Мозжечковая дисфункция у детей что это такое
Мозжечок и психические расстройства
Кроме того, было показано, что мозжечок участвует в патогенезе многих психических расстройствах, включая расстройство гиперактивности дефицита внимания, расстройства аутистического спектра, шизофрению, биполярное расстройство, большое депрессивное расстройство и тревожные расстройства. Было высказано предположение, что двигательные, когнитивные и эмоциональные аномалии могут быть вызваны повреждением частей мозжечка, взаимодействущих с двигательной областью, префронтальной корой и лимбической системой соответственно. Некоторые авторы предполагают, что роль мозжечка в когнитивном функционировании аналогична его контролю над целенаправленными двигательными навыками во время соверешения движений.
Исследования, касающиеся роли мозжечка в моторных побочных эффектах, наблюдаемых у пациентов с шизофренией, находящихся на терапии антипсихотическими препаратами, ограничены. Например, одно исследование показало снижение активности мозжечка у больных шизофренией с симптомами акатезии во время лечения оланзапином, однако не известно, как изменения функции мозжечка могут привести к этому осложению терапии нейролептиками. Меньший объем мозжечка в ASD можно объяснить уменьшением числа клеток Пуркинье; однако, количество клеток Пуркинье не отличаются у здоровых людей и пациентов с шизофренией. Это означает, что уменьшение объема мозжечка при шизофрении, возможно, связана с уменьшением или отсутствием различных его частей.
Минимальная мозговая дисфункция (ММД)
Это заболевание своими корнями всегда уходит в ранее детство. Начиная с раннего детства у малышей будут наблюдаться легкие нарушения обучения и поведения. Чаще всего они являются следствием родовой травмы. Если в детстве болезнь запустить, то во взрослом возрасте она даст серьезные проблемы. В числе таких проблем будут сложности в обучении и социальной адаптации, развитии психопатических расстройств.
Заметить наличие минимальной мозговой дисфункции у ребенка несложно. У детей с синдромом будут проблемы в поведении и обучение уже с самого раннего возраста. Часто также дети страдают нарушениями речевых навыков и моторики, имеют нетипичные невротические реакции. Такие дети быстро устают от любого вида деятельности, они раздражительны и страдают от повышенной возбудимости.
Без лекарств при ММД обойтись сложно, но в процессе лечение не они должны быть на первом месте.
При наличии любых 8 симптомом из этого списка появляется большой риск ММД и обязательно следует проконсультироваться с неврологом и пройти обследование у нейропсихолога:
Причины минимальной мозговой дисфункции
Без лекарств при ММД обойтись сложно, но в процессе лечение не они должны быть на первом месте.
Важно следовать следующим рекомендациям:
Надо ложиться спать и вставать в определенное время;
– Составить четкое расписание для всего дня, чтобы привычные действия стали для ребенка сигналом и синхронизировали деятельность нервной системы.
Но обязательно нужно пройти нейропсихологическое обследование, по результатам которого будет составлена индивидуальная программа коррекционной работы. Специалист нейропсихолог даст рекомендации и составит индивидуальный коррекционный маршрут, в который могут войти безмедикаментозные методики коррекции:
Нужно обязательно помнить, конкретный курс лечения должен проводиться под контролем специалиста.
После курса у ребенка улучшается сон и внимание, человек с ММД становится менее раздражительным, исчезают явные признаки симптома. Чтобы избежать осложнений, коррекцию необходимо начинать как можно раньше.
Мозжечковая дегенерация причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Мозжечковая дегенерация (атаксия мозжечка) — это расстройства работы мозжечка, расположенного в затылочной области головного мозга и отвечающего за координацию движений. Болезнь развивается в виде омертвения мозговых нейронов и провоцирует нарушение многих функций организма, от умственных и речевых до двигательных способностей человека. Возникает вследствие патологических отклонений в неврологии, а также при хронических заболеваниях нервной системы и головного мозга, образовании опухолей, интоксикации и алкоголизме. Чтобы вылечить патологию или облегчить состояние больного, следует обращаться к неврологу, наркологу, психиатру.
Симптомы мозжечковой дегенерации
Дегенерация мозжечка проявляется в виде различных симптомов:
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 23 Декабря 2021 года
Содержание статьи
Причины
Источники патологии бывают врождёнными (аутосомно-доминантного типа, или генетическими) и приобретёнными вследствие различных повреждений головы, нервов или хронических заболеваний. Основные причины мозжечковой атаксии:
Стадии развития мозжечковой дегенерации
Поражения полушарий и червя мозжечка могут иметь две формы течения болезни:
Разновидности
Атаксию классифицируют по различным признакам — происхождение и характер течения заболевания, выраженные симптомы, последствия и способы лечения.
Статическая мозжечковая дегенерация
Другое название — статико-локомоторная атаксия. Возникает из-за поражения червя мозжечка, который соединяет полушария. Проявляется в виде трудности ровно стоять, положения ног на уровне шире плеч, нервной «пьяной» походки, частых падений и расшатывания тела при ходьбе. Больной не может или затрудняется выполнить простые упражнения:
Динамическая мозжечковая дегенерация
В отличие от статического типа, поражает сами полушария мозжечка. Болезнь такого вида выражается в отсутствии равномерности, плавности и точности движений. У пациента наблюдают дрожание конечностей, прерывистую речь, нистагмы и саккады, изменения почерка и походки.
Атрофия мозжечка Холмса
Сопровождается доброкачественным течением патологии. Развивается вследствие повреждений и нарушений функций нервных клеток и коры полушарий мозжечка. Выражается в снижении или отсутствии естественных двигательных рефлексов рук и ног.
Мозжечковая дегенерация Пьера-Мари
Обычно появляется в возрасте 25-45 лет из-за генетических факторов или возрастных изменений. Поражает обе стороны тела (двусторонний тип). Возникает при расстройствах пирамидной нервной системы спинного мозга и повреждениях ядер мозжечковой коры.
Диагностика
Чтобы правильно обследовать пациента, привлекают таких специалистов, как невролог, генетик, онколог, эндокринолог, нейрохирург. Невролог на визуальном осмотре выявляет локацию поражения. Если присутствуют расстройства речи, координации движений, зрения — повреждён червь, если снижен тонус мышц, деформированы походка и движения конечностей — поражены полушария. После осмотра врач направляет больного на диагностику:
Пройти диагностику можно в сети клиник ЦМРТ:
Минимальная мозговая дисфункция
Среди легких форм детских нервно-психических расстройств особое место занимает минимальная мозговая дисфункция (ММД). Проявляется эта патология в виде нарушений речи, поведения, а также двигательных функций.
Несмотря на то, что психиатры обозначают ММД, как легкое расстройство, оно требует обязательного профессионального сопровождения. Только так можно гарантировать успешную адаптацию ребенка к школе и усвоение им знаний, что позволит затем продолжить образование в высшем учебном заведении.
Проявления патологии
Первые признаки такой патологии, как минимальная мозговая дисфункция у детей, можно заметить в самом раннем возрасте. Видоизмененная форма черепа и ушных раковин, отклонение от нормы в строении нёба и роста зубов – все это является визуальными проявлениями ММД у детей.
Клиническая картина патологии достаточно обширна. Она может иметь самые разные проявления:
Минимальная мозговая дисфункция сопровождается высокой степенью истощаемости нервных клеток, расположенных в верхних слоях коры головного мозга. Следствием этого является быстрая утомляемость, также возникают определенные сложности с памятью и формированием запаса общих понятий. Все это ведет к психическим и речевым задержкам в развитии.
Дети с ММД испытывают трудности и в социальной сфере. Они легче находят общий язык с детьми, которые младше их по возрасту, тогда как излишняя возбудимость и склонность к созданию конфликтных ситуаций не позволяет наладить контакты с ровесниками в стенах дошкольных образовательных учреждений. У таких детей могут быть проблемы с засыпанием, они часто ворочаются во сне, большинство из них страдают недержанием мочи.
Постепенно, когда малыш становится старше, клинические проявления расстройства бесследно проходят. Согласно статистике, в младшем дошкольном возрасте ММД наблюдается примерно у каждого пятого из детей, а уже в начальных классах патологию можно встретить у одного из 20 учеников. Но это возможно лишь в том случае, если воспитанию и образованию ребенка с ММД уделяется особое внимание. Лишь в очень редких случаях некоторые из проявлений расстройства сохраняются у взрослых.
Причины возникновения
Основной причиной развития ММД принято считать органическое повреждение коры головного мозга или аномалию развития. Негативно сказаться на формировании центральной нервной системы плода могут различные инфекции, соматические заболевания матери, находящиеся в стадии обострения, неправильное питание беременной женщины, различные патологии беременности, прием некоторых лекарственных средств, употребление алкоголя, наркотических препаратов и курение.
Привести к развитию этого расстройства могут и различные травмы, нанесенные ребенку в момент его появления на свет. Кроме того, спровоцировать патологию могут такие факторы, как слабовыраженная родовая деятельность и последующая стимуляция специальными средствами, стремительные роды, оперативное родоразрешение, гипоксия плода, неполное раскрытие родовых путей у женщины, слишком крупный плод, а также использование медперсоналом специального родовспомогательного инструмента (акушерские щипцы, вакуум-экстрактор и т.д.).
К развитию ММД в неонатальном периоде могут привести нейроинфекции и травмы, приведшие к повреждению центральной нервной системы. Если расстройство формируется в возрасте от 3 до 6 лет, то его причиной, скорее всего, является педагогическая и социальная запущенность. Подобное состояние ребенка является воспитанием в неблагополучной семье.
Особенности диагностики
Для того чтобы диагностировать ММД у детей, врач должен провести всестороннее обследование при помощи существующих на сегодняшний день методов исследования.
При осмотре младенцев специалисты, прежде всего, обращают внимание на рефлексы, а также симметричность их выраженности. В возрасте от 3 до 6 лет врач уже может отследить динамику клинических проявлений, а также их тяжесть. При работе со школьниками используются методы психодиагностики, поскольку объективное обследование в этом возрасте не дает полной картины патологии.
Диагностируется минимальная мозговая дисфункция у детей при помощи систем Гордона, теста Векслера, «Лурия-90» и т.д. Эти методы дают возможность врачу (педиатру или невропатологу) оценить степень развития ребенка и его психическое состояние, а также выявить особенности поведения.
Из инструментальных методов наиболее информативными при диагностике ММД являются компьютерная и магнитно-резонансная томография, эхоэнцефалография, нейросонография и другие. Обычные клинические анализы отклонений от нормы не выявляют. Томография позволяет определить уменьшение коры головного мозга в области темени и левой части лба, повреждения передней области (медиальной и глазной), а также значительное уменьшение в размерах мозжечка. Использование рентгена позволяет исключить переломы черепа.
При диагностике минимальной мозговой дисфункции у детей практикуется дифференциальный подход. Зависит это, прежде всего, от возраста ребенка, а также от момента, в который проявились первичные симптомы. В ходе диагностических мероприятий потребуется исключить черепно-мозговую травму, нейроинфекции, детский церебральный паралич, эпилепсию и заболевания с ней схожие, шизофрению, острое отравление тяжелыми металлами (свинцом) и другие патологии, имеющие схожие проявления.
Подбор схемы лечения
Коррекция минимальной мозговой дисфункции у детей требует комплексного подхода. Обычно для каждого ребенка составляется индивидуальная программа, которая учитывает особенности клинической картины и этиологию.
Терапия ММД ведется по нескольким направлениям:
Специалисты в большинстве случаев дают положительные прогнозы для детей с ММД. Примерно 50% пациентов «перерастают» свое заболевание, при этом в подростковом и взрослом периоде жизни симптомы патологии исчезают полностью. Тем не менее, у ряда больных некоторые из проявлений заболевания остаются на всю жизнь.
Для людей с ММД характерна невнимательность и нетерпеливость, они испытывают затруднения в общении с окружающими людьми, нередко у них возникают проблемы в личной жизни и при попытках создать полноценную семью, сложно им обучаться профессиональным навыкам.
Советы родителям
Как уже отмечалось выше, успех лечения в большей мере зависит от того, в какой психологической обстановке растет и воспитывается ребенок. Ему необходимо особое внимание родителей и педагогов. С малышом должны работать специалисты различных специальностей: психолог, лингвист и логопед, остеопат, невропатолог и т.д.
Конечно, здоровых детей тоже нужно постоянно воспитывать и учить, но малыши с ММД нуждаются в этом особенно. Соблюдение нижеперечисленных рекомендаций позволит достичь полного выздоровления в кратчайшие сроки:
Чтобы предупредить развитие минимальной мозговой дисфункции необходимо особое внимание уделить питанию будущей матери. Кроме того, она должна полностью отказаться от вредных привычек. Регулярное посещение женской консультации позволит врачам вылечить сопутствующие заболевания, исключить возможность развития патологий беременности, а также выбрать наиболее подходящий способ родоразрешения.
Диагностировать минимальную мозговую дисфункцию специалист может в том случае, если у малыша наблюдается несколько из симптомов заболевания в течение длительного времени. Но если поведение вашего ребенка кажется вам странным, вы замечаете, что у него возникают конфликты с ровесниками, ему трудно запоминать новую информацию, то обязательно проконсультируйтесь с врачом: психологом, психотерапевтом, невропатологом или неврологом. Даже если у него не будет обнаружено психологическое расстройство, советы специалиста помогут нормализовать его поведение и решить другие проблемы.
Атаксия
Введение
«Ataxia» в дословном переводе с греческого языка обозначает «беспорядок». Однако наше современное понимание этого термина заключается в плохо координированных движениях, связанных, главным образом, с повреждением мозжечка и/или мозжечковых связей. В дополнение к мозжечковой атаксии (объясняющей большую часть случаев атаксий в клинической практике) существует также случаи так называемой сенситивной и вестибулярной атаксии, вызываемые соответственно повреждениями спинальных проприоцептивных путей и вестибулярной системы.
Клинические проявления различных типов атаксий
Мозжечковая атаксия
Клинически церебеллярная атаксия манифестирует неустойчивой и шаткой походкой с расширенной базой, а также дискоординацией и неуклюжестью движений, дизартрией (скандированной, отрывистой речью), дисметрией саккад и осцилляциями. Пациенты обычно стоят с широко отставленными стопами, при попытке поставить ноги ближе друг к другу они начинают раскачиваться или даже падают, из-за неустойчивого равновесия требуется поддержка или опора на окружающие предметы. Даже небольшие проявления атаксии ходьбы могут быть выявлены при так называемой тандемной ходьбе по прямой. Атаксия может быть генерализованной или преимущественно нарушать ходьбу, движения в руках, ногах, речь, движения глаз; может быть односторонней или вовлекать обе стороны. Атаксия часто сопровождается мышечной гипотония, замедленностью движений, интенционным тремором (тремор действия, усиливающийся по амплитуде при приближении к цели), нарушением контроля сложных многосуставных движений (асинергия), усиленными постуральными рефлексами, нистагмом (обычно горизонтальным при мозжечковой атаксии) и некоторыми когнитивными и аффективными изменениями (так называемым «мозжечковым когнитивно-аффективным синдромом», вызываемым обычно острыми, достаточно большими ишемическими повреждениями задней доли мозжечка). Следует подчеркнуть, что двигательные нарушения при атаксии обычно не связаны с мышечной слабостью, гиперкинезами, спастичностью и т.д., однако, все они, а также и другие дополнительные симптомы могут усложнять клиническую картину заболевания. В свою очередь выраженная атаксия может быть основной причиной инвалидизации и социальной дезадаптации.
Сенситивная атаксия
По сравнению с мозжечковой сенситивная атаксия достаточно редка. Обычно она является следствием поражения задних столбов и, соответственно, нарушения проприоцептивной афферентации (например, при болезни Фридрейха, дефиците витаминов Е и В12, нейросифилисе). Сенситивная атаксия может быть диагностирована по отчетливому проприоцептивному дефициту и значительному усилению симптоматики при закрытии глаз. Иногда в таких случаях можно заметить феномен «псевдоатетоза» в пораженной конечности.
Вестибулярная атаксия
Вестибулярная дисфункция может вызывать синдром, обозначаемый «вестибулярная» (или «лабиринтная») атаксия. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена «фланговая походка» в сторону повреждения. Этот тип атаксии часто сопровождается головокружением, рвотой и потерей слуха
Патофизиология
Патофизиологически мозжечковая атаксия представляет собой несостоятельность нормальных анти-инерционных механизмов, которые отвечают за плавность, равномерность и точность движений
Атактические расстройства при поражениях мозжечка
Поражения мозжечка и мозжечковых путей могут быть обусловлены острой или хронической патологией (см. таблицу).
Острая атаксия
Острая атаксия обычно наблюдается при ишемическом (лакунарном, кардиоэмболическом и атеротромботическом инфаркте) или геморрагичеком инсульте, поражающем полушария мозжечка. Также она может наблюдаться при рассеянном склерозе, черепно-мозговой травме, инфекционном церебеллите или абсцессе мозжечка, паразитарной инвазии, синдроме MELAS, острых лекарственных интоксикациях и отравлениях (этанолом, нейролептиками, антиконвульсантами), аномалии Арнольда-Киари и других патологиях. В этих случаях атаксия часто ассоциирована с головной болью, рвотой, головокружением, симптомами поражения ствола и черепных нервов. Следует помнить, что даже небольшие инфаркты мозжечка и кровоизлияния в связи с ограниченным объемом задней черепной ямки – это потенциально жизнеугрожающие состояния, которые могут приводить к обструктивной гидроцефалии. Поэтому всем пациентам с остро развившейся мозжечковой атаксией необходимо экстренно проводить нейровизуализацию (КТ или МРТ) и при необходимости последующее вентрикулярное дренирование и/или декомпрессионную трепанацию задней черепной ямки. Эти же мероприятия рекомендованы при любых заболеваниях, сопровождающихся большими острыми повреждениями мозжечка с быстро прогрессирующим отеком структур задней черепной ямки. Что же касается люмбальной пункции у этих пациентов, то она строго противопоказана в виду риска вклинения.
Повторяющиеся пароксизмы острой атаксии наблюдаются при периодических (эпизодических) атаксиях. Эти наследственные заболевания вызваны генетическими дефектами ионных каналов (кальциевых, калиевых), которые в свою очередь приводят к нарушениям возбудимости нейронов. Некоторые пациенты с атактическими пароксизмами могут хорошо отвечать на прием ацетазоламида (ацетазоламид-чувствительные формы периодических атаксий). Периодические атаксии принадлежат к группе так называемых каналопатий.
Хроническая атаксия
Хроническая атаксия может быть вызвана рядом различных заболеваний (см. таблицу) как генетической, так и негенетической природы. Хроническая или подострая мозжечковая атаксия, особенно в молодом возрасте, является типичной манифестацией рассеянного склероза, диагноз которого подтверждается ремитирующим течением и множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге на МРТ. Следует всегда помнить, что хроническая или подострая мозжечковая атаксия может вызываться опухолью (среди характерных для мозжечка опухолей – церебеллопонтинная шваннома, медуллобластома и гемангиобластома), нормотензивной гидроцефалией (синдром Хакими-Адамса) и паранеопластической мозжечковой дегенерацией (рак легких и другие системными новообразованиями); все эти заболевания требуют соответствующего и своевременного хирургического лечения. Дегенерация мозжечка также может быть вызвана хроническим алкоголизмом, гипотиреозом, глютеновой болезнью, дефицитом витамина В12, тепловым ударом, злоупотреблением некоторыми препаратами с анксиолитическим, снотворным и противосудорожным действием.
Хроническая прогрессирующая атаксия является ключевой особенностью дегенеративных атактических синдромов как наследственных, так и спорадических.
Наследственные атаксии – клинически и генетически гетерогенная группа заболеваний, передающихся чаще всего по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.
Среди аутосомно-рецессивных и Х-сцепленных рецессивных атаксий наиболее часто встречается атаксия Фридрейха, вызываемая экспансией ГАА-повторов в некодируемом участке гена FRDA на хромосоме 9q. Белковый продукт этого гена, фратаксин, считается вовлеченным в гомеостаз митохондриального железа. Таким образом, болезнь Фридрейха представляет собой менделирующую форму митохондриальных цитопатий. Обычно заболевание манифестирует достаточно рано (до 20 лет) и проявляется смешанной сенситивно-мозжечковой атаксией, дизартрией, мышечной слабостью, кардиомиопатией, скелетными деформациями, диабетом и неуклонно прогрессирующим течением. Существует достаточно строгая корреляция между длиной экспансии и клиническими проявлениями болезни Фридрейха, так относительно позднее начало и «доброкачественное» течение характерно для непротяженной экспансии ГАА-повторов.
Диагноз
У пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы. В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы «риска». Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика.
У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний (см. таблицу), поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.
Лечение
Лечение и прогноз атактических синдромов основывается на их причине. При существовании радиального лечения (как например, хирургия опухолей мозжечка или коррекция дефицита витаминов) можно ожидать полного или частичного восстановления или, по крайней мере, прекращение дальнейшего прогрессирования.
Не существует лечения непосредственно самой атаксии. Ограниченный положительный эффект сообщался при дегенеративных атаксиях при приеме амантадина, буспирона, L-5-гидрокситриптофана, тиреотропин-релизинг-фактора и прегабалина, однако, эти данные не подтверждены рандомизированными исследованиями. Есть сообщения успешного лечения мозжечкового тремора изониазидом и некоторыми антиконвульсантами (клоназепамом, карбамазепином и топираматом); в некоторых случаях возможна стереотаксическая хирургия на ядрах таламуса.
Физиотерапия является важной составляющей в лечении пациентов с атаксией. Она направлена на предотвращение различных осложнений (таких как контрактуры и мышечные атрофии), поддержания физической формы, улучшения координации и ходьбы. Рекомендованы специальные комплексы «мозжечковых» и «сенсорных» упражнений, а также процедуры с биологической обратной связью и стабилографией.
На стадии разработки находятся первые подходы к генной и клеточной терапии наследственных атаксий; возможно, что именно эти технологии в будущем позволят совершить существенный прорыв в лечении.
Таблица. Причины острой и хронической атаксии
Острая атаксия
Хроническая атаксия
Острая лекарственная интоксикация и отравление:
MELAS, болезнь Лея и другие митохондриальные энцефаломиопатии с острым началом
Опухоли и мальформации с острой и подострой манифестацией
Дефицит тиамина (энцефалопатия Вернике)
Паранеопластическая мозжечковая дегенерация
Гипертермия (тепловой удар)
Наследственные болезни метаболизма:
Хроническая ишемия мозга
Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)
Паранеопластическая дегенерация мозжечка
Мозжечковая дисплазия или гипоплазия (врожденная атаксия, обычно не прогрессирующая)
Прионные заболевания (атактическая форма)
Дефицит витамина B12
Гипертермия (тепловой удар)
Злоупотребление препаратами с анксиолитическим, снотворным и антиконвульсивным действием
Наследственные атаксия с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным наследованием
Спорадические идиопатические дегенеративные атаксии: