Мышечная атония что это
Мышечно-тонический синдром
Специалисты реабилитационного центра “Лаборатория движения” помогут в восстановлении функций опорно-двигательного аппарата
Самым частым проявлением дегенеративных патологий позвоночника является мышечно тонический синдром. Длительное и стойкое напряжение мышц, отвечающих за поддержание стабильности позвоночных сегментов, приводит к формированию болезненных «триггерных точек». И только комплексное лечение, направленное на оптимизацию различных звеньев двигательной системы, позволяет существенно облегчить состояние пациента.
Рассказывает специалист ЦМРТ
Дата публикации: 29 Июня 2021 года
Дата проверки: 30 Ноября 2021 года
Содержание статьи
Причины мышечно-тонических болевых синдромов
Чрезмерные статические нагрузки и микротравмирование позвоночных структур влечет за собой рефлекторное напряжение мышц, ограничение их подвижности и формирование неоптимального двигательного стереотипа. Основной причиной мышечно-тонического синдрома являются дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника (остеохондроз, межпозвонковые грыжи) и нарушения осанки, связанные с врожденными аномалиями развития и деформацией спинного хребта.
Спровоцировать болезненный мышечный спазм может:
Под воздействием провоцирующих факторов в мышцах происходят биохимические процессы с выделением медиаторов воспаления, вызывающих рефлекторное сокращение мышц.
Симптомы мышечно-тонического синдрома
Основным признаком миотонического синдрома являются глубокие ноющие вертеброгенные боли. Болезненные спазмы, сопровождающиеся уплотнением и отечностью одной или нескольких мышц, существенно ограничивают подвижность. Из-за взаимодействия с нервными рецепторами развивается стойкая болезненность. Та, в свою очередь, усиливает сокращение мышц и замыкает порочный круг: спазм – отек – боль – спазм.
Мышечно-тонический синдром пояснично-крестцового отдела чаще всего становится следствием тяжелых физических нагрузок. Напряжение грушевидной мышцы может повлечь за собой боль в области ягодицы, тазобедренного сустава. В случае сдавливания седалищного нерва возможно онемение одной из конечностей.
Мышечно-тонический синдром шейного отдела проявляется цервикальными болями, болевыми ощущениями в шее, усиливающимися при разгибании и поворотах головы, гиперстезией 4-го и 5-го пальцев руки.
Для мышечно-тонического синдрома грудного отдела характерна болезненность между лопаток и по ходу ребер. Иногда может наблюдаться ощущение жжения и сдавленности в груди, имитирующих проявления сердечных проблем.
Классификация мышечно-тонических синдромов
Существует несколько разновидностей мышечно-тонических болевых синдромов. Они классифицируются в зависимости от локализации:
Помимо вышеперечисленных, патологическим изменениям нередко подвергается трапециевидная, широчайшая грудная, квадратная мышца поясницы, подниматель лопатки. Болевой синдром может быть первичным (охватывающим только спазмированные ткани) и вторичным, локализованным вне зоны повреждения.
Диагностика
Комплекс диагностических мероприятий включает:
Самым информативным, безопасным и безболезненным методом нейровизуализации признана магнитно-резонансная томография. Она дает максимально точную оценку состоянию позвоночника и спинного мозга, позволяет выявить протрузии и межпозвонковые грыжи, определить их размеры и локализацию.
Мышечная слабость причины, способы диагностики и лечения
Мышечная слабость — состояние пониженного мышечного тонуса, при котором нарушается степень напряжения мышц, происходит ослабление двигательных функций. Это не болезнь, а симптом заболеваний эндокринной, нервной, сердечно-сосудистой, локомоторной системы. Физиологическая слабость в мышцах ассоциируется со слишком активной деятельностью, психическим и эмоциональным переутомлением. Диагностика проблемы начинается с жалоб пациента на быструю утомляемость, боль в мышцах определенной конечности или любой другой части тела, что трудно подниматься по лестнице, стоять, сидеть. Для выявления основного заболевания, послужившего причиной мышечных расстройств, необходимо комплексное обследование. Пройти диагностику и подобрать курс лечения можно в сети клиник ЦМРТ.
Причины мышечной слабости
Слабость в мышцах это ранний симптом миастении. Патология развивается из-за затруднения передачи от нервов сигнала, который должен приводить мышцы в движения. Болезнь часто возникает параллельно с опухолей вилочковой железы, гиперплазией, онкологией.
На мышечную слабость жалуются пациенты с такими заболеваниями, как:
Проблему провоцируют постоянные чрезмерные умственные и физические нагрузки, синдром хронической усталости, дефицит витаминов, минералов, железа, белка, потери большого количества воды, некоторые лекарства, ношение неудобной обуви, травмы, наследственная предрасположенность.
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 03 Декабря 2021 года
Содержание статьи
Типы мышечной слабости
Слабость появляется одновременно с другими симптомами заболевания. Пациенты жалуются на быструю утомляемость, головокружения, тошноту, нарушение акта глотания, двоение в глазах, общее недомогание, невозможность сконцентрировать внимание, температуру, ощущение разбитости. В зависимости от причины и природы болезни мышечная слабость бывает:
Проксимальная мышечная слабость
Возникает преимущественно в руках или ногах, иногда затрагивает верхние и нижние конечности. Ее появление связано с воспалением, инфекционными заболеваниями, нарушением обмена веществ, расстройствами эндокринной системы. Часто диагностируют в раннем возрасте. Типичные симптомы: снижены сухожильные рефлексы, возникают трудности при ходьбе или других действиях, движения сопровождаются болью, одышка, нехватка воздуха.
Дистальная мышечная слабость
Диагностируют, когда слабость развивается в мышцах нижних конечностей, стопе. Возникает при поражении нервных клеток спинного мозга, обеспечивающих поддержание мышечного тонуса и координацию движений. Проявляется трофическими и вегето-сосудистыми расстройствами, снижением чувствительности в отдаленных отделах нижних конечностей, болью, которая усиливается после нагрузки, к концу дня.
Локализованная и генерализованная мышечная слабость
Зависит от распространенности патологического процесса. При поражении одной группы мышц говорят о локализованной форме, соответственно симптомы возникают только со стороны пораженной части тела. При генерализованной форме мышечное расстройство отмечается одновременно в дистальном и проксимальном отделе.
Виды и проявления мышечной слабости
Мышечная слабость проявляется так:
Методы диагностики
При первичном обращении пациента проводят осмотр, изучают историю болезни, перенесенные заболевания, чтобы выявить возможные причины мышечной слабости. Для подтверждения диагноза назначают рентгенографию и магнитно-резонансную томографию позвоночника, сосудов, сердца, ультразвуковое исследование внутренних органов, лабораторный анализ крови и мочи, молекулярно-генетический анализ.
Специалисты клиник ЦМРТ используют такие методы для диагностики причин мышечной слабости:
Прогрессирующие мышечные дистрофии
Прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД) — гетерогенная группа наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей мышечной слабостью и атрофией скелетных мышц.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
СИМПТОМЫ
При ПМД Дюшенна, Беккера, конечностно-поясных формах проявляется наиболее выраженная слабость в пояснично-подвздошных мышцах, мышцах бёдер, дельтовидных, дву- и трёхглавых мышцах плеча. Менее выражена слабость в дистальных мышцах конечностей. Лицевые мышцы остаются сохранными. Наряду с мышечной слабостью постепенно развиваются гипотрофии поражённых мышц вплоть до атрофии на поздних стадиях. При этом соседние мышцы могут быть полностью клинически интактны.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение должно производиться исключительно врачом-неврологом. Самолечение недопустимо. В настоящий момент радикального лечения ПМД не существует. Цель лечения — поддержание мышечной силы, предупреждение развития контрактур, деформаций суставов.
Немедикаментозное лечение
Чрезмерная физическая нагрузка, как и недостаточная, приводит к нарастанию мышечной слабости. Ежедневная ЛФК позволяет поддерживать мышечный тонус и препятствует развитию контрактур. Комплекс ЛФК обязательно должен включать активные и пассивные упражнения, упражнения на растяжку/предупреждение контрактур и дыхательную гимнастику. Активный массаж с разминанием мышц может усиливать мышечную слабость и утомляемость, поэтому рекомендуют щадящий массаж. Физиотерапевтическое лечение больные переносят по-разному: некоторые не ощущают улучшений или даже жалуются на усиление мышечной слабости.
Хирургическое лечение
В некоторых случаях возможно хирургическое лечение контрактур, однако при этом необходимо помнить о возможности увеличения мышечной слабости за время восстановительного лечения (вплоть до потери способности к ходьбе). В ряде случаев необходима имплантация кардиостимулятора.
Вызов невролога при нарушении тонуса
Нарушение мышечного тонуса – признак серьезных заболеваний. Рассказываем, как поможет невролог и почему его рекомендуется вызывать именно на дом.
Мышечный тонус – непроизвольное (бессознательное, физиологическое) напряжение мышц ребенка. Тонус является важным показателем состояния нервной системы ребёнка. Нарушения тонуса – дистония, гипертонус или гипотонус являются признаком заболеваний центральной нервной системы.
Нарушения тонуса и скрывающиеся за ними заболевания могут послужить причиной задержки физического и психического развития ребенка вплоть до тяжелой инвалидности!
Чаще других нарушения тонуса проявляются у малышей, родившихся раньше положенного срока, с недостаточной массой тела, или если роды проводились посредством Кесарева сечения.
Гипотонус у новорожденных
Гипотония, или сниженный мышечный тонус обычно обнаруживается при рождении или в младенчестве. Если у вашего ребенка гипотония, он может родиться вялым, плохо сосать грудь, быстро уставать при кормлении. При осмотре у такого ребенка легко разгибаются в суставах ручки и ножки, у него можно почти без сопротивления, развести бедра на угол более 90 градусов. Ребенок с гипотонусом мышц шейного отдела и плечевого пояса с трудом управляет головкой, имеет задержки с развитием хватательных навыков и мелкой моторики.
Становясь старше, ребенок со сниженным мышечным тонусом будет испытывать трудности с речью, иметь неправильную осанку, гиперподвижность в суставах, снижение физической выносливости.
Причины гипотонии у маленьких детей
Гипотония может быть вызвана врожденными заболеваниями нервной или мышечной системы. Иногда гипотония является результатом родовой или неонатальной травмы, гипоксии в родах, приобретенной болезни или наследственного расстройства. Также снижение мышечного тонуса может быть связано с физиологической незрелостью нервной системы. Бывают ситуации, когда причину гипотонии установить невозможно. Некоторые дети рождаются с гипотонией, которая не связана с другими заболеваниями или состояниями. Это называется доброкачественной врожденной гипотонией. У таких детей имеются незначительные задержки в развитии или трудности с обучением. Физическая и речевая терапия могут помочь ребенку восстановить тонус и развиваться нормально или уменьшить отставание в развитии.
Важно знать, что о гипотония может быть вызвана опасными заболеваниями, которые влияют на мозг, центральную нервную систему или мышцы:
Во многих случаях эти хронические заболевания требуют пожизненного ухода и лечения.
Гипотония также может быть вызвана генетическими заболеваниями:
Мышечный гипертонус у ребенка
Если ваш новорожденный ребенок постоянно смотрит в сторону, сжимает кулаки, имеет трудности с движениями и явные эмоциональные признаки общего дискомфорта, вероятно, малыш страдает от гипертонуса.
Мышечный гипертонус – это состояние, при котором мускулы ребенка постоянно напряжены, отчего вы не можете легко согнуть или разогнуть ножки и ручки ребенка. Если потрогать мышцы малыша, они будут плотные на ощупь, как у хорошо «прокаченного» бодибилдера. Важно знать, что, гипертонус – это патологическое состояние.
У новорожденного с гипертонусом напряженное состояние мышц может заметно ослабевать лишь во время сна. По мере роста малыша вы можете заметить, что он словно «скован» – у него возникают проблемы с вращением тела и гибкостью конечностей. У младенцев склонных к гипертонусу, такое состояние может быть вызвано реакцией испуга на неожиданный звук, движение или прикосновение. Гипертонус при испуге характеризуется чрезмерным выгибанием головы и движений рук и ног рывками. Иногда тяжелый испуг может привести к закреплению состояния гипертонуса.
Страдающие от гипертонуса малыши будут имеет отставание в физическом развитии из-за того, что напряженные мышцы мешают ему нормально двигаться. В результате малыш с гипертонусом гораздо позже научится ползать и ходить. Если проблема гипертонуса не будет устранена – то походка у ребенка будет очень неустойчива, он будет широко расставлять ноги при ходьбе. Также дети с гипертонусом могут страдать от врожденного вывиха бедра и ночного апное из-за нарушения работы мышц.
Причины гипертонуса у детей
Гипертонус может быть наследственным по своей природе и вызван мутациями в определенной генетической последовательности. Такие мутации негативно влияют на производство глицина в организме ребенка, который помогает уменьшить стимулирующее действие нейронов на мышечные волокна, для того, чтобы обеспечить их расслабление после напряжения. Когда что-то мешает функционированию глицина, в организме ослабевает способность контролировать расслабление мышц.
Для диагностики гипертонуса (например, для того, чтобы отличить гипертонус от эпилепсии) невролог может назначить ребенку:
Лечение гипертонуса у детей
Для лечения гипертонуса врач может назначить:
лекарственные препараты, физиотерапию, массаж и остеопатию, акватерапию. Также важна консультация семейного психолога. Изучение того, как справляться с эмоциями и разочарованиями, как сохранять спокойствие, станет важным фактором для создания благоприятного психологического климата в окружении ребенка.
Дистония
Мышечная дистония – это расстройство, для которого характерны нарушение двигательной активности ребенка и неправильное развитие тонуса мышц. Мышечная дистония может быть вызвана генетическими нарушениями или родовой травмой, которая привела к гипоксии мозга ребенка или кровоизлиянию в мозг.
Другими причинами приобретенной дистонии для младенцев могут быть:
Расстройство вызвано нарушением или незрелостью связей между нервной системой и мышцами. При дистонии на фоне общей гипотонии при выполнении пассивных движений отдельные мышцы у ребенка становятся спастичными (сильно сокращенными). У ребенка это выглядит как «комбинация» гипертонуса одних мышц с гипотонусом других, что приводит к появлению извивающихся движений. Такое состояние может появляться после сильных переживаний, волнения, чувства страха, в незнакомой обстановке, при резких звуках или при прикосновении к ребенку холодными руками.
В дополнение к неконтролируемому движению мышц другие симптомы дистонии включают в себя судороги в ногах, непроизвольные движения шеи и неконтролируемое мигание. Симптомы обычно затрагивают только одну сторону тела и стабилизируются в течение пяти лет. Однако несчастные случаи и травмы могут ухудшить течение болезни.
Крайняя степень выраженности мышечной дистонии наблюдается у детей с детским церебральном параличом, который является причиной инвалидности.
Специфического лечения дистонии не существует. Врачи применяют комплекс лечебных мероприятий, включающий лекарственную и физическую терапию, массажи, остепатию, помощь психолога. Легкая и средняя степень дистонии хорошо поддается восстановительному лечению, если оно начато своевременно и проводится регулярно.
Самое главное в лечении дистонии: максимально ранняя диагностика и начало терапии. Самые лучшие результаты наблюдаются в случае, если диагноз поставлен в первые месяцы жизни.
Профилактические осмотры новорожденных у невролога
Опытный врач-невролог сможет своевременно диагностировать заболевание или нарушение развития ребенка, назначить дополнительные диагностические процедуры: функциональные и ультразвуковые исследования, провести комплексное лечение, и привлечь к процессу лечения требуемых специалистов: врача лечебной физкультуры, физиотерапевта, психолога, логопеда, остеопата и других.
Важно вовремя выявить имеющиеся заболевания, в первые месяцы жизни чтобы не допустить задержки развития ребенка или ограничения его возможностей.
Чем раньше будет назначено лечение, тем оптимистичнее будет прогноз. Своевременная полноценная терапия избавит ребенка от возрастных осложнений и множества психологических проблем, обеспечит его полноценное развитие и создаст условия для жизненных достижений.
Консультация невролога максимально эффективна именно на дому
Для того, чтобы осмотреть ребенка и оценить мышечный тонус, ребенок должен быть спокоен, не должен плакать в момент осмотра или до осмотра (плач может сильно повлиять на тонус). Дети с измененным тонусом резче реагируют на смену окружающей обстановки, незнакомые запахи или звуки. Любой испуг, взволнованность малыша может исказить результаты осмотра.
Поэтому, чтобы осмотр невролога оказался максимально эффективным, мы рекомендуем вызвать невролога новорожденному на дом.
Плановое наблюдение новорожденных у невролога
Плановые осмотры невролога особенно важны для грудных малышей. В этот период врач может выявить ранние проявления врожденных заболеваний, таких как гидроцефалия, ДЦП, пороки развития головного и спинного мозга, и вовремя обнаружить приобретенные заболевания.
Для предотвращения и своевременного выявления возможных нарушений периферической нервной системы, головного и спинного мозга малышам первых лет жизни необходимо регулярно проходить осмотр у детского невролога.
Невролог должен осматривать новорожденного ребенка:
Когда надо срочно вызывать невролога на дом
У новорожденных и детей первого года жизни
У детей старше года
В случае травм головы, потери сознания, при сильных судорогах, при непонятном состоянии ребенка – НЕМЕДЛЕННО ВЫЗЫВАЙТЕ СКОРУЮ ПОМОЩЬ.
Публикации в СМИ
Нарушения двигательные при заболеваниях НС
Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.
Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.
Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).
Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.
Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.
На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.
Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.
• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.
• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.
• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.
• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.
Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.
Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.
МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы
ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.
Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).
Код вставки на сайт
Нарушения двигательные при заболеваниях НС
Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.
Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.
Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).
Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.
Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.
На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.
Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.
• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.
• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.
• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.
• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.
Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.
Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.
МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы
ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.
Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).