Надсегментарные нарушения регуляции мышечного тонуса что
Спастичность – современные подходы к терапии
*Пятилетний импакт фактор РИНЦ за 2020 г.
Читайте в новом номере
Расстройства мышечного тонуса являются одним из наиболее часто встречающихся неврологических синдромов, при этом повышение тонуса по спастическому типу (спастичность) имеет исключительно широкую распространенность. Спастичность не является синдромом, специфичным для какого–либо заболевания и отмечается при самых различных органических поражениях головного и спинного мозга – расстройствах мозгового кровообращения, травматических, воспалительных и демиелинизирующих поражениях центральной нервной системы, нейродегенерациях, опухолях и др.
Перед началом лечения, помимо установления самого факта существования спастичности, необходимо попытаться выяснить, насколько повышение мышечного тонуса вызывает нарушение двигательных функций. Следует иметь в виду, что проведение чрезмерно активного лечения, попытка любой ценой добиться снижения мышечного тонуса, может не только не принести желаемого эффекта, но и, наоборот, ухудшить состояние больного, значительно ухудшить моторные функции. При центральном парезе больные, имеющие выраженную спастичность, в среднем имеют более плохую функциональную активность конечности, чем больные с легкой спастичностью. Вместе с тем при выраженной степени пареза спастичность в мышцах ноги может облегчать стояние и ходьбу, а ее снижение способно привести к ухудшению двигательной функции. Кроме того, при выраженном парезе конечности больные могут не ощутить улучшения двигательных функций после снижения спастичности (Бойко А.Н. и соавт., 2004). У пациентов с выраженными когнитивными расстройствами нормализация мышечного тонуса за счет уменьшения спастичности не сопровождается расширением двигательного режима, но существенно облегчает уход за больным. Начинать лечение спастичности целесообразно в том случае, если имеет место значительное нарушение двигательных функций в повседневной активности, резкое затруднение поддержания позы, возникновение связанного со спастичностью болевого синдрома. После принятия решения о проведении миорелаксации (терапии) следует выбрать оптимальный для конкретного пациенты способ лечения, т.е., определить наиболее эффективный способ нормализации тонуса (местное или системное воздействие), тип лекарственного препарата и его дозу, сроки проведения лечения. Разнообразие патофизиологических механизмов, приводящих к развитию спастичности, индивидуальные особенности выраженности изменений мышечного тонуса, характер и тяжесть имеющегося неврологического дефицита в значительной степени определяют лечебную тактику. Современные подходы к лечению спастичности включают системное введение миорелаксантов, интратекальную доставку препаратов, воздействие на локальные мышечные группы (инъекции ботулинического токсина, фенола, алкоголя, ризотомия), оперативные вмешательства на сухожильно–связочном аппарате, физиотерапевтические воздействия, лечебную гимнастику. Учитывая разнообразие механизмов развития спастичности, исключительную сложность путей формирования повышенного мышечного тонуса и индивидуальную вариабельность клинической картины, трудно предположить существование единого универсального подхода к лечению данного состояния. Вместе с тем, принимая во внимание роль активации полисинаптических рефлексов, активации спинальных мотонейронов в реализации повышенного мышечного тонуса, представляется очевидной целесообразность медикаментозного воздействия на эти структуры при помощи препаратов из группы миорелаксантов центрального действия. В клинической практике наиболее часто используются следующие миорелаксанты – толперизон (Мидокалм) , баклофен, тизанидин. Относительно реже применяются дантролен, бензодиазепиновые производные (диазепам), антиконвульсанты (габапентин, вигабатрин). Важным свойством миорелаксантов является способность оказывать воздействие на полисинаптические рефлексы, непосредственно участвующие в реализации спастичности при минимальном воздействии на моносинаптические, с эффективностью функционирования которых связана мышечная сила (Гусев Е.И., 1999). Толперизон (Мидокалм) является антиспастическим препаратом центрального действия. Основным эффектом данного препарата является блокада полисинаптических спинномозговых рефлексов, что в определенной степени может быть обусловлено избирательным угнетением каудальной части ретикулярной формации. Кроме того, оказывает центральное н–холинолитическое действие, обладает спазмолитической и умеренной сосудорасширяющей активностью. Препарат снижает повышенный мышечный тонус и ригидность мышц при заболеваниях экстрапирамидной системы, улучшает произвольные активные движения, нормализует периферическое кровообращение. При его назначении следует учитывать его сосудорасширяющее действие, которое на фоне одновременного применения антигипертензивных, седативных препаратов может сопровождаться тенденцией к артериальной гипотонии. Противопоказаниями являются тяжелая миастения, детский возраст (до 1 года). Применение – внутрь по 150–450 мг/сут. в 3 приема, внутримышечно по 100 мг 2 раза в сутки, внутривенно медленно 100 мг 1 раз в день. Перед парентеральным применением следует убедиться в отсутствии у больного повышенной чувствительности к лидокаину. Достоинствами Мидокалма являются отсутствие существенных побочных эффектов и хорошее взаимодействие с нестероидными противовоспалительными средствами, что во многих случаях позволяет уменьшить дозу последних и вследствие этого ослабить или даже полностью устранить их побочные эффекты (в первую очередь риск язвенного поражения ЖКТ) без снижения эффективности лечения. Важным преимуществом Мидокалма перед другими миорелаксантами является отсутствие седативного эффекта и мышечной слабости при его приеме. Хорошая переносимость Мидокалма и возможность назначения его в тех случаях, когда пациент продолжает водить автомобиль или его деятельность требует сохранения быстрых реакций и внимания, доказана результатами исследований. Проведенные двойные плацебо–контролируемые исследования показали эффективность и безопасность применения Мидокалма при болезненном мышечном спазме. Анализ субъективной оценки результатов лечения, данной больными после окончания, показал, что в группе больных, получавших Мидокалм, достоверно чаще встречалась очень хорошая оценка лечения.
Гипертонус у младенцев
Атипичный мышечный тонус – один из наиболее частых клинических симптомов, наблюдаемых у детей с нарушениями развития. Нарушения мышечного тонуса, которые колеблются от гипертонии (атипично высокий тонус) до гипотонии (атипично низкий тонус), характерны для многих состояний, например, для церебрального паралича, синдрома Дауна, нарушений координации развития. Коллективная распространенность атипичного мышечного тонуса у детей составляет от 5% до 8%. Из них у 8% процентов младенцев наблюдается атипичный мышечный тонус в 3-4 частях тела, а у половины – во одной или двух частях тела. Этот клинически значимый паттерн связан с перинатальным риском и менее благоприятным статусом нервного развития.
Стойкий мышечный гипертонус представляет собой проблему, поскольку может ограничивать движения и приводить к вторичным нарушениям, таким как контрактуры, боли, ограниченное двигательное развитие. Стойкий гипотонус рождает другие проблемы, такие как плохая стабильность суставов, плохое постуральное выравнивание, снижение толерантности к активности, замедленные приобретения двигательных навыков. Учитывая, что такая большая часть детского населения испытывает трудности с мышечным тонусом, точная оценка нарушений мышечного тонуса имеет важное значение для целей диагностики, прогноза и планирования лечения.
Почему возникает гипертонус?
Как нервные, так и ненейральные факторы влияют на мышечный тонус. Нервный компонент мышечного тонуса представляет собой тонический рефлекс растяжения, который генерируется, когда мышца стимулируется нервными импульсами из кортикальных и подкорковых центров, спинномозговой дугой, рефлексом растяжения или другими периферическими стимулами. входами. Дисфункция мозга может существенно влиять на регуляцию мышечного тонуса. Например, повреждение базальных ганглиев, которые обычно подавляют нисходящие команды на расслабление, может привести к повышению мышечного тонуса. Повреждение мозжечка, наоборот может привести к снижению мышечного тонуса. На нервный компонент мышечного тонуса сильно влияют внутренние факторы, такие как состояние возбуждения ребенка, и внешние факторы, такие как сенсорные стимулы.
К не-нейронному компоненту мышечного тонуса относятся вязкоупругие характеристики мышечной ткани. Например, избыточное количество коллагена способствует жесткости мышц у детей с ДЦП. Кроме того, такие белки, как тайтин и дистрофин внутри мышечной клетки влияет на жесткость мышц. Тайтин — это гигантский эластичный белок, который связывает миозиновую нить и z-диск в каждом саркомере и способствует возвращению миозиновой нити в исходное положение после растяжения. Уменьшение размера изоформы тайтина было связано с увеличением жесткости мышц и гипертонусом. Дистрофин — это белок цитоскелета, который помогает стабилизировать мембрану мышечных волокон во время сокращения и расслабления. Дефицит дистрофина наборот может привести к изменению вязкоупругих свойств мышечной ткани, включая потерю мышечной упругости.
Как оценивается мышечный тонус?
Клинически атипичный мышечный тонус можно оценить в состоянии покоя и в активном состоянии. Мышечный тонус в состоянии покоя можно оценить как сопротивление пассивному растяжению, когда ребенок пытается поддерживать расслабленное состояние мышечной активности. Сопротивление отчасти определяется механическими факторами костно-мышечных структур и отчасти тоническим рефлексом растяжения. Чтобы стандартизировать влияние неврологического фактора, важно контролировать постуральную нагрузку (например, проводить оценку в позе лежа), и другие внутренние и внешние стимулы (например, осматривая ребенка в состоянии спокойного бодрствования без нежелательной сенсорной стимуляции. Электромиографический мониторинг можно использовать для обнаружения нежелательной миоэлектрической активности. В клинической практике очень важно регистрировать состояние возбуждения и способность ребенка расслабляться. Активный тонус можно определить как способность или готовность ребенка человека реагировать на требования окружающей среды. Измерение активного мышечного тонуса проводится путем наблюдения за тем, как ребенок взаимодействует с окружающей средой и реагирует на нее, особенно на воздействие силы тяжести, или во время самостоятельного движения, сенсорной стимуляции или физического воздействия на конечности.
Что такое мышечная спастичность и ригидность?
Гипертонус определяется как ненормально повышенное сопротивление навязываемому извне движению вокруг сустава. Это может быть вызвано спастичностью, дистонией, ригидностью или их сочетанием. Поэтому гипертонус может быть спастическим гипертония, дистоническим или ригидным.
Спастичность определяется как гипертонус, при котором присутствует один или оба следующих признака:
Спастичность — это форма гипертонуса или повышенного мышечного тонуса. В результате мышцы становятся жесткими, что затрудняет или даже делает движение невозможным. Когда мышца поражена спастичностью, чем быстрее движется конечность, тем она кажется жесткой.
Спастичность наблюдается при различных состояниях, включая церебральный паралич, черепно-мозговую травму, травму спинного мозга, инсульт и рассеянный склероз.
Детям со спастичностью может быть трудно менять позу и контролировать отдельные мышцы или группы мышц, необходимые для выполнения определенных задач, таких как обращение с предметами или речь.
Хотя повреждения головного мозга, вызывающее гипертонус пастичность, не меняется со временем, воздействие спастичности на тело может привести к изменениям. Последствия спастичности с течением времени:
Мышечная дистония определяется как двигательное расстройство, при котором непроизвольные устойчивые или прерывистые сокращения мышц вызывают скручивание и повторяющиеся движения, неправильную неестественную позу или и то, и другое.
Ригидность определяется как гипертонус, при которой выполняются все следующие условия:
Ригидность — распространенное двигательное расстройство у взрослых, часто диагностируемое при паркинсонизме, но оно редко встречается у детей.
Надсегментарные нарушения регуляции мышечного тонуса что
Мышечный тонус определяется двумя факторами: механико-эластическими характеристиками мышечной и соединительной ткани; рефлекторной сократимостью мышц (тоническим рефлексом на растяжение). Первый фактор, или «внутренняя жесткость» мышечной ткани, имеет несомненное значение в развитии или поддержании спастического мышечного гипертонуса, поскольку в какой-то степени мышца подобна обыкновенной пружине, возвратная сила, действие которой пропорционально изменению ее длины и в то же время зависит от модуля упругости материала, из которого сделана пружина. Однако основная роль в поддержании и изменении мышечного тонуса отводится функциональному состоянию сегментарной дуги рефлекса растяжения (миотатического, или проприоцептивного рефлекса).
Рецепторным элементом миотатического рефлекса является инкапсулированное мышечное веретено. Каждая мышца содержит большое количество этих рецепторов. Мышечное веретено состоит из интрафузальных мышечных волокон (в сравнении с обычными экстрафузальными мышечными волокнами они значительно тоньше) и ядерной сумки, оплетенной спиралевидной сетью тонких нервных волокон, представляющих собой первичные чувствительные окончания. На некоторых интрафузальных волокнах имеются еще и вторичные, гроздевидные чувствительные окончания. При растяжении интрафузальных волокон первичные чувствительные окончания усиливают исходящую из них импульсацию, которая через быстро проводящие афферентные волокна типа Iа проводятся к альфа-большим мотонейронам спинного мозга. Оттуда через также быстропроводящие альфа-1-эфферентные волокна импульс идет к экстрафузальным белым мышечным волокнам, которые обеспечивают быстрое (фазическое) сокращение мышцы. От вторичных чувствительных окончаний, реагирующих на тонус мышцы, афферентная импульсация проводится по тонким волокнам II типа через систему вставочных нейронов к альфа-малым мотонейронам, которые иннервируют тонические экстрафузальные мышечные волокна (красные мышечные волокна), обеспечивающие поддержание тонуса и позы.
Гамма-мотонейроны находятся под влиянием центральных (супрасегментарных) воздействий, передающихся по волокнам, которые идут от мотонейронов оральных отделов головного мозга в составе пирамидного, ретикулоспинального, вестибулоспинального трактов. Таким образом, мышечный тонус может регулироваться непосредственно головным мозгом, что очень важно для выполнения произвольных движений. При этом если роль пирамидной системы заключается в преимущественной регуляции фазических (т.е. быстрых, целенаправленных) компонентов произвольных движений, то экстрапирамидная система обеспечивает плавность произвольных движений, их «настройку» в соответствии с решаемой задачей, т.е. преимущественно регулирует тоническую иннервацию мышечного аппарата.
В регуляции мышечного тонуса принимают участие и тормозные механизмы, которые реализуются с помощью рецепторов Гольджи, расположенных в сухожилиях мыщц, и вставочных клеток Реншоу, находящихся в передних рогах спинного мозга. Сухожильные рецепторы Гольджи при растяжении или значительном напряжении мышцы посылают афферентные импульсы, которые проводятся по быстропроводящим волокнам 1b типа в спинной мозг и оказывают тормозящее воздействие на мотонейроны передних рогов. Вставочные нейроны Реншоу активизируются через коллатерали при возбуждении альфа-мотонейронов и действуют по принципу отрицательной обратной связи, тормозя активность последних. Таким образом, нейрогенные механизмы регуляции мышечного тонуса многообразны и сложны.
Вызов невролога при нарушении тонуса
Нарушение мышечного тонуса – признак серьезных заболеваний. Рассказываем, как поможет невролог и почему его рекомендуется вызывать именно на дом.
Мышечный тонус – непроизвольное (бессознательное, физиологическое) напряжение мышц ребенка. Тонус является важным показателем состояния нервной системы ребёнка. Нарушения тонуса – дистония, гипертонус или гипотонус являются признаком заболеваний центральной нервной системы.
Нарушения тонуса и скрывающиеся за ними заболевания могут послужить причиной задержки физического и психического развития ребенка вплоть до тяжелой инвалидности!
Чаще других нарушения тонуса проявляются у малышей, родившихся раньше положенного срока, с недостаточной массой тела, или если роды проводились посредством Кесарева сечения.
Гипотонус у новорожденных
Гипотония, или сниженный мышечный тонус обычно обнаруживается при рождении или в младенчестве. Если у вашего ребенка гипотония, он может родиться вялым, плохо сосать грудь, быстро уставать при кормлении. При осмотре у такого ребенка легко разгибаются в суставах ручки и ножки, у него можно почти без сопротивления, развести бедра на угол более 90 градусов. Ребенок с гипотонусом мышц шейного отдела и плечевого пояса с трудом управляет головкой, имеет задержки с развитием хватательных навыков и мелкой моторики.
Становясь старше, ребенок со сниженным мышечным тонусом будет испытывать трудности с речью, иметь неправильную осанку, гиперподвижность в суставах, снижение физической выносливости.
Причины гипотонии у маленьких детей
Гипотония может быть вызвана врожденными заболеваниями нервной или мышечной системы. Иногда гипотония является результатом родовой или неонатальной травмы, гипоксии в родах, приобретенной болезни или наследственного расстройства. Также снижение мышечного тонуса может быть связано с физиологической незрелостью нервной системы. Бывают ситуации, когда причину гипотонии установить невозможно. Некоторые дети рождаются с гипотонией, которая не связана с другими заболеваниями или состояниями. Это называется доброкачественной врожденной гипотонией. У таких детей имеются незначительные задержки в развитии или трудности с обучением. Физическая и речевая терапия могут помочь ребенку восстановить тонус и развиваться нормально или уменьшить отставание в развитии.
Важно знать, что о гипотония может быть вызвана опасными заболеваниями, которые влияют на мозг, центральную нервную систему или мышцы:
Во многих случаях эти хронические заболевания требуют пожизненного ухода и лечения.
Гипотония также может быть вызвана генетическими заболеваниями:
Мышечный гипертонус у ребенка
Если ваш новорожденный ребенок постоянно смотрит в сторону, сжимает кулаки, имеет трудности с движениями и явные эмоциональные признаки общего дискомфорта, вероятно, малыш страдает от гипертонуса.
Мышечный гипертонус – это состояние, при котором мускулы ребенка постоянно напряжены, отчего вы не можете легко согнуть или разогнуть ножки и ручки ребенка. Если потрогать мышцы малыша, они будут плотные на ощупь, как у хорошо «прокаченного» бодибилдера. Важно знать, что, гипертонус – это патологическое состояние.
У новорожденного с гипертонусом напряженное состояние мышц может заметно ослабевать лишь во время сна. По мере роста малыша вы можете заметить, что он словно «скован» – у него возникают проблемы с вращением тела и гибкостью конечностей. У младенцев склонных к гипертонусу, такое состояние может быть вызвано реакцией испуга на неожиданный звук, движение или прикосновение. Гипертонус при испуге характеризуется чрезмерным выгибанием головы и движений рук и ног рывками. Иногда тяжелый испуг может привести к закреплению состояния гипертонуса.
Страдающие от гипертонуса малыши будут имеет отставание в физическом развитии из-за того, что напряженные мышцы мешают ему нормально двигаться. В результате малыш с гипертонусом гораздо позже научится ползать и ходить. Если проблема гипертонуса не будет устранена – то походка у ребенка будет очень неустойчива, он будет широко расставлять ноги при ходьбе. Также дети с гипертонусом могут страдать от врожденного вывиха бедра и ночного апное из-за нарушения работы мышц.
Причины гипертонуса у детей
Гипертонус может быть наследственным по своей природе и вызван мутациями в определенной генетической последовательности. Такие мутации негативно влияют на производство глицина в организме ребенка, который помогает уменьшить стимулирующее действие нейронов на мышечные волокна, для того, чтобы обеспечить их расслабление после напряжения. Когда что-то мешает функционированию глицина, в организме ослабевает способность контролировать расслабление мышц.
Для диагностики гипертонуса (например, для того, чтобы отличить гипертонус от эпилепсии) невролог может назначить ребенку:
Лечение гипертонуса у детей
Для лечения гипертонуса врач может назначить:
лекарственные препараты, физиотерапию, массаж и остеопатию, акватерапию. Также важна консультация семейного психолога. Изучение того, как справляться с эмоциями и разочарованиями, как сохранять спокойствие, станет важным фактором для создания благоприятного психологического климата в окружении ребенка.
Дистония
Мышечная дистония – это расстройство, для которого характерны нарушение двигательной активности ребенка и неправильное развитие тонуса мышц. Мышечная дистония может быть вызвана генетическими нарушениями или родовой травмой, которая привела к гипоксии мозга ребенка или кровоизлиянию в мозг.
Другими причинами приобретенной дистонии для младенцев могут быть:
Расстройство вызвано нарушением или незрелостью связей между нервной системой и мышцами. При дистонии на фоне общей гипотонии при выполнении пассивных движений отдельные мышцы у ребенка становятся спастичными (сильно сокращенными). У ребенка это выглядит как «комбинация» гипертонуса одних мышц с гипотонусом других, что приводит к появлению извивающихся движений. Такое состояние может появляться после сильных переживаний, волнения, чувства страха, в незнакомой обстановке, при резких звуках или при прикосновении к ребенку холодными руками.
В дополнение к неконтролируемому движению мышц другие симптомы дистонии включают в себя судороги в ногах, непроизвольные движения шеи и неконтролируемое мигание. Симптомы обычно затрагивают только одну сторону тела и стабилизируются в течение пяти лет. Однако несчастные случаи и травмы могут ухудшить течение болезни.
Крайняя степень выраженности мышечной дистонии наблюдается у детей с детским церебральном параличом, который является причиной инвалидности.
Специфического лечения дистонии не существует. Врачи применяют комплекс лечебных мероприятий, включающий лекарственную и физическую терапию, массажи, остепатию, помощь психолога. Легкая и средняя степень дистонии хорошо поддается восстановительному лечению, если оно начато своевременно и проводится регулярно.
Самое главное в лечении дистонии: максимально ранняя диагностика и начало терапии. Самые лучшие результаты наблюдаются в случае, если диагноз поставлен в первые месяцы жизни.
Профилактические осмотры новорожденных у невролога
Опытный врач-невролог сможет своевременно диагностировать заболевание или нарушение развития ребенка, назначить дополнительные диагностические процедуры: функциональные и ультразвуковые исследования, провести комплексное лечение, и привлечь к процессу лечения требуемых специалистов: врача лечебной физкультуры, физиотерапевта, психолога, логопеда, остеопата и других.
Важно вовремя выявить имеющиеся заболевания, в первые месяцы жизни чтобы не допустить задержки развития ребенка или ограничения его возможностей.
Чем раньше будет назначено лечение, тем оптимистичнее будет прогноз. Своевременная полноценная терапия избавит ребенка от возрастных осложнений и множества психологических проблем, обеспечит его полноценное развитие и создаст условия для жизненных достижений.
Консультация невролога максимально эффективна именно на дому
Для того, чтобы осмотреть ребенка и оценить мышечный тонус, ребенок должен быть спокоен, не должен плакать в момент осмотра или до осмотра (плач может сильно повлиять на тонус). Дети с измененным тонусом резче реагируют на смену окружающей обстановки, незнакомые запахи или звуки. Любой испуг, взволнованность малыша может исказить результаты осмотра.
Поэтому, чтобы осмотр невролога оказался максимально эффективным, мы рекомендуем вызвать невролога новорожденному на дом.
Плановое наблюдение новорожденных у невролога
Плановые осмотры невролога особенно важны для грудных малышей. В этот период врач может выявить ранние проявления врожденных заболеваний, таких как гидроцефалия, ДЦП, пороки развития головного и спинного мозга, и вовремя обнаружить приобретенные заболевания.
Для предотвращения и своевременного выявления возможных нарушений периферической нервной системы, головного и спинного мозга малышам первых лет жизни необходимо регулярно проходить осмотр у детского невролога.
Невролог должен осматривать новорожденного ребенка:
Когда надо срочно вызывать невролога на дом
У новорожденных и детей первого года жизни
У детей старше года
В случае травм головы, потери сознания, при сильных судорогах, при непонятном состоянии ребенка – НЕМЕДЛЕННО ВЫЗЫВАЙТЕ СКОРУЮ ПОМОЩЬ.