекта иногда удается добиться с помощью клоназепама, баклофена или нейролептиков. При блефароспазме более эффективны клоназепам и холинолитики, при оромандибулярной дистонии — баклофен и холинолитики, при «писчем спазме» — холинолитики. В части случаев некоторого улучшения, которое носит скорее субъективный характер, можно добиться путем воздействия на мышцы, участвующие в гиперкинезе, с помощью различных физиотерапевтических процедур, а также применяя метод биологической обратной связи или специальную гимнастику. В резистентных случаях прибегают к периферической денервации мышц.
Хорея
Хорея характеризуется непрерывным потоком быстрых хаотичных, нерегулярных во времени и по амплитуде мультифокальных движений. Гиперкинез чаще всего вовлекает дистальные отделы конечностей, мимические мышцы, иногда мышцы глотки, гортани, туловища. Насильственные движения напоминают гримасничанье, кривляние, нарочитые ужимки, танцевальные движения (греч. choreia — пляска) [8].
К наиболее частым формам хореи относится болезнь Гентингтона (БГ) — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, связанное с прогрессирующей дегенерацией нейронов подкорковых ядер и коры и проявляющееся главным образом сочетанием хореи с деменцией [4]. Тем не менее хорея — не единственное, а в ряде случаев и не основное проявление заболевания, поэтому термин «болезнь Гентингтона» предпочтительнее, чем термин «хорея Гентингтона». Генетический дефект при БГ выявлен на 4-й хромосоме и заключается в увеличении количества повторов («экспансии») одного из тринуклеотидных фрагментов в зоне ДНК, кодирующей белок гентингтин. В конечном итоге это предопределяет особую уязвимость и преждевременную гибель определенных популяций нейронов полосатого тела, прежде всего хвостатого ядра.
БГ обычно проявляется на 4–5-м десятилетии жизни и в дальнейшем неуклонно прогрессирует. Хорея обычно начинается с дистальных отделов конечностей, затем постепенно генерализуется и нарушает произвольные движения. Больные не могут долго держать высунутым язык или сжимать кисть в кулак, походка становится неустойчивой, «танцующей», иногда замедленной, напряженной. Со временем непроизвольные движения все более приобретают дистонический характер, присоединяются гипокинезия и ригидность, оживление рефлексов, грубая постуральная неустойчивость, приводящая к частым падениям. Уже на ранней стадии часто наблюдается выраженная дизартрия с замедленной аритмичной речью; дисфагия появляется на более поздней стадии и бывает причиной аспирации, ведущей к асфиксии или пневмонии. Психические расстройства многообразны и бывают представлены нарастающим когнитивным дефицитом, депрессией с нередкими суицидальными попытками, навязчивыми и фобическими расстройствами, психотическими нарушениями [9].
Малая хорея, являющаяся осложнением ревматизма и в прошлом составляющая значительную часть случаев вторичной хореи, в последние годы возникает исключительно редко. В связи с этим при возникновении хореи в детском или юношеском возрасте важно исключать иные причины синдрома: сосудистую хорею, системную красную волчанку, антифосфолипидный синдром и др. У пожилых людей хорея чаще бывает вызвана полицитемией, заболеваниями печени, последствиями инсульта.
При умеренном гиперкинезе с нейролептиками могут конкурировать средства, блокирующие глутаматергические рецепторы (например, амантадин или мемантин), некоторые антиконвульсанты (например, топирамат), а также симпатолитики (например, резерпин), истощающие запасы катехоламинов (в том числе дофамина) в депо пресинаптических терминалей. В некоторых случаях возможна комбинация лечебных средств, в частности нейролептика с антиглутаматергическими средствами, антиконвульсантами и симпатолитиками. Согласно некоторым данным длительный прием коэнзима Q10 и мемантина может несколько замедлять прогрессирование БГ. Важно с помощью нейролептиков и антидепрессантов корригировать сопутствующие психические расстройства, прежде всего депрессию, вспышки агрессии и неконтролируемого поведения [11].
При малой хорее средством выбора являются препараты вальпроевой кислоты и карбамазепины; только в том случае, если с их помощью не удается контролировать гиперкинез, назначают нейролептики в минимальной эффективной дозе. Кроме того, во избежание повторяющихся приступов ревматической лихорадки и развития порока сердца показана длительная пенициллинотерапия [9].
Тики представляют собой повторяющиеся отрывистые неритмичные движения, которые одномоментно вовлекают отдельные мышцы, группу мышц или часть тела. Тики возникают спонтанно на фоне нормальной двигательной активности и напоминают фрагменты целенаправленных движений. В отличие от многих других гиперкинезов больной может волевым усилием на определенное время (30–60 с) подавить тики, но обычно ценой быстро возрастающего внутреннего напряжения, которое неизбежно прорывается, вызывая кратковременную «бурю» тиков. Тикам может предшествовать ощущение непреодолимой потребности совершить движение, создающее иллюзию произвольности тика. Как правило, тики стереотипны и возникают в строго определенных у данного больного частях тела. Каждый больной имеет свой индивидуальный «репертуар» тиков, который меняется во времени. В отличие от других экстрапирамидных гиперкинезов тики сохраняются во сне [6].
Выделяют моторные, вокальные (фонические) и сенсорные тики, каждый из них, в свою очередь, делится на простые и сложные. К простым моторным тикам относят моргание, зажмуривание, подергивание головой, пожимание плечами, втягивание живота и др., к сложным — подпрыгивание, биение себя в грудь, эхопраксию (повторение жестов), копропраксию (воспроизведение неприличных жестов) и др. Простые моторные тики могут быть быстрыми, внезапными (клоническими) или более медленными и стойкими (дистоническими); например, к клоническим тикам относят моргание, а к дистоническим — зажмуривание (блефароспазм), окулогирные кризы, дистонические подергивания в области шеи, плеча, брюшных мышц. Простые вокальные тики включают покашливание, фырканье, похрюкивание, свист, сложные вокальные: эхолалию (повторение чужих слов); копролалию (произнесение непристойных слов); палилалию (повторение произнесенных самим больным слов или звуков). Сенсорные тики представляют собой кратковременные весьма неприятные ощущения, вынуждающие больного совершить движение. Они могут возникать в определенной части тела (например, в плече, кисти, животе или горле) и вынуждать больного совершать движение именно в этом регионе. По распространенности тики могут быть локальными (чаще в области лица, шеи, плечевого пояса), множественными или генерализованными.
Чаще всего тики имеют первичный характер, т. е. не связаны с каким-либо иным заболеванием, не сопровождаются другими двигательными синдромами, начинаются в детском и подростковом возрасте и обусловлены нарушением созревания связей между базальными ганглиями, лимбической системой и лобной корой. Мальчики страдают в 2–4 раза чаще, чем девочки [9].
Первичные тики условно подразделяют:
Есть основания полагать, что хронические моторные и вокальные тики и СТ, а возможно, и транзиторные тики могут быть проявлением одного и того же генетического дефекта, наследованного по аутосомно-доминантному типу. В то же время различия в выраженности гиперкинеза даже у однояйцевых близнецов указывают на важную роль внешних факторов, в частности действующих в перинатальном периоде [6].
Для СТ характерно волнообразное течение с периодами усиления и ослабления гиперкинеза, иногда с длительными спонтанными ремиссиями. Как правило, тики возникают у каждого больного в строго определенных частях тела. Каждый пациент имеет свой индивидуальный «репертуар» тиков, который меняется во времени. Обычно тики максимально выражены в подростковом периоде, а затем становятся слабее в юношеском и молодом возрасте. С наступлением зрелости примерно в трети случаев тики исчезают, у трети больных они значительно уменьшаются, а у оставшейся трети сохраняются в течение всей жизни, хотя и в этом случае редко приводят к инвалидизации. С возрастом уменьшается не только интенсивность тиков, но и их дезадаптирующее влияние. У большинства взрослых больных тики обычно не усиливаются, возможно лишь кратковременное ухудшение в период стрессовых ситуаций.
Более чем у половины больных с СТ выявляются сопутствующие психические расстройства (синдром навязчивых состояний, обсессивно-компульсивный синдром, синдром дефицита внимания с гиперактивностью), роль которых в социальной дезадаптации больного бывает подчас значительно выше, чем роль гиперкинеза.
Причиной вторичных тиков, которые встречаются реже, могут быть: повреждение головного мозга в перинатальном периоде, прием лекарственных препаратов (антиконвульсантов, нейролептиков, психостимуляторов и др.), черепно-мозговая травма, энцефалиты, сосудистые заболевания мозга, отравление угарным газом и т. д. При вторичных тиках гиперкинез обычно бывает менее динамичным (реже меняет локализацию, частоту, интенсивность), в меньшей степени оказываются выражены императивные позывы к движению и способность к подавлению гиперкинеза, могут присутствовать сопутствующие неврологические синдромы или такие психопатологические синдромы, как задержка психомоторного развития и умственная отсталость. Тиком иногда ошибочно называют доброкачественную миокимию век — преходящие подергивания круговой мышцы глаз, возникающие у вполне здоровых лиц при переутомлении, волнении, повышенном употреблении кофе или курении и не требующие лечения.
Во многих случаях при тиках медикаментозного лечения не требуется и достаточно успокоить больного и его родственников, рассказав о природе заболевания и указав на его доброкачественность. Важно отметить, что больному не угрожают снижение интеллекта, тяжелое психическое или неврологическое заболевание, и в подавляющем большинстве случаев такие пациенты хорошо социально адаптируются [9].
В легких случаях показано нефармакологическое воздействие в виде психопедагогической коррекции, обучения методам самоконтроля и саморегуляции. При умеренно выраженных тиках применяют бензодиазепины (клоназепам, 0,5–6 мг/сут) и другие ГАМКергические средства (баклофен, 20–75 мг/сут; фенибут, 250–1000 мг/сут). За рубежом для лечения умеренно выраженных тиков используют также клонидин и тетрабеназин. В более тяжелых случаях назначают «мягкие» нейролептики (сульпирид, 100–400 мг/сут; тиаприд, 200–400 мг/сут) либо атипичные нейролептики (например, рисперидон, 0,5–4 мг/сут или оланзапин, 2,5–5 мг/сут).
При резистентности к указанной терапии применяют большие дозы высокопотенциальных нейролептиков, комбинации двух нейролептиков с разным механизмом действия (например, рисперидона и тиаприда), комбинации нейролептика с антиконвульсантами (например, клоназепамом или топираматом) либо баклофеном. При тяжелых болезненных дистонических тиках, вовлекающих мышцы лица и шеи, возможно лечение ботулотоксином, который инъецируют в мышцы, участвующие в тике. Показан положительный эффект инъекций ботулотоксина в голосовые связки при вокальных тиках, в том числе при копролалии.
Для лечения сопутствующего синдрома нарушенного внимания и гиперактивности назначают ноотропные средства (пирацетам, пиридитол, глиатилин и др.), агонисты пресинаптических a2-адренорецепторов — клонидин и гуанфацин, малые дозы психостимуляторов, селегилин, трициклические антидепрессанты. Для лечения синдрома навязчивых состояний — антидепрессанты, ингибирующие обратный захват серотонина (кломипрамин, сертралин, флувоксамин и др.).
В лечении больных с тиками важное место принадлежит методам психотерапии. Они не способствуют уменьшению тиков, но, изменяя в благоприятную сторону отношение больных к тикам и корригируя сопутствующие психические нарушения, прежде всего синдром навязчивых состояний, улучшают социальную адаптацию больных. Обучение приемам релаксации позволяет больным снимать накапливающееся внутреннее напряжение. Разработаны специальные методики, тренирующие возможности больного произвольно контролировать тики (например, путем совершения конкурирующего движения при появлении ощущения, предваряющего тик).
Литература
О. С. Левин, доктор медицинских наук, профессор