Микрогематурия у детей что это
Микрогематурия у детей что это
Гематурия — частый симптом заболеваний мочевых путей, но нередко обнаруживается и у здоровых детей. Временная микрогематурия часто наблюдается при физической активности. Чтобы выяснить причину гематурии, следует знать, является ли она постоянной или эпизодической, сопровождается болью или нет, различить микро- и макрогематурию. Важно также наличие гематурии или болезней почек в семье. О многом может сказать и цвет мочи.
Коричневая моча нередко бывает при гломерулонефрите, а красная или с явной примесью крови — при локализации источника кровотечения дистальнее клубочков. При гломерулонефрите, как правило, есть и другие изменения в моче (в частности, протеинурия и клеточные цилиндры), а также артериальная гипертония, отеки и снижение СКФ. Ниже приведены причины гематурии.
Важнейшие причины гематурии:
— Врожденные аномалии
— Гиперкальциурия
— Гломерулонефрит
— Инфекции
— Кистозные болезни почек
— Мочекаменная болезнь
— Опухоли почек
— Серповидноклеточная анемия, другие гемоглобинопатии
— Травмы почек
— Туберкулез почек
* Источник гематурии может локализоваться в любом отделе мочевых путей — от почечной паренхимы до мочевого пузыря.
Микрогематурию определяют как положительную реакцию на кровь по тест-полоскам при 6 и более эритроцитах в поле зрения в осадке мочи. По данным эпидемиологических исследований, примерно у 1% детей школьного возраста обнаруживается гематурия хотя бы в одном анализе из трех повторов; из них примерно у половины имеется гематурия в двух анализах, но лишь у трети — во всех трех. Микрогематурия вдвое чаще встречается у девочек. При повторном анализе через год она выявляется менее чем в 30% случаев.
Лишь у очень малой части детей с микрогематурией есть серьезные заболевания почек или другие урологические заболевания. Таким образом, у детей школьного возраста микрогематурия встречается нередко и, как правило, доброкачественна.
Гиперкальциурия — это экскреция более 4 мг/кг/сут кальция с мочой. Она часто сопровождает у детей микрогематурию, особенно при мочекаменной болезни в семейном анамнезе или эпизодах макрогематурии. Для выявления гиперкальциурии можно использовать отношение Са 2+ /креатинин, которое не должно превышать 0,2 (кроме новорожденных).
Польза лучевой диагностики у детей с микрогематурией спорна. Экскреторная урография и УЗИ часто бывают малоинформативными. Эти исследования проводят с учетом индивидуальных показаний, если микрогематурия длится месяцами. Микционная цистоуретрография и цистоскопия также редко оказываются эффективными, и их не следует рассматривать как рутинные методы диагностики у детей и с микро-, и с макрогематурией.
Макрогематурия встречается гораздо реже, и при ней обычно необходимо более полное обследование. Следует подумать о травме, особенно если в моче есть сгустки крови. Если травма вероятна, нужно безотлагательно сделать КТ. Если в боковых отделах живота пальпируется объемное образование, следует заподозрить опухоль почки. Коричневая моча, особенно с клеточными цилиндрами и белком, указывает на гломерулонефрит. При болезненном мочеиспускании и (или) лихорадке можно заподозрить бактериальный либо вирусный геморрагический цистит.
Периодическая макрогематурия, которая временами может быть резко выраженной, наблюдается при серповидноклеточной анемии и других гемоглобинопатиях. При мочекаменной болезни бывают боль в животе и тошнота. Макрогематурию часто вызывает гиперкальциурия, даже в отсутствие видимого камня. Кисты почек, особенно при аутосомно-доминантном поликистозе почек, иногда разрываются, вызывая макрогематурию. Крайне редко она встречается при коагулопатиях и при этом почти всегда сопровождается другими кровотечениями. В редких случаях макрогематурия наблюдается при обструкции мочевых путей, опухолях и пороках развития сосудов.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Эритроциты в моче у детей – ГЕМАТУРИЯ
Гематурия — это наличие эритроцитов в моче. Различают следующие виды гематурии:
Норма эритроцитов в моче:
Также практическое значение имеет дифференцирование ренальной (почечной) и экстраренальной (внепочечной) гематурии. Для этого необходимо исследовать морфологию эритроцитов (т.е. их форму, размеры). Наличие дисморфных эритроцитов так называемые – акантоциты характерно для гломерулярной гематурии (т.е. эритроциты в моче вследствие почечной (клубочковой) патологии).
Выяснение причин гематурии является достаточно сложной задачей, поскольку существует более 80 заболеваний, одним из проявлений которых является гематурия. В большинстве случает достаточно наблюдения в динамике. Однако, если в анализах мочи гематурия носит постоянный характер, имеются эпизоды изменения цвета мочи и/или гематурия сопровождается другими симптомами (протеинурия (белок в моче), артериальная гипертензия (повышение уровня артериального давления), сыпь, боли в суставах, необъяснимая лихорадка, отеки и др.) необходимо тщательное обследование с целью выяснения причины и решения вопроса дальнейшей тактики ведения.
Спектр заболеваний у детей, при котором встречается гематурия:
Если Вас волнует проблема изложенная в тексте, обращайтесь к нам и мы Вам обязательно поможем. Для получения больше информации звоните врачам отделения: + 7(499) 134-07-43
Гематурия как проявление изолированного мочевого синдрома у детей
Под гематурией понимают наличие эритроцитов в моче. Всегда ли это указывает на патологию? Может ли наблюдаться эритроцитурия в норме? Если да, то в каком количестве и как часто? На эти вопросы нет однозначного ответа.
Под гематурией понимают наличие эритроцитов в моче. Всегда ли это указывает на патологию? Может ли наблюдаться эритроцитурия в норме? Если да, то в каком количестве и как часто? На эти вопросы нет однозначного ответа. Многие считают вариантом нормы наличие единичных эритроцитов в утренней порции мочи, собранной после соответствующего туалета [2, 15, 19]. Вместе с тем дети, у которых даже изредка появляются единичные эритроциты в общем анализе мочи, требуют наблюдения и определенного алгоритма обследования в течение нередко нескольких месяцев.
Рассматривая гематурию как проявление изолированного мочевого синдрома (ИМС), надо учитывать как степень ее выраженности, так и возможность сочетания ее с другими изменениями в анализе мочи и, прежде всего, с протеинурией.
По степени выраженности различают макро- и микрогематурию. При макрогематурии моча приобретает красновато-бурую окраску (цвета «мясных помоев»). При микрогематурии цвет мочи не изменен, однако при исследовании под микроскопом степень гематурии бывает различной. Целесообразно выделять выраженную гематурию (более 50 эритроцитов в поле зрения), умеренную (30–50 в п/зр.) и незначительную (до 10–15 в п/зр.).
Следует различать гематурию и по продолжительности. Она может быть кратковременной (например, при прохождении камня), иметь интермиттирующее течение, как это бывает при болезни Берже — одном из вариантов IgA-нефропатии, а также характеризоваться стойким, упорным течением, сохраняя различную степень выраженности на протяжении многих месяцев и даже лет (различные варианты гломерулонефрита, наследственный нефрит, некоторые виды дисплазии почки). Она может быть бессимптомной (при ряде врожденных и наследственных заболеваний почек) либо сопровождаться дизурией или болевым синдромом (при почечной колике).
По месту возникновения гематурия бывает почечная и внепочечная. Наличие в осадке мочи так называемых «измененных» эритроцитов не всегда свидетельствует об их почечном происхождении, ибо их морфология зависит часто от осмоляльности мочи и длительности пребывания в ней до момента микроскопии осадка [26]. В то же время «неизмененные» эритроциты в моче могут быть почечного происхождения (например, при макрогематурии в связи с разрывом базальной мембраны при некоторых формах гломерулонефрита или при геморрагической лихорадке с поражением почек и возникновением тромбогеморрагического синдрома; а также при туберкулезе почки, при опухоли Вильмса). В свою очередь почечная гематурия делится на клубочковую и канальцевую. Для гломерулярной гематурии типично появление в осадке мочи эритроцитарных цилиндров, но это наблюдается лишь в 30% клубочковых гематурий [25]. Более надежно почечную природу гематурии можно установить с помощью фазово-контрастной микроскопии мочевого осадка [13].
Клубочковая гематурия (табл. 1), как проявление ИМС, встречается преимущественно при невоспалительных повреждениях гломерулярных капилляров; точнее, при отсутствии сколько-нибудь выраженной пролиферативной реакции со стороны мезангия. Исключением является лишь IgA-нефропатия, которая долгое время может протекать без каких-либо экстраренальных проявлений. Заболевания, при которых гематурия сопровождается экстраренальными симптомами, морфологически имеют выраженный пролиферативный характер воспалительной реакции либо преимущественно со стороны мезангия, либо со стороны эндотелиальной выстилки капилляров клубочка.
Канальцевая гематурия наблюдается при разнообразных заболеваниях как врожденного, так и приобретенного происхождения (табл. 2).
Механизм возникновения почечной гематурии. До сегодняшнего дня нет единого представления о патогенезе почечной гематурии. Само собой разумеется, что эритроциты могут попасть в мочевое пространство почки лишь из капиллярного русла, и гематурию при почечной патологии традиционно связывают с повреждением клубочковых капилляров. При микрогематурии эритроциты проходят через анатомические поры в базальной мембране из-за ее повышенной проницаемости [7, 23]. Макрогематурия обусловлена скорее за счет некроза гломерулярных петель [9, 14, 20, 22, 23]. Причиной гематурии может быть истончение базальной мембраны с нарушением структуры коллагена IV типа и уменьшение в составе ее плотного слоя содержания ламинина, что характерно для наследственного нефрита [5, 7].
Считается более вероятным, что главным местом проникновения эритроцитов через капиллярную стенку является клубочек. Этому способствует имеющееся в клубочке повышенное внутрикапиллярное гидростатическое давление, под влиянием которого эритроциты, меняя свою конфигурацию, проходят через существующие поры [18, 22]. Проницаемость для эритроцитов усиливается при нарушении целостности базальной мембраны, что происходит при иммуновоспалительном поражении стенки капилляра. Некоторые авторы в возникновении гематурии не исключают нарушения морфофункциональных свойств эритроцитов, в частности, снижения их заряда [6]. Вместе с тем отсутствует корреляция между выраженностью изменений в клубочках и степенью гематурии [11]. Этот факт, а также часто отсутствие выраженной гематурии при нефротическом синдроме, когда бывает резко нарушена структура базальной мембраны, дали основание ряду авторов высказать иную точку зрения на механизм гематурии, а именно — основным местом выхода эритроцитов являются перитубулярные капилляры [10, 11]. Эти капилляры в отличие от гломерулярных не имеют эпителиального слоя и очень тесно соприкасаются с канальцевым эпителием; при этом обнаруживаются часто значительные изменения дистрофического характера как в эндотелиальных клетках капилляров, так и в эпителии канальцев [11].
Несмотря на существующую неясность природы почечной гематурии при нефропатиях, тем не менее, важно знать место ее возникновения — клубочек или каналец. Дисморфизм эритроцитов, обнаруживаемый при фазово-контрастной микроскопии, дает возможность отличить почечную гематурию от внепочечной [4, 8, 9, 25, 26], но не позволяет дифференцировать гломерулярную эритроцитурию от перитубулярной [11, 16, 21, 27]. На канальцевую или перитубулярную гематурию может указывать появление в моче плазменных низкомолекулярных белков, обычно полностью реабсорбируемых в проксимальном канальце. К таким белкам относится бета2-микроглобулин (бета2-МГ). Если при гематурии обнаруживается в моче бета2-МГ в количестве, превышающем 100 mг при отсутствии или меньшем количестве в ней альбумина, то такую гематурию следует расценивать как канальцевую [24]. Другими маркерами канальцевой гематурии могут быть ретинолсвязывающий белок [12] и альфа1-микроглобулин [17, 28]. Определение последних предпочтительней, т. к. бета2-МГ легко разрушается в очень кислой моче.
Диагностика гематурии у детей. Диагностика бессимптомной гематурии представляет для врача наибольшие трудности. Однако отсутствие той или иной симптоматики на данный момент не исключает наличие ее в анамнезе, как, например, имевшие место в прошлом болевой синдром, или дизурия, или подъемы температуры без катаральных явлений. Диагностический процесс, как всегда, должен начинаться со сбора подробного анамнеза. В табл. 3 представлены основные моменты, на которые должно быть обращено внимание врача при сборе анамнеза. Выявление тех или иных особенностей данных анамнеза позволит наиболее рационально провести обследование больного, а анализ обстоятельств, при которых была выявлена гематурия, поможет его упростить.
Чрезвычайно важно определить возраст, когда имел место дебют гематурии, ибо установление факта появления гематурии в раннем детском возрасте позволяет рассматривать ее как проявление чаще всего какой-либо врожденной или наследственной патологии. Утвердиться в этом позволит тщательно изученные семейный и акушерский анамнезы. Важно установить, является ли гематурия постоянной или возникает эпизодически на фоне какого-либо интеркуррентного заболевания, охлаждения или физической нагрузки. Определенное значение имеет и выраженность ее, т. е. проявляется она макро- или микрогематурией. Но большую значимость следует придавать сопутствующей ей протеинурии, особенно когда она имеет постоянный характер. Это всегда указывает на почечное происхождение гематурии.
Приступая в условиях поликлиники к обследованию ребенка с выявленной гематурией, прежде всего, необходимо определить место ее возникновения, т. е. является ли гематурия почечной или она внепочечная. Несомненно, если гематурия сопровождается протеинурией, то не почечное ее происхождение исключается. При отсутствии протеинурии первым этапом в обследовании должно быть проведение двухстаканной пробы (см. схему 1 на стр. 56). Обнаружение эритроцитов только в первой порции указывает на наружное их происхождение. В этом случае осмотр наружных гениталий, взятие мазков на микроскопию и скрытую инфекцию, соскоба на энтеробиоз поможет выявить воспалительный процесс и его причину. При обнаружении признаков воспаления необходимо исключить аллергический его характер. Для этого помимо получения соответствующих анамнестических данных следует назначить вульво- или уроцитограмму, которая при наличии превалирования лимфоцитов и обнаружении эозинофилов позволит исключить бактериальный характер воспалительного процесса. Обнаружение эритроцитов в двух порциях свидетельствует о вовлечении в патологический процесс почек и/или мочевого пузыря. Патологию со стороны мочевого пузыря можно заподозрить, помимо соответствующих анамнестических данных, при ультразвуковом исследовании, но только цистоскопия дает возможность окончательно удостовериться в наличии или отсутствии цистита. Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет выявить изменения положения формы и размера почек, предположить возможность наличия цистита, а также нейрогенного мочевого пузыря. Кроме того, при помощи УЗИ можно обнаружить наличие конкрементов. Последующее проведение в/в урографии и/или реносцинтиграфии поможет уточнить характер выявленных изменений.
Гематурия, сочетающаяся с протеинурией, как уже об этом было сказано, имеет почечное происхождение. В случае установления данной патологии в анализах мочи в раннем детском возрасте, проведя соответствующий сбор анамнеза (табл. 3), следует определить, является ли заболевание врожденным или наследственно обусловленным. Предлагаемый алгоритм действий (см. схему 2 на стр. 57) позволяет на первом этапе не только наметить проведение дифференциальной диагностики между врожденной и наследственной патологией почек, но и подойти к выявлению таких заболеваний, как интерстициальный нефрит и обменная нефропатия, для которых гематурия является одним из проявлений данной патологии.
При появлении гематурии, сочетающейся с протеинурией, в дошкольном и школьном возрастах не исключают наследственную или врожденную природу заболевания. Однако значительно возрастает роль приобретенной патологии в виде различных форм первичного или вторичного гломерулонефрита, интерстициального нефрита, диабетической нефропатии, а также пиелонефрита. После подробного сбора анамнеза обследование этой группы детей следует начинать со сбора суточной мочи на белок и проведения ортостатической пробы. Суточную мочу на белок предпочтительнее собирать раздельно в дневное и ночное время. Это дает возможность оценить значение физической нагрузки на выраженность как протеинурии, так и гематурии. Поскольку у детей этой возрастной группы при сочетании гематурии с протеинурией возрастает частота возникновения различных вариантов гломерулонефрита, необходимо выявить возможную связь этой патологии с гемолитическим стрептококком. Для этого недостаточно обнаружить его наличие путем взятия мазков из зева, необходимо установить появление и нарастание титра антистрептококковых антител (АСЛ-О), а также активацию комплементарной системы.
Обязательным этапом в обследовании этой группы пациентов является проведение УЗИ почек. Несмотря на нормальную ультразвуковую характеристику почек при наличии изолированного мочевого синдрома в виде гематурии с протеинурией, независимо от степени их выраженности, при положительной ортостатической пробе требуется проведение внутривенной урографии. Последняя позволит исключить дистопию почек, наличие их неподвижности, а также окончательно решить вопрос об отсутствии патологической подвижности почек. Из функционального обследования достаточно бывает ограничиться проведением пробы Зимницкого, а для уточнения состояния тубулоинтерстиция — пробы с лазиксом [1]. В случае выявления при УЗИ почек тех или иных отклонений может потребоваться, помимо перечисленного, проведение пробы Реберга, а также реносцинтиграфии.
Таким образом, прежде чем решать вопрос о необходимости применения инвазивных методов обследования у детей с ИМС, проявляющимся в виде гематурии, необходимо провести изложенное выше базисное обследование в амбулаторных условиях. Это позволит, с одной стороны, предотвратить ненужную госпитализацию, а с другой — сократить пребывание детей на специализированной койке, если потребуется более углубленное обследование.
Гематурия (эритроцитурия)
Введение
Ни заболеванием, ни синдромом гематурия не является; это единичный симптом. Однако он заслуживает того, чтобы посвятить ему отдельную статью. Дело в том, что из всех известных медицине симптомов кровь в моче является одним из наиболее тревожных, настораживающих, а зачастую и угрожающих клинических феноменов.
В норме при стандартной визуальной микроскопии образца мочи в поле зрения обнаруживается один, максимум два эритроцита. Если же в двух последовательных (повторных) общеклинических анализах мочи выявляются три и более эритроцитов, – это уже гематурия. Микрогематурией называют такую концентрацию крови, которая не меняет цвет мочи и может быть обнаружена только под микроскопом. Соответственно, макрогематурия – видимое невооруженным глазом присутствие крови в виде прожилок либо сгустков, или же общее изменение цвета мочи (оттенок может быть розовым, ярко-красным, темно-коричневым и другим, вплоть до черного).
У здоровых людей гематурии не бывает. Однако объективности ради уточним: у «практически здоровых» и «почти не бывает». Известны редкие случаи т.н. маршевой микрогематурии, когда эритроциты в анализе появляются после продолжительного бега или пеших переходов (например, у солдат после многокилометрового марша, откуда и происходит название гематурии этого типа). Изолированная, не сопровождающаяся никакими иными нарушениями микрогематурия спорадически редко наблюдается при сравнительно доброкачественных аномалиях мембран в почечных клубочках.
Лишь эти два случая гематурии не увеличивают общий риск наличия или развития нефропатологии. Во всех прочих случаях (99,99%) гематурия – это симптом.
Причины
Различают непочечную и почечную гематурию; в последнем случае выделяют гематурию клубочковую и неклубочковую.
К основным патогенетическим факторам непочечной гематурии относятся конкременты (камни) в мочеточниках или мочевом пузыре, онкопроцессы в мочевых путях, острые бактериальные или протозойные инфекции урогенитальной системы, травмы и инородные тела в мочевых путях, а также прием некоторых медикаментов (антикоагулянтов).
Клубочковая гематурия может быть обусловлена гломерулонефритом (в различных его вариантах), гломерулосклерозом, нефропатиями, наследственными синдромами с поражением почек, системными васкулитами, аутоиммунными заболеваниями.
Неклубочковая гематурия вызывается такими факторами, как рак почек, доброкачественные опухоли в почечных структурах, инфаркт почки, тромбоз почечных вен и другие виды тяжелой патологии в системе кровоснабжения почек, ряд обменных расстройств, туберкулез почки, серповидно-клеточная анемия, гидронефроз, обструкция мочевых путей, кистозные заболевания почек, нефротравма, большие дозы алкоголя, прием медикаментов (лекарственный нефрит).
Симптоматика
Учитывая большое количество возможных причин гематурии (см. выше), перечислить все варианты сопутствующей ей клинической картины невозможно. Симптоматика может включать различные варианты болевого синдрома (от легкого дискомфорта в пояснице до нестерпимой почечной колики), клинику воспалительного процесса и инфекционной интоксикации, олигурию или анурию (отсутствие мочеиспускания) при обструкциях мочевых путей, и мн.др.
Однако гематурия может быть и бессимптомной, – и тогда, особенно если это макрогематурия, тем более требует немедленного тщательного обследования у нефролога.
Диагностика
Идентификация причин гематурии включает ряд диагностических исследований: общеклинический и специальные анализы мочи (по Нечипоренко, по Зимницкому, трехстаканная проба и др.), ряд анализов крови, инструментальные методы (обзорная рентгенография, МРТ, УЗИ почек, радиоизотопная ренография, эндоскопические исследования и т.д.). Может потребоваться консультация смежных специалистов – онколога, гематолога и др.
Лечение
Говорить о лечении гематурии, конечно, неправомерно: должна быть выявлена и устранена ее причина. Критически важно дать врачам такую возможность. Если в ходе профосмотра, регулярного чекапа или обследования по другому, не связанному с мочевыводящей системой поводу выявлена хотя бы микрогематурия, – повторный клинический анализ мочи строго обязателен, и если им подтверждено присутствие крови в моче, необходимо безотлагательное обследование.
Научная электронная библиотека
Шапошникова Н. Ф., Давыдова А. Н.,
3. ГЕМАТУРИЯ У ДЕТЕЙ
Анализ мочи не рекомендуется для рутинного скрининга детей без симптомов гематурии из-за его экономической неэффективности. Тем самым, гематурия у детей выявляется в одном из следующих случаев:
В каждом из этих случаев первым шагом диагностики должно стать подтверждение гематурии путём микроскопии, поскольку существует много не связанных с патологией почек причин, могущих вызвать аномальное окрашивание мочи или ложные положительные результаты теста на кровь на мочевых полосках, результаты указаны в табл. 6.
Некоторые причины красно-коричневого окрашивания мочи
Хлорохин, препараты железа, изониазид, меланин, метронидазол, нитрофурантоин, рифампин, салицилаты, препараты серы
Свекла, ежевика, ревень, пищевые красители
Пигменты и токсичные вещества, выделяемые с мочой
Гемоглобинурия*, миоглобинурия*, желчь, свинец, порфирия, ураты
*Даёт ложный положительный результат теста на полосках.
Определение
Гематурия – присутствие крови в моче.
Этиология и патогенез
Происхождение гематурии объясняется множеством причин, связанных с механической травмой, нарушениями гемостаза, микробно-воспалительными процессами, кальциурией, образованием конкрементов в мочевой системе, васкулитами почечных сосудов, иммунокомплексными нефритами, патологией коллагена гломерулярных базальных мембран, кистозными дисплазиями и др. В целом, все причины развития гематурии могут быть разделены на две группы: гломерулярные и негломерулярные. Среди негломерулярных причин гематурии, в том числе макрогематурии, наиболее частыми оказываются кристаллурия, в том числе гиперкальциурия, инфекция мочевой системы, включая цистит, травмы; среди ренальных – гломерулонефриты.
Дифференцировка источника гематурии имеет принципиальное значение для определения дальнейшей тактики ведения пациента. Более подробно причины развития гематурии рассматриваются в табл. 7.
Наиболее частые причины гематурии
Гломерулярные болезни
Эндокапиллярный ГН (острый постинфекционный ГН)
Болезнь тонких базальных мембран
МП ГН, ГН с полулуниями
Опухоли
Опухоль Вилмса и др.
Травма (почек, мочевого пузыря, уретры)
Негломерулярная гематурия
Мочекаменная болезнь, нефрокальциноз:
Прочие
Артериовенозные аномалии (фистулы)
Инородные тела МВП
Сдавление почечной вены (синдром Nutkracker)
Симуляция (добавление крови в мочу)
Коагулопатии (гемофилия и др., антикоагулянты), всегда сочетаются с другими геморрагическими симптомами
Современные данные о гематурии можно получить из клинических рекомендаций «Гематурия у детей»
МКБ10: N02.9/ N00/ N07/ Q87.8/Q61.1
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года).
Профессиональные ассоциации: Союз педиатров России.
Кодирование по МКБ-10:
Острый нефритический синдром (N00).
Наследственная нефропатия (N07).
Q61.1 – Поликистоз почки, детский тип.
Q87.8 – Другие уточненные синдромы врожденных аномалий с другими изменениями скелета. Синдром Альпорта.
Классификация
А – ренальная гематурия;
Б – персистирующая гематурия;
В – бессимптомная изолированная микрогематурия;
– макрогематурия с изменением цвета мочи;
– микрогематурия с протеинурией > 0,5 г/л;
– микрогематурия с клиническими симптомами (дизурия, геморрагический синдром, лихорадка, боли и т. д.).
Диагностика
Существует несколько количественных критериев определения гематурии: наличие 3 и более эритроцитов в поле зрения не центрифугированной мочи или 5 и более эритроцитов в поле зрения при х40-микроскопии мочи, центрифугированной при центробежном ускорении 750 g.
Макрогематурия всегда указывает на наличие патологии. Однако красный цвет мочи не обязательно обусловлен макрогематурией – он может изменяться под влиянием некоторых пищевых продуктов, лекарственных препаратов, а также вследствие экскреции с мочой порфиринов. Поэтому каждый такой эпизод должен быть подтвержден с помощью диагностических полосок или микроскопией осадка мочи. Выявление причин гематурии требует следования определенному алгоритму диагностики, табл. 8.
Жалобы и анамнез
При сборе анамнеза и жалоб рекомендовано обратить внимание на:
Алгоритмы диагностики при гематурии
Отягощен семейный анамнез (гематурия, хроническая почечная недостаточность (ХПН), тугоухость
– оценка почечных функций (при прогрессировании – повышение уровня креатинина и снижение скорости клубочковой фильтрации);
– определение уровня протеинурии (от умеренной до выраженной), также характерна гематурия;
– нефробиопсия (с электронной микроскопией и иммуногистохимическим исследованием – установление морфологического диагноза болезни тонких базальных мембран, синдрома Альпорта);
– оценка слуха (двусторонняя нейросенсорная тугоухость) и зрения (характерные изменения при синдроме Альпорта – передний лентиконус, перимакулярные пятна на сетчатке)
Отягощен наследственный анамнез (мочекаменная болезнь)
– диагностики (УЗИ, рентген брюшной полости, КТ, МРТ по показаниям – выявление конкрементов, обструкции);
– повышенная экскреция солей с мочой
Фарингит, инфекция верхних дыхательных путей (в течение предшествующих 2–4 недель)
Острый постинфекционный гломерулонефрит
– определение уровня антистрептолизина-О (ACЛ-О, характерно повышение), С3 фракции комплемента (характерно снижение);
– оценка почечных функций (часто – снижение скорости клубочковой фильтрации);
– определение уровня протеинурии (выраженная);
– измерение АД (характерна артериальная гипертензия)
Инфекция мочевыводящих путей
– посев мочи на стерильность (рост патогенной микрофлоры);
– УЗИ почек и мочевого пузыря (аномалия мочевыводящих путей, расширение ЧЛС, воспалительные изменения со стороны мочевого пузыря)
Геморрагическая сыпь, абдоминальный и суставной синдром
Пурпура Шенлейна-Геноха, тромбоцитопения, другие коагулопатии
– коагулограмма (признаки гипокоагуляции);
– определение уровня протеинурии (от умеренной до выраженной);
– измерение АД (часто – повышенное)
Боль в брюшной полости
Инфекция мочевыводящих путей
– визуализационные методы диагностики (УЗИ, рентгенография органов брюшной полости, КТ, МРТ – объёмные образования, конкременты, обструкции и др.);
– посев мочи на стерильность (рост патологической микрофлоры);
– исследование экскреции солей в суточной моче или в пересчете на креатинин мочи (повышение)
Лабораторная диагностика
В качестве диагностического метода рекомендуется проведение клинического анализа мочи с подсчетом количества эритроцитов и уточнения наличия и выраженности протеинурии. Рекомендовано проведение исследования морфологии эритроцитов в моче для дифференцирования ренальной (гломерулярной) и экстраренальной гематурии. Используют светооптическую микроскопию (СМ) или фазово-контрастную микроскопия (ФКМ).
Рекомендовано исследование уровня экскреции солей кальция, фосфора, мочевой кислоты и оксалатов с мочой (в суточной моче, либо в пересчете на креатинин мочи).
Рекомендовано проведение общеклинического анализа крови (для выявления наличия анемии, тромбоцитопении), проведение биохимического анализа крови с определением сывороточных уровней креатинина и мочевины (для оценки фильтрационной функции почек) и электролитного состава крови, проведение скринингового исследования показателей гемостаза (активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), тромбинового времени (ТВ), международного нормализованного отношения (МНО). протромбинового индекса (ПТИ), количества фибриногена, активности факторов свертывания в крови, VIII и IX), а также определение времени кровотечения и времени свертывания, исследование титра АСЛ-О и уровня С3-компонента комплемента в крови, проведение скринингового анализа крови на серологические маркеры аутоиммунной патологии (анти-ДНК, антинуклеарный фактор (АНФ), антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA (АНЦА)).
Инструментальная диагностика
Рекомендовано проведение ультразвукового исследования (УЗИ) органов мочевой системы с целью выявления признаков структурных аномалий почек и мочевыводящих путей, воспалительных изменений, объемных образований, конкрементов, нефрокальциноза.
При подозрении на наличие конкремента в мочеточнике, обструкции, опухоли или аномалии почечных сосудов (синдром Nutcracker) рекомендовано проведение обзорной рентгенографии брюшной полости и/или компьютерной томографии и/или магнитно-резонансной томографии органов мочевой системы.
При подозрении на наличие патологии, потенциально опасной развитием прогрессирующего почечного повреждения с риском перехода в хроническую почечную недостаточность, для верификации диагноза рекомендовано проводить морфологическое исследование почечной ткани.
Лечение
Поскольку в достаточно большом проценте случаев выявленная гематурия может исчезнуть спонтанно, тактика может быть наблюдательной при условии контроля почечной функции.
Тактика терапевтических подходов определяется в зависимости от причин гематурии. Рекомендовано назначение диеты и увеличение
объема принимаемой жидкости.
Ведение пациентов
При выявлении микрогематурии без экстраренальных проявлений первичное обследование возможно проводить в амбулаторных условиях или в специализированном дневном стационаре. При наличии экстраренальных симптомов и/или острого появления гематурии, в том числе, при появлении макрогематурии комплекс диагностических и, при необходимости, лечебных мероприятий проводится в специализированном педиатрическом стационаре. Первичная госпитализация при выявлении гематурии занимает в среднем 14 дней (верификация диагноза и терапия), в дальнейшем госпитализация требуется при рецидивах макрогематурии и ежегодно – с целью контрольного планового обследования.
Наблюдение за пациентом проводится в амбулаторно-поликлинических условиях с регулярным контролем общеклинических анализов мочи и крови, динамическим мониторингом функционального состояния почек (б/х анализ крови с определением уровня сывороточного креатинина, анализ мочи по Зимницкому).
При Синдроме Альпорта показана госпитализация в стационар с целью контрольного обследования 1 раз в 6 месяцев, амбулаторное наблюдение. С наступлением хронической почечной недостаточности проводится комплекс мероприятий по лечению артериальной гипертензии, анемии, электролитных и костно-минеральных нарушений, диализ и трансплантация почки.
Исходы и прогноз
Зависит от причин гематурии и определяется тяжестью течения основного заболевания.
В целом, при изолированной гематурии прогноз скорее благоприятен.
Прогностически неблагоприятны сочетание гематурии с протеинурией или с нефротическим синдромом, синдром Альпорта, системная красная волчанка, экстракапиллярный нефрит, поликистоз почек, тубулоинтерстициальный нефрит, туберкулез, IgA-нефропатия с нефротическим синдромом и гипертензией, опухоли.