Кавернома головного мозга что это такое и как лечить

Кавернома головного мозга. Что это

Содержание:

Эпидемиология (сколько людей болеет)

Истинной статистики заболеваемости каверномой головного мозга не существует, считается, что это около 0.5% от всего населения планеты. Множество людей могут прожить жизнь, так и не столкнувшись с манифестом каверномы (проявлением данной болезни).

Клиника, генетика, патологическая анатомия заболевания

Чаще всего каверномы головного мозга встречаются в большом мозге, над наметом мозжечка (супратенториально). Представляют из себя каверны — полости, похожие своим строением на венозные сосуды, заполненные кровью. Однако, убедительного прямого кровоснабжения не имеют — т.е. при ангиографии питающие сосуды не выявляются. Проявляются каверномы кровоизлиянием, хотя как я уже отметил, достоверного питания кровью они не имеют или эпилептическими припадками, характер которых может быт очень разным (вплоть до эпизодов дериализации, фуг, трансов, как в случае данного пациента).
Чаще всего каверномы единичные, но бывают и множественными и, как правило, встречаются в рамках генетического, наследственного заболевания. Такие гемангиомы не подлежат открытому хирургическому удалению.
Особое место занимают каверномы ствола головного мозга и могут вызывать очень тяжелые последствия для здоровья в случае их разрыва с кровоизлиянием. Так же бывают каверномы спинного мозга.

Лечение каверномы головного мозга

Единой тактики лечения каверном головного мозга нет. Считается, что каверномы, проявляющиеся эпиприпадками или кровоизлияниями и расположенные зоне досягаемости, подлежат хирургическому удалению. Каверномы ствола головного мозга так же оперируются некоторыми нейрохирургами, но данная операция требует серьезного материального обеспечения, нейрофизиологического контроля, большого хирургического мужества и умения.

Вопрос радиохирургии (гамма-нож) в лечении каверном остается открытым и доказательств эффективности данного метода нет.

Пример удаления каверномы передних отделов правой височной доли головного мозга

Пациент мужского пола, 1989г.р., обратился в ПГКБ, беспокоили сложные судорожные припадки.

На МРТ головного мозга выявлена небольшая кавернома правой височной доли головного мозга до 1.5-2 см в диаметре.

Операция по удалению каверномы головного мозга

Правосторонняя птериональная краниотомия. Препаровка боковой щели головного мозга. В медиальных передних, книзу от полнокровной Сильвиевой вены, отделах кортикотомия. Налет гемосидерина — желтизна — верный признак правильной траектории доступа. Кавернома отделена от мозга и удалена тотально.

Операция удаления каверномы передних отделов правой височной доли головного мозга

На контрольной МРТ головного мозга с контрастом на следующий день после операции — кавернома удалена, незначительная эпидуральная гематома полюса височной доли — в проекции резекции крыла основной кости — без клинических проявлений.

Выписан домой на 10-ые сутки.

Автор статьи: врач-нейрохирург Воробьев Антон Викторович Рамка вокруг текста

Источник

Кавернозная ангиома головного мозга

Кавернозные ангиомы (каверномы) чаще всего являются врожденными сосудистыми аномалиями, представленными единичными, значительно реже множественными полостями, разделенными внутри септами (перегородками) и заполненными кровью. Кровенаполнение каверном осуществляется из мелких артериол и капилляров, а отток крови через венулы такого же порядка. В связи с мелким калибром питающих сосудов давление крови в каверномах невысокое, поэтому дренирующие вены не гипертрофируются и при СКТ/МРТ/Ангиографии не видны. Особенностью каверном является очень тонкая неполноценная сосудистая стенка, настолько тонкая, что клеточные элементы крови – эритроциты, «пропотевают» через нее и оседают в прилежащем мозговом веществе. Этот процесс носит название «диапедезное кровоизлияние». Продукты естественного распада гемоглобина (гемосидерин), содержащегося в эритроцитах, образуют вокруг каверномы зону хронических, специфических и очень узнаваемых на МРТ изменений.

Локализоваться каверномы могут в любой части мозга, преимущественно в больших полушариях, а также в стволе мозга, мозжечке, подкорковых узлах, в мозолистом теле и в боковых желудочках. Примерно в 30-40% случаев кавернозные ангиомы сочетаются с другим видом сосудистых мальформаций – венозными ангиомами. Венозные ангиомы представляют из себя аномалию развития венозных сосудов в виде «пучка» мелких вен («голова Горгоны») собирающихся в одну крупную дренажную вену.

Частота выявляемости кавернозных ангиом составляет несколько случаев на миллион населения.

Чем опасно наличие кавернозной ангиомы?

Каверномы могут всю жизнь протекать бессимптомно. Однако у ряда больных клинические проявления могут быть двух типов, как по отдельности, так и в сочетании:

Таким образом, каверномы крайне редко несут угрозу жизни пациента, но могут оказывать заметное влияние на качество жизни

Как диагностировать каверному?

Магнитно-резонансная томография (МРТ) является наиболее информативным методом диагностики каверном. В режимах сканирования Т1 и Т2 может быть видна полость, окруженная черным ободком гемосидерина, с признаками острых и подострых кровоизлияний. Наиболее чувствительным является режим Т2* («Т2 со звездой»), позволяющий диагностировать даже мелкие (1-2 мм) каверномы, не видимые в других режимах сканирования

Ангиография неинформативна в диагностике каверном

Как избавиться от каверномы?

В случае формирования эписиндрома и/или при перенесенном кровоизлиянии возможно два метода лечения:

Хирургическое удаление каверномы является высокоэффективным методом, позволяющим раз и навсегда избавить больного от риска повторных кровоизлияний. Хирургия также эффективна при наличии у пациента эпиприступов, однако эффективность ее снижается в случае длительного анамнеза эписиндрома

Радиохирургия проводится по тому же принципу, что и для артерио-венозных мальформаций – чем выше доза, тем лучше эффект. Поэтому, лучше всего поддаются лечению каверномы до 1 см в диаметре, когда возможно безопасное применение максимально допустимых доз облучения. Морфологические изменения при этом аналогичны таковым в артерио-венозных мальформациях – стенки каверномы и устья питающих сосудов подвергаются гиалинозу, в результате чего кровоток снижается, прекращаются диапедезные кровоизлияния, на 50-70% снижается риск повторных спонтанных внутримозговых кровоизлияний. Эпиприступы также становятся реже или полностью проходят, но как и в ситуации с хирургией, чем дольше анамнез болезни, тем меньше вероятность полного излечения от них

Общепринятая тактика при бессимптомных, случайно выявленных каверномах – наблюдение.

Надо ли облучать множественные каверномы?

Как и в случае с одиночными каверномами, радиохирургическое лечение проводится только на тот очаг, который проявляется клинически – кровоизлиянием или эпиприступами

Что делать с венозной ангиомой?

Какой метод лечения каверномы лучше?

С точки зрения профилактики повторных кровоизлияний, эффективность хирургического лечения выше. Однако, при локализации каверном в функционально важных или труднодоступных зонах мозга (например, в подкорковых ядрах, стволе мозга) хирургия сама по себе имеет высокие риски остаточного неврологического дефицита, а радиохирургия позволяет в значительной степени избежать данных осложнений. Поэтому решение об оптимальном методе воздействия принимается индивидуально, с учетом всех возможных факторов, в т.ч. и с учетом информированного выбора самого пациента

Источник

Кавернома головного мозга что это такое и как лечить

а) Стереотаксическая радиохирургия каверномы головного мозга. Использование радиохирургического лечения для лечения пациентов с каверномами является спорным вопросом. Учитывая высокий хирургический риск у пациентов с глубинными каверномами, по аналогии с успешным радиохирургическим лечением артериовенозных мальформаций была предложена радиохирургия.

Основной целью радиохирургического лечения должно быть значительное снижение риска кровоизлияния, особенно после двухлетнего латентного периода. Этот срок взят из опыта радиохирургического лечения артерио-венозной мальформации (ABM). Однако в отличие от артерио-венозной мальформации (ABM), МРТ или ангиография не могут быть использованы для оценки риска кровоизлияния и определенные сроки для окончательной оценки результатов лечения неизвестны.

В частности, лечение при помощи гамма-ножа может привести к неврологическим осложнениям, вызванным либо лучевым некрозом или кровоизлиянием после лечения, были зарегистрированы даже смертельные случаи. В отличие от оптимистичных результатов нескольких исследований, утверждающих, что результаты стереотаксической радиохирургии небольших, глубоко расположенных каверном могут быть лучше результатов микрохирургической резекции, последние публикации ясно показали, что стереотаксическая радиохирургия представляется неадекватным методом для предотвращения кровоизлияния из каверномы.

б) Предоперационная подготовка, показания к операции. Разделение кавернозных пороков развития на супратенториальные (а также мозжечка) и поражения ствола головного мозга полезно в ежедневной клинической практике, так как в клинической картине этих подгрупп имеются существенные различия.

Показания к хирургии супратенториальных (и мозжечковых) каверном у молодых пациентов с легкой или невыраженной симптоматикой могут быть сомнительными. Однако в связи с кумулятивным риском кровоизлияния или нарастания неврологического дефицита в течение долгого времени необходим индивидуальный подход. Более проблематичным является поражение корковых и подкорковых областей, функционально важных зон, таких как базальные ганглии и таламус, или же локализаванных в пределах третьего желудочка, мозолистого тела и поясной извилине, паравентрикулярно, а также в глубине височной доли. Тем не менее, последние публикации показали, что очаги поражения во всех этих местах также могут быть удалены безопасно и с приемлемыми исходами.

Каверномы ствола мозга составляют 9-35% всех каверном. Эта подгруппа представляет особый интерес. Кровоизлияние из этих каверном встречается в 30 раз чаще, чем при любой другой локализации. Из-за их локазизации кровоизлияние, скорее всего, приведет к серьезному неврологическому дефициту. Каверномы ствола мозга представляют собой сложную задачу, так как их гораздо труднее удалить, чем при другом расположении.

в) Сроки и цели операции при каверноме головного мозга. Для сроков операции важную роль играют следующие факторы: наличие или отсутствие кровоизлияния, наличие или отсутствие некупируемых судорог, масс-эффект кровоизлияния, клиническое состояние пациента. Благодаря значительной изменчивости этих факторов, нет единых рекомендаций, и каждый клинический случай требует индивидуального подхода.
Цели операции приведены ниже.

Цели хирургического лечения:
1) Предотвратить повторное кровоизлияние, что подразумевает полное удаление патологического очага
2) Свести к минимуму повреждение окружающей нормальной паренхимы, что предполагает разработку специальных и индивидуальных подходов для каждого пациента
3) Для сохранения сопутствующих венозных аномалий (что часто встречается и может быть диагностировано с помощью МРТ и ангиографии).

г) Планирование нейронавигации. Хирургический метод включает в себя точное предоперационное планирование хирургического доступа, основанного на нейровизуализации, а также применение технических методов, таких как нейронавигация и электрофизиологические методы (см. ниже). Точное планирование, интраоперационная ориентация, локализация анатомических ориентиров и сохранение жизненно важных структур является важным вопросом хирургии церебральных кавернозных мальформаций. Навигационные системы могут помочь при удаленимозговых каверном.

Нейронавигация вносит свой вклад в определение идеального вектора подхода, оптимального выбора краниотомии, что впоследствии минимизирует травму коры, помогает пониманию анатомии, приводит к повышению безопасности операции.

Нейронавигация предоставляет действительно полезную для хирурга информацию для предоперационной ориентации в анатомии, планирования и моделирования хирургического подхода, интраоперационной навигации, сохранения жизненно важных нервно-сосудистых структур и оценки границ возможной резекции.

Интраоперационное ультразвуковое исследование может служить альтернативой или дополнением к стандартной нейронавигации. Также в настоящее время активно используются интраоперационное КТ или MPT-исследование. Особенностями сонографии являются гибкость и простота использования. Тем не менее, интраоперационное ультразвуковое изображение обычно имеет слабый сигнал. Его применение, особенно совместно с нейронавигационной системой, может быть особенно полезным для проведения доступа через борозду. Тем не менее, даже с современным оборудованием и высоким разрешением, пространственное разрешение у этого метода не выше, чем МРТ.

д) Хирургические доступы при каверноме головного мозга. Хирургический доступ, необходимый для удаления каверномы, имеет важное значение для успеха всей операции. Большинство авторов предпочитает хирургический подход в зависимости от соотношения между каверномой и мягкой мозговой оболочкой или эпендимальной поверхностью мозга. Для большинства супратенториальных каверном используются простые трепанации черепа, которые должны обеспечить достаточную визуализацию микрохирургических манипуляций. При глубинных поражениях стандартные подходы, такие как птериональный, срединный субокципитальный, ретромастоидальный или субтемпоральный не всегда достаточны. Специально разработанные доступы могут предложить ряд преимуществ, особенно при сложных и глубоко расположенных каверномах. Например, срединный субокципитальный доступ является одним из самых часто используемых для доступа к каверномам ствола мозга.

Хотя межминдаликовый доступ с сохранением анатомической целостности червя мозжечка пропагандируется большинством нейрохирургов, многие по-прежнему применяют рассечение червя для того, чтобы войти в полость четвертого желудочка. Тем не менее, пересечение нижнего отдела червя может сильно нарушать походку, поэтому целесообразно использовать интертонзиллярный доступ, который дает достаточный обзор дна четвертого желудочка во всех случаях. Для очагов поражения, расположенных вентро-латерально в мосте или среднего мозге, нередко адекватным будет субтемпоральный транстенториальный доступ с сохранением блокового нерва.

е) Интраоперационный электрофизиологический мониторинг. Интраоперационный нейромониторинг приобрел большее значение в частности для глубинно расположенных каверном (в стволе мозга и базальных ганглиях).

В этих случаях обычно используется мониторинг моторных вызванных потенциалов (МВП), непрерывный мониторинг соматосенсорных вызванных потенциалов (ССВП) а также слуховых вызванных потенциалов (СВП). Критические изменения ССВП определяются как снижение амплитуды более 50% или задержка проведения более чем на 10%, или увеличение центрального времени проведения более 1,0 мс. Кроме того, снижение амплитуды волн СВП III, IV или V более чем на 50% и/или увеличение задержки пятого пика с разницей межпиковой задержки (Р5-Р1) более чем 1 мс считались критическими.

Кроме того, для определения центральной борозды во время операции по поводу каверном, локализованных в пре- и пост-центральной извилинах метод может быть использован фазовой реверсии.

ж) Техника диссекции каверномы головного мозга. Наряду с точной локализацией и оптимальным разрезом коры техника диссекции может существенно повлиять на результат операции. Определение отложений гемосидерина на поверхности мозга может помочь хирургу выполнить точный разрез коры; однако при подкорковых или глубинных поражениях поверхность мозга может быть не изменена. В этих случаях для принятия решения, где рассекать кору мозга и где возможно открыть борозды для получения доступа к очагу поражения, мы используем нейронавигацию, сонографию (в сочетании с данными электрофизиологического контроля).

После определения локализации каверномы обязательно строгое разделение между поражением и здоровой паренхимой. С помощью биполярной коагуляции и микроножниц выключаются крошечные питающие и отводящие сосуды. Потребуются мощное увеличение и тонкие биполярные пинцеты с низкой силой тока (для ограничения распространения тока в здоровые ткани), особенно при глубинных каверномах. Ассоциированные венозные аномалии развития должны быть сохранены. Небольшие каверномы, как правило, могут быть уменьшены в объеме и удалены единым блоком. После удаления каверномы обязательно проводится осмотр остаточной полости, чтобы исключить остатки поражения. Использование лазеров при каверномах ствола мозга, как это описано более десяти лет назад, не получило всеобщего признания.

Ниже приведены три принципа, которые получили общее признание в хирургии каверном.

Рекомендации к хирургическому лечению:
1) Полное удаление очага.
2) Избегать повреждений сопутствующих венозных мальформаций.
3) Оставить окружающий гемосидерин, участки глиоза нетронутыми при каверномах ствола мозга и удалить этот слой в случае подкорковой эпилепсии.

з) Постоперационные исходы, осложнения, инвалидизация и летальность. Определение результатов хирургического лечения каверном является сложным вопросом. Несмотря на четкие цели операции, упоминавшиеся выше, не существует методики, обеспечивающей полное излечение от кавернозных мальформаций, которые могут даже появиться заново после полного удаления. Даже МРТ методы с высоким разрешением не могут на 100% доказать тотальное удаление очага поражения и, следовательно, устранить риска кровоизлияния. Кроме того, хирургическое вмешательство само по себе может стать причиной различных побочных эффектов, которые могут сохраняться или постепенно исчезать. Состояние после операции может быть таким же, как и до проведения, с улучшением или даже ухудшением неврологической симптоматики.

Некоторые пациенты в 1980-х годах (когда хирурги во всем мире имели мало опыта работы с каверномами) пострадали от тяжелых осложнений, но со временем результаты значительно улучшились. В последнее время даже при глубинных поражениях (ствол мозга или базальные ганглии) исходы, как правило, отличные, с минимальными или практически отсутствующими хирургическими осложнениями. Случаи ухудшения обычно связаны с отеком критических областей (ствол мозга), паренхимы, и включают в себя различные степени межъядерной офтальмоплегии, ухудшение гемипареза, поражения лицевого или отводящего нерва, паралич взора, онемение лица и/или конечностей, дисфагию, дизартрию, атаксию походки и т. д. В большинстве случаев неврологическая дисфункция разрешается полностью в течение первых шести месяцев после операции.

и) Консервативное лечение каверномы головного мозга без операции. Пациенты с установленным диагнозом церебрального кавернозного порока без кровоизлияний, судорог или других специфических симптомов являются кандидатами для клинического наблюдения и повторного обследования. Неоперативное лечение может быть наилучшим вариантом для пациентов со «случайным» поражением, обычно при локализации мальформации глубже функциональных областей мозга или же у пациентов с множественными поражениями, в том числе и при уже удаленной мальформации. Фармакологическое лечение показано для пациентов, страдающих эпилептическими припадками. Мы не рекомендуем назначать аспирин для пациентов, страдающих от каверном.

До- и послеоперационная визуализация и нейронавигация.
Вверху слева: пациент 41 года с сильными головными болями, аксиальная МРТ (Т2-взвешенная) показывающая каверному головки хвостатого ядра.
Внизу слева: аксиальное Т2-взвешенное постоперационное изображение, показывающее полное удаление.
Остальные томограммы: интраоперационные изображения системы нейронавигации, показывающие верхушку указателя в момент идентификации каверномы. Нейросонография и ее вклад в нейронавигацию.
Вверху слева:: пациент 32 лет с частыми эпилептическими припадками, не поддающимися фармакотерапии, эхо-градиентная МРТ, показывающая левую лобную подкорковую каверному.
Остальные иллюстрации (тот же пациент): интраоперационные изображения нейронавигационной системы с интегрированным визуализационно-направляемым ультразвуковым сканированием, указывающим на борозду в месте планирования доступа, (левый ряд: аксиальный, коронарный, сагиттальный вид).
Черная стрелка указывает на планируемую для доступа борозду. Правая сторона изображения: (нижняя часть) ультрасонограмма с отчетливой визуализацией борозды.
Более того, МРТ соответствует той же плоскости, что видна в центре ультразвукового изображения. Верхняя часть правой стороны показывает слияние двух ранее описанных изображений.
Для лучшего понимания объединенных ультразвуковых изображений часть отмечена зеленым цветом, позволяя хирургу лучше понять, каким методом (КТ или УЗИ) получена каждая часть изображения.
Белая стрелка внутри изображения соответствует доступу к каверноме. Более того, на этом изображении заметно изменение мозга, в то время как кавернома еще не видна на срезах МРТ (центральная часть правой стороны изображения), как это ожидалось, что вызвано потерей СМЖ, после вскрытия твердой оболочки.
Следовательно, интраоперационное УЗИ может быстро визуализировать изменения после высвобождения СМЖ.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Обзор онкологических заболеваний каверномы

Вам поставили диагноз: кавернома?

Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но подробный обзор опухоли головного мозга.

Ежегодно в России выявляют более 8 тысяч новых заболеваний опухолей мозговой оболочки, головного и спинного мозга и других частей центральной нервной системы. Почти такое же количество граждан умирает от данных локализаций.

Филиалы и отделения, где лечат каверномы

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение нейроонкологии
Заведующий – к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение протонной и фотонной терапии
Заведующий – д.м.н. ГУЛИДОВ Игорь Александрович

Тел: 8 (484) 399 31 30

Каверномы

Кавернозные ангиомы головного мозга (каверномы головного мозга) – врожденные патологические сосудистые полости в веществе мозга, внутри разделенные трабекулами и заполненные кровью относящиеся к классу гемангиом. Кавернома мозга располагается чаще всего в стволе головного мозга, подкорковых ядрах и таламусе, реже кортикально/субкортикально и крайне редко в веществе мозжечка и 4 желудочке.

Примерно в 10-15% случаев кавернозная гемангиома может иметь множественное расположение. Клинически каверномы головного мозга проявляются возникновением эпиприпадков (при локализации в больших полушариях) или кровоизлияниями в вещество мозга. Неврологический дефицит в виде гемипареза, недостаточности функции ЧМН, нарушений сознания практически всегда является следствием кровоизлияния. По различным данным, ежегодный риск кровоизлияния при наличии каверномы, оценивается от 4,5 до 23%, а среди данных пациентов около 1/3 рискуют перенести геморрагию повторно. Развитие эпиприступов, вероятнее всего, обусловлено наличием железа и продуктов распада крови по краю каверномы.

Лучевая терапия кавернозных ангиом, направлена, прежде всего, на уменьшение риска повторных кровоизлияний и снижение частоты эпиприступов. На сегодняшний день, в мировой медицинской литературе описано около 450 случаев лечения пациентов с каверномами методом лучевой терапии. После применения лучевой терапии ежегодный риск кровоизлияний оценивается примерно в 8,8-10,3% в течение первых двух лет. В последующем ежегодный риск снижается до 1,1-3,3%. Есть несколько факторов, которые потенциально повышают риск повторного кровоизлияния при кавернозных гемангиомах: в первую очередь, это локализация в стволе мозга, а также семейный анамнез и множественность патологических очагов.

Примерно у 53-73% пациентов эпиприступы или исчезают после лечения, или их частота значительно уменьшается. При этом отмечено, что наилучшие шансы на благоприятный исход имеют пациенты с коротким эпианамнезом (не более 6 месяцев), что совпадает с данными исследований, изучавших результаты хирургического лечения эпилепсии. Имеется предположение, что длительное течение эпилепсии, вследствие каверномы, приводит к формированию эпилептогенных очагов на отдалении, что и снижает эффективность лучевой терапии.

Филиалы и отделения, в которых лечат опухоли головного и спинного мозга, а также отделы центральной нервной системы

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Источник