Нарушение белкового обмена что это
Нарушение белкового обмена
Белок имеет важную функцию в организме, так как является пластическим материалом, из которого идет строительство клеток, тканей и органов организма человека. Помимо этого, белок – основа гормонов, ферментов и антител, которые выполняют функции роста организмы и защищают его от воздействия негативных факторов окружающей среды. При нормальном обмене белка в организме, у человека высокий иммунитет, отличная память и выносливость. Белки влияют на полноценный обмен витаминов и минеральных солей. Энергетическая ценность 1 г белка составляет 4 ккал (16,7 кДж).
При недостатке белков в организме возникают серьезные нарушения: замедление роста и развития детей, изменения в печени взрослых, деятельности желез внутренней секреции, состава крови, ослабление умственной деятельности, снижение работоспособности и сопротивляемости к инфекционным заболеваниям.
Белковый обмен играет важную роль в процессе жизнедеятельности организма. Нарушение белкового обмена вызывает снижение активности, также понижается сопротивляемость к инфекциям. При недостаточном количестве белков в детском организме – возникает замедление роста, а также снижение концентрации. Необходимо понимать, что нарушения возможны на разных этапах синтеза белка, но все они опасны для здоровья и полноценного развития организма.
Этапы синтеза белков:
На всех этапах могут существовать нарушения, которые имеют свои особенности. Рассмотрим их детальнее.
Первый этап: Всасывание и синтез
Основное количество белков человек получает из пищи. Поэтому при нарушении переваривания и всасывания развивается белковая недостаточность. Для нормального синтеза белков необходимо правильное функционирование системы синтеза. Нарушения этого процесса могут быть приобретенными или наследственными. Также уменьшение количества синтезируемого белка может быть связано с проблемами в работе иммунной системы. Важно знать, что нарушения в процессе всасывания белков приводит к алиментарной недостаточности (дистрофия тканей кишечника, голодание, несбалансированный состав пищи по аминокислотной составляющей). Также нарушение процессов синтезирования белков чаще всего ведут к изменению количества синтезированного белка или к образованию белка с измененной молекулярной структурой. В результате происходят гормональные изменения, дисфункция нервной и иммунной системы, также возможны геномные ошибки.
Второй этап: Обмен аминокислот
Нарушения обмена аминокислот также могут быть связаны с наследственными факторами. Проблемы на этом этапе чаще всего проявляются в нехватке тирозина. Это, в частности, провоцирует врожденный альбинизм. Более страшное заболевание, спровоцированное нехваткой тирозина в организме – наследственная тирозенемия. Хроническая форма заболевания сопровождается частой рвотой, общей слабостью, болезненной худобой (вплоть до возникновения анорексии). Лечение состоит в соблюдении специальной диеты с высоким содержание витамина D. Нарушения обмена аминокислот приводятк дисбалансу процессов трансаминирования (образования) и окислительного разрушения аминокислот. Влиять на негативное развитие этого процесса может голодание, беременность, заболевания печени, а также инфаркт миокарда.
Третий этап: конечный обмен
При конечных этапах белкового обмена, может возникнуть патология процесса образования азотистых продуктов и их конечного выведения с организма. Подобные нарушения наблюдаются при гипоксии (кислородном голодании организма). Также следует обращать внимание на такой фактор, как белковый состав крови. Нарушение содержания белков в плазме крови может указывать на проблемы с печенью. Также катализатором развития болезни могут быть проблемы с почками, гипоксия, лейкоз. Восстановлением белкового обмена занимается терапевт, а также врач-диетолог.
Симптомы нарушения белкового обмена
При большом наличии белка в организме, может быть его переизбыток. Это связано в первую очередь с неправильным питанием, когда рацион больного почти полностью состоит из белковых продуктов. Врачи выделяют следующие симптомы:
Избыток белка также может привести к подагре и ожирению. Фактором риска при возникновения подагры может быть чрезмерное употребление в пищу большого количества мяса, особенно с вином и пивом. Подагрой чаще болеют мужчины пожилого возраста, для которых характерна возрастная гиперурикемия.
Симптомы подагры:
Симптомы ожирения:
При наличии вышеуказанных проблем, необходимо снизить потребление белковых продуктов, пить больше чистой воды, заниматься спортом. Если же организму наоборот не хватает белков для синтеза, он реагирует на ситуацию следующим образом: возникает общая сонливость, резкое похудание, общая мышечная слабость и снижение интеллекта. Отметим, что в «группу риска» попадают вегетарианцы и веганы, которые по этическим причинам не употребляют животный белок. Людям, которые придерживаться подобного стиля питания, необходимо дополнительно принимать внутрь витаминные комплексы. Особенно обратить внимание на витамин B12 и D3.
Наследственные нарушения обмена аминокислот
Важно знать, что при наследственном нарушении синтеза ферментов, соответствующая аминокислота не включается в метаболизм, а накапливается в организме и появляется в биологических средах: моче, кале, поте, цереброспинальной жидкости. Если смотреть на клиническую картину проявления этого заболевания, то она определяется в первую очередь появлением большого колличества вещества, которое должно было метаболизироваться при участии заблокированного фермента, а также дефицитом вещества, которое должно было образоваться.
Нарушения обмена тирозина
Нарушения белкового состава крови
Также стоит упомянуть о нарушениях белкового состава в крови. Изменения в количественном и качественном соотношении белков крови наблюдаются почти при всех патологических состояниях, которые поражают организм в целом, а также при врожденных аномалиях синтеза белков. Нарушение содержания белков плазмы крови может выражаться изменением общего количества белков (гипопротеинемия, гиперпротеинемия) или соотношения между отдельными белковыми фракциями (диспротеинемия) при нормальном общем содержании белков.
Гипопротеинемия возникает из-за снижения количества альбуминов и может быть приобретенной (при голодании, заболеваниях печени, нарушении всасывания белков) и наследственной. К гипопротеинемии может привести также выход белков из кровеносного русла (кровопотеря, плазмопотеря) и потеря белков с мочой.
Нарушения и их причины по категориям:
Нарушения и их причины по алфавиту:
При каких заболеваниях возникает нарушение белкового обмена:
Поскольку белки занимают центральное положение в осуществлении процессов жизнедеятельности организма, то и нарушения белкового обмена в различных вариантах являются компонентами патогенеза всех без исключения патологических процессов. Для получения полного представления о нарушениях белкового обмена, исходят из понятия об азотистом равновесии. У нормального взрослого человека количество азотистых веществ, выводимых из организма, равняется тому, которое он получает с пищей. В растущем организме, при беременности, при введении или избыточной выработке гормонов анаболического действия, при откармливании после истощающих заболеваний азота выводится меньше, чем поступает, т. е. анаболические процессы преобладают над катаболическими (положительный азотистый баланс). Отрицательный азотистый баланс имеет место при потере белков или большом расходе их организмом. Это может быть при голодании, потере белков через почки (протеинурия), кожу (ожоги), кишки (понос), при тиреотоксикозе, инфекционной лихорадке.
Нарушения белкового обмена возможны на всех этапах, начиная с всасывания и кончая выведением из организма конечных продуктов обмена. В такой последовательности эти нарушения будут рассмотрены ниже.
I. Нарушения всасывания и синтеза белков
Поскольку в организме практически нет депо белков, а источником аминокислот для их синтеза служат в основном компоненты пищи, то, естественно, при нарушении переваривания и всасывания белков развивается алиментарная белковая недостаточность. Наблюдается она при воспалительных и дистрофических изменениях различных отделов кишок, сопровождающихся нарушением их секреторной и моторной функций, при голодании, несбалансированном по аминокислотному составу пищи.
Однако для нормального синтеза белков необходимо не только достаточное количество аминокислот, но и правильное и активное функционирование системы этого синтеза и кодирующих его генетических структур. Нарушение продукции белка может быть приобретенным и наследственным. Оно выражается в изменении количества синтезированных молекул или появлении молекул с измененной структурой.
II. Нарушения обмена аминокислот
Сущность реакции трансаминирования заключается в обратимом переносе аминогруппы от аминокислоты на а-кетокислоту без промежуточного образования свободного аммиака. Реакция катализируется специфическими ферментами: аминотрансферазами или трансаминазами, кофакторами которых являются фосфорилированные формы пиридоксина (пиридоксальфосфат и пиридок-саминофосфат).
Нарушения реакции трансаминирования могут возникать по нескольким причинам: это прежде всего недостаточность пиридоксина (беременность, подавление сульфаниламидными препаратами кишечной флоры, частично синтезирующей витамин, торможение синтеза пиридоксальфосфата во время лечения фтивазидом). Снижение активности трансаминаз происходит также при ограничении синтеза белков (голодание, тяжелые заболевания печени). Если в отдельных органах возникает некроз (инфаркт миокарда или легких, панкреатит, гепатит и др.), то вследствие разрушения клеток тканевые трансаминазы поступают в кровь и повышение их активности в крови при данной патологии является одним из диагностических тестов. В изменении скорости трансаминирования существенная роль принадлежит нарушению соотношения между субстратами реакции, а также гормонам, особенно гликокортикоидам и гормону щитовидной железы, оказывающим стимулирующее влияние на этот процесс.
Биогенные амины, как известно, обладают специфической биологической активностью и увеличение их количества может вызвать ряд патологических явлений в организме. Причиной такого увеличения может быть не только усиление декарбоксилирования соответствующих аминокислот, но и угнетение окисления аминов и нарушение их связывания белками. Так, например, при гипоксических состояниях, ишемии и деструкции тканей (травмы, облучение и др.) ослабляются окислительные процессы, что способствует усилению декарбоксилирования. Появление большого количества биогенных аминов в тканях (особенно гистамина и серотонина) может вызвать значительное нарушение местного кровообращения, повышение проницаемости сосудов и повреждение нервного аппарата.
Наследственные нарушения обмена некоторых аминокислот. Прохождение аминокислот через определенные метаболические пути детерминируется наличием и активностью соответствующих ферментов. Наследственное нарушение синтеза ферментов приводит к тому, что соответствующая аминокислота не включается в метаболизм, а накапливается в организме и появляется в биологических средах: моче, кале, поте, цереброспинальной жидкости. Клиническая картина такого заболевания определяется, во-первых, появлением слишком большого количества вещества, которое должно было метаболизироваться при участии заблокированного фермента, а во-вторых, дефицитом вещества, которое должно было образоваться.
Установить болезнь можно с помощью следующей пробы: при добавлении к свежей моче нескольких капель 5% раствора трихлоруксусного железа появляется оливково-зеленая окраска. Больные погибают в детстве, если не проводится специальное лечение, которое заключается в постоянном, но осторожном (контроль за аминокислотным составом крови) ограничении поступления фенилаланина с пищей.
Нарушения образования мочевины наблюдаются при ряде заболеваний (дистрофические изменения в печени, гипоксия), а также могут быть наследственно обусловленным дефектом. Наследственные нарушения мочевинообразования проявляются при недостаточном синтезе аргинин-сукцинатлиазы (аргининсукцинатурия), карбамоилфосфатсинтетазы и орнитинкарбамоилтрансферазы (аммонийемия) и аргининсукцинат-синтетазы (цитруллинурия).
Наиболее частым следствием нарушения синтеза мочевины является накопление аммиака в крови. Количество его может увеличиваться при резко выраженном нарушении выделительной функции почек. Токсическое действие аммиака обусловлено прежде всего его влиянием на центральную нервную систему. Оно может быть прямым и опосредованным. Последнее заключается в усиленном обезвреживании аммиака вследствие связывания его глутаминовой кислотой. Выключение вследствие этого глутаминовой кислоты из обмена проявляется ускорением переаминирования аминокислот с а-кетоглутаровой кислотой, которая тем самым отвлекается от участия в цикле трикарбоновых кислот (цикл Кребса). Торможение цикла Кребса приводит к задержке утилизации ацетил-СоА, который, превращаясь в кетоновые тела, способствует развитию коматозного состояния.
Подагра была известна еще в древнем мире и описана Гиппократом. Изучение заболевания началось в 1860 г., когда Гаррод, сам страдавший подагрой, дал ее классическое описание и обнаружил в крови у больных увеличение содержания мочевой кислоты (гиперурикемия). К подагре существует предрасположение в виде доминантно наследуемого повышения уровня мочевой кислоты в крови и, возможно, изменения факторов, поддерживающих мочевую кислоту в растворенном состоянии. Факторами риска возникновения подагры могут быть избыточное поступление пуринов в организм (употребление в пищу большого количества мяса, особенно с вином и пивом); избыточное поступление в организм молибдена, который входит в состав ксантиноксидазы, переводящей ксантин в гипоксантин, который затем превращается в мочевую кислоту; пол (чаще болеют мужчины); пожилой возраст, для которого характерна возрастная гиперурикемия.
Механизм повышения уровня мочевой кислоты в крови у больных не совсем ясен. Определенная роль в этом отводится как нарушению выделения мочекислых соединений почками, так и усиленному образованию их из глицерина и других предшественников.
Гиперурикемия может сопровождаться отложением солей мочевой кислоты в суставах и хрящах, где в силу слабого кровоснабжения всегда имеется тенденция к закислению среды, что способствует выпадению солей в осадок (особенно при дефекте факторов, поддерживающих их в растворенном состоянии). Отложение солей вызывает острое подагрическое воспаление, сопровождающееся болью, лихорадкой, а также аллергическими проявлениями и заканчивающееся образованием подагрических узлов и деформацией суставов.
IV. Нарушения белкового состава крови
Изменения в количественном и качественном соотношении белков крови наблюдаются почти при всех патологических состояниях, которые поражают организм в целом, а также при врожденных аномалиях синтеза белков. Нарушение содержания белков плазмы крови может выражаться изменением общего количества белков (гипопротеинемия, гиперпротеинемия) или соотношения между отдельными белковыми фракциями (диспротеинемия) при нормальном общем содержании белков.
Гипопротеинемия возникает главным образом за счет снижения количества альбуминов и может быть приобретенной (при голодании, заболеваниях печени, нарушении всасывания белков) и наследственной. К гипопротеинемии может привести также выход белков из кровеносного русла (кровопотеря, плазмопотеря, экссудация, транссудация) и потеря белков с мочой (протеинурия).
Гиперпротеинемия чаще бывает относительной (сгущение крови). Абсолютная гиперпротеинемия обычно связана с гиперглобулинемией, как правило, с увеличением уровня у-глобулинов (как компенсаторная реакция при пониженном содержании альбуминов в крови, усилении синтеза антител).
Диспротеинемии имеют как приобретенный, так и наследственный характер. Условно они делятся на дисглобулинемии, дисгаммаглобулинемии и дисиммунноглобулинемии. При последних белковый состав крови является лишь отражением общей перестройки в иммунной системе, включающей и клеточную реакцию.
Примерами наиболее часто встречающихся диспротеинемии могут служить увеличение содержания α2-глобулинов, уменьшение α- и β-липопротеидов при нарушениях функций печени, изменение количества и структуры фибриногена. Последнее имеет большое практическое значение.
К каким врачам обращаться, если возникает нарушение белкового обмена:
Вы заметили нарушение белкового обмена? Вы хотите узнать более детальную информацию или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас нарушился белковый обмен? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию на форуме. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Метаболический синдром: симптомы и диагностика нарушений обмена веществ
Метаболический синдром (МС) – это комплекс патологий, которые увеличивают риск возникновения сердечно-сосудистых заболеваний, инсульта и инфаркта.
Симптомы метаболического синдрома
По сути, метаболический синдром не является самостоятельным заболеванием. Это группа симптомов, которые часто встречаются вместе и увеличивают риск других – еще более тяжелых – нарушений.
Тревожные тенденции
Еще недавно метаболическим синдромом страдали преимущественно пожилые люди (старше 60 лет). Картина существенно изменилась за последние 20 лет. Динамика показала, что эта проблема молодеет и становится актуальной для более юного населения. В ряде стран доля взрослого населения, страдающая от этих симптомов, достигает 25%.
У метаболического синдрома есть еще одно название – «синдром нового мира». Дело в том, что преимущественно от ожирения и связанных с ним патологий страдают люди, ведущие малоподвижный образ жизни (а это касается преобладающего числа жителей больших городов), употребляющие большое количество быстрых углеводов и трансжиров. В результате во всем мире наблюдается всплеск сердечно-сосудистых заболеваний и диабета.
Метаболический синдром затрагивает как развитые страны (где высокотехнологичное производство избавило население от необходимости много двигаться), так и развивающиеся (большому проценту населения которых приходится экономить на продуктах питания и потреблять больше быстрых углеводов – макарон, хлеба, картофеля, кукурузы).
Есть и другая тенденция последних лет. От метаболического синдрома стали страдать женщины репродуктивного возраста. С чем это связано, до конца неясно. Предположительно, могут негативно влиять оральные контрацептивы.
Только представьте: за последние 20 лет число людей с метаболическим синдромом в мире выросло более чем на 100 млн – то есть на треть.
Особенно остро стоит проблема детского ожирения, а с ним и детского МС. Ученые связывают рост детского ожирения с частым отказом от грудного вскармливания. Грудное вскармливание исключает раннее введение прикорма, которое может привести к нездоровому увеличению веса. Потребление белка и общего количества энергии выше у детей, вскармливаемых смесями, что приводит к увеличению массы тела у младенцев. Также кормление смесью несколько увеличивает уровень инсулина, что в свою очередь способствует отложению жира и раннему развитию жировых клеток (адипоцитов).
Таким образом, быстрая прибавка в весе в младенческом возрасте связана с ожирением в детстве. Грудное вскармливание может помочь «запрограммировать» человека на поддержание здорового веса во взрослом возрасте.
В чем причины?
Метаболический синдром имеет наследственную предрасположенность, которая, однако, в большей степени тоже объясняется внешними факторами. Люди, выросшие в одной семье, с большей вероятностью будут иметь схожие пищевые привычки и одинаковое отношение к спорту. Если на родительском столе бывает огромное количество быстрых углеводов и жиров и мало – овощей, зелени и фруктов, у ребенка с детства закладываются нездоровые отношения с едой. Так же и со спортом: ребенок с большей вероятностью будет активным, если у него активные родители.
Факторы риска
Осложнения
Диагностика метаболического синдрома
Диагностика МС состоит из визуального осмотра у врача и лабораторных и инструментальных исследований. В первую очередь врач оценивает абдоминальное ожирение. Но одного лишнего веса для постановки диагноза недостаточно. Оцениваются и другие симптомы и результаты анализов. Также важно обнаружить причину ожирения. Лишний вес может быть следствием эндокринных нарушений, гормональных сбоев или иных патологий.
Другой важный критерий при постановке диагноза – артериальное давление. При метаболическом синдроме оно обычно повышено.
ЭКГ – требуется, чтобы проверить работу сердца и вовремя обнаружить патологии, если заболевание уже запущенно.
Ангиография. Сложное исследование, которое позволяет оценить состояние сосудов. Проводится только по назначению врача.
Диагностика метаболического синдрома – непростая комплексная задача, которая осложняется разнообразием форм заболевания, его причинами и способами коррекции. Также это состояние опасно тем, что долгие годы человек не ощущает себя больным. Самочувствие начинает страдать, когда появляются значительные отклонения в работе организма и развиваются осложнения. Ни один человек не может ощутить повышенный уровень глюкозы в крови или нарушение обмена холестерина. О себе дают знать только уже очень серьезные проблемы, вызванные этими нарушениями, – например, гнойное воспаление пальцев ног или сердечный приступ.
Международная классификация болезней не выделяет метаболический синдром как отдельное заболевание, это целый комплекс заболеваний.
Ни один диагноз нельзя поставить самостоятельно, но любое отклонение в результатах исследований – повод не откладывать поход к врачу.
Лечение
В более запущенных формах может потребоваться применение препаратов, снижающих инсулинорезистентность, и лечащих артериальную гипертонию.